Croup är en vanlig, främst pediatrisk virussjukdom i luftvägarna. Som de alternativa namnen akut laryngotrakeit och akut laryngotrakeobronchit anger, drabbar croup i allmänhet struphuvudet och luftstrupen, även om sjukdomen också kan sträcka sig till bronkerna. Denna luftvägssjukdom, som läkare har känt till i århundraden, har fått sitt namn från ett anglosaxiskt ord, kropan, eller från ett gammalt skotskt ord, roup, som betyder att man skriker med hes röst.
Croup är den vanligaste etiologin för heshet, hosta och akut stridor hos febriga barn. Symtomen på coryza kan vara frånvarande, milda eller uttalade. Det stora flertalet barn med krupp tillfrisknar utan konsekvenser eller följder, men det kan vara livshotande hos små barn. (Se Etiologi, epidemiologi, prognos, klinik och behandling.)
Krupp yttrar sig i form av heshet, en sälliknande skällande hosta, inspiratorisk stridor och en varierande grad av andningssvårigheter. Morbiditeten är dock sekundär till förträngning av larynx och trakea under glottisnivå (subglottisk region), vilket orsakar den karakteristiska hörbara inspiratoriska stridor (se bilden nedan).
Barn med krupp. Lägg märke till den proximala luftstrupen som syns på den här anteroposteriorfilmen. Med tillstånd av dr Kelly Marshall, CHOA vid Scottish Rite. (Se prognos, klinik och utredning.)
Stridor
Stridor är ett vanligt symtom hos patienter med krupp. Akut uppkomst av detta onormala ljud hos ett barn alarmerar föräldrar och vårdgivare, tillräckligt för att föranleda ett besök på akutmottagningen eller akutmottagningen (ED). Stridor är ett hörbart hårt, högt, musikaliskt ljud vid inspiration som produceras av turbulent luftflöde genom en delvis blockerad övre luftväg. Denna partiella luftvägsobstruktion kan finnas i nivå med supraglottis, glottis, subglottis och/eller trakea. Under inandning sugs områden av luftvägarna som lätt kan kollapsa (t.ex. den supraglottiska regionen) ihop på grund av det negativa intraluminala tryck som genereras under inandning. Samma områden tvingas öppna under utandning.
Beroende på tidpunkten i andningscykeln kan stridor höras vid inspiration, utandning eller både och (bifasiskt; inspiratoriskt och expiratoriskt). Inspiratorisk stridor tyder på en larynxobstruktion, medan expiratorisk stridor tyder på trakeobronchial obstruktion. Bifasisk stridor indikerar antingen en subglottisk eller glottisk anomali. Akut uppkomst av tydlig inspiratorisk stridor är kännetecknande för krupp, men samtidigt kan det finnas en mindre hörbar expiratorisk stridor. (Se Kliniskt.)
Unga spädbarn som uppvisar stridor kräver en grundlig utvärdering för att fastställa etiologin och, viktigast av allt, för att utesluta sällsynta livshotande orsaker. Även om krupp vanligtvis är en mild, självbegränsad sjukdom kan obstruktion av de övre luftvägarna orsaka andnöd och utgöra en risk för dödsfall. (Se Prognos, klinik och utredning.)
Patientutbildning
För information om patientutbildning, se Lung Disease and Respiratory Health Center, samt Croup.
Etiologi
Virus som orsakar akut infektiös krupp sprids antingen genom direkt inandning från hosta och/eller nysningar eller genom kontaminering av händerna vid kontakt med fomiter med efterföljande beröring av ögonens, näsans och/eller munnens slemhinnor. De vanligaste virala etiologierna är parainfluensavirus. Vilken typ av parainfluensavirus (1, 2 och 3) som orsakar utbrott av krupp varierar varje år.
Den primära vägen in i viruset är näsan och nasofarynx. Infektionen sprider sig och omfattar så småningom struphuvudet och luftstrupen. De nedre luftvägarna kan också drabbas, som vid akut laryngotrakeobronchit. Vissa läkare anser att när de nedre luftvägarna är involverade är det motiverat med ytterligare diagnostisk utvärdering för att undanröja risken för en sekundär bakterieinfektion.
Inflammation och ödem i det subglottiska struphuvudet och luftstrupen, särskilt nära cricoidbrosket, är mest kliniskt betydelsefulla. Histologiskt är det berörda området ödematöst, med cellinfiltration lokaliserad i lamina propria, submucosa och adventitia. Infiltratet innehåller lymfocyter, histiocyter, neutrofiler och plasmaceller. Parainfluensaviruset aktiverar kloridsekretionen och hämmar natriumabsorptionen genom trakealepitelet, vilket bidrar till luftvägsödem. Det anatomiska område som påverkas är den smalaste delen av de pediatriska luftvägarna; följaktligen kan svullnad avsevärt minska diametern, vilket begränsar luftflödet. Denna förträngning resulterar i sälliknande barkhosta, turbulent luftflöde, stridor och bröstväggsinskränkningar. Endotelskador och förlust av ciliärfunktion förekommer också. Ett slemmigt eller fibrinöst exudat täcker delvis luftrörets lumen. Minskad rörlighet hos stämbanden på grund av ödem leder till den associerade hesheten.
I svår sjukdom kan fibrinösa exudat och pseudomembraner utvecklas, vilket orsakar ännu större luftvägsobstruktion. Hypoxemi kan uppstå på grund av progressiv luminal förträngning och försämrad alveolär ventilation och ventilation-perfusionsmissmatchning.
Spasmodisk krupp (laryngismus stridulus) är en icke-infektiös variant av sjukdomen, med en klinisk presentation som liknar den för den akuta sjukdomen men vanligtvis utan feber och med mindre coryza. Denna typ av krupp uppträder alltid på natten och har som kännetecken att den återkommer hos barn; därför har den också kallats ”återkommande krupp”. Vid spasmodisk krupp förekommer subglottiskt ödem utan den inflammation som är typisk för akut virussjukdom. Även om virussjukdomar kan utlösa denna variant kan reaktionen vara av allergisk etiologi snarare än ett direkt resultat av en infektiös process.
Causer
Parainfluensavirus (typ 1, 2, 3) står för cirka 80 % av alla fall av krupp, med parainfluensatyperna 1 och 2, som står för nästan 66 % av fallen. Parainfluensavirus av typ 3 orsakar bronkiolit och lunginflammation hos spädbarn och barn. Typ 4 av parainfluensavirus, med subtyperna 4A och 4B, är inte lika välkänd och tenderar att förknippas med en mildare klinisk sjukdom.
De olika parainfluensatyperna har en mer framträdande roll i den infektiösa processen, i förhållande till patientens ålder. Infektion med typ 3 förekommer oftast hos spädbarn och är etiologin för sjukdom i de nedre luftvägarna; vid ett års ålder har 50 % av spädbarnen fått denna infektion. Luftvägsinfektioner hos barn i åldern 1-5 år beror oftast på typ 1, i mindre utsträckning på typ 2.
Andra infektionsorsaker till kruppliknande sjukdomar är bl.a. följande:
-
Adenovirus
-
Respiratoriskt syncytialvirus (RSV)
-
Enterovirus
-
Human bocavirus
-
Coronavirus
-
Rhinovirus
-
Echovirus
-
Reovirus
-
Metapneumovirus
-
Rarer orsakar – Mässlingsvirus, Herpes simplex virus, varicella
Infektion med influensa A är förknippad med allvarlig respiratorisk sjukdom, eftersom den har påvisats hos barn med uttalad respiratorisk nedsättning. Den bakteriella patogenen Mycoplasma pneumoniae har också identifierats i ett fåtal fall av krupp. Före 1970 var difteri, även känd som membranös krupp, en vanlig orsak till kruppliknande symtom. Vaccinering mot difteri har eliminerat denna infektion och inget fall har rapporterats i USA på årtionden.