Abstract
Det tappade huvudsyndromet (DHS) är ett handikappande tillstånd som orsakas av allvarlig svaghet i nackextensormusklerna, vilket leder till progressiv reducerbar kyfos i halsryggen och oförmåga att hålla huvudet upprätt. Svagheten kan uppstå isolerat eller i samband med en generaliserad neuromuskulär sjukdom. Isolerade fall beror på den sena insjuknandet av icke-inflammatorisk myopati med beteckningen INEM, där ihållande deformation av hakan mot bröstet gradvis kan orsaka eller förvärra redan existerande degenerativa förändringar i halsryggen och slutligen resultera i myelopati. Vid en genomgång av litteraturen kunde vi bara hitta fem fall, utan några unika riktlinjer för hanteringen av dessa två samtidiga patologier. Här presenteras en 69-årig man som hade utvecklat cervikal myelopati 2 år efter att ha drabbats av isolerat dropped head-syndrom. Deformitet från hak till bröst och cervikal myelopati hanterades genom anterior cervikal discektomi och fusion (ACDF) på tre nivåer i kombination med dekompressiv cervikal laminektomi och stabilisering med C2 till C7 pedikelskruv-stav-konstruktion. Vid 4 månaders uppföljning, trots återhämtning av patientens neurologiska status, återkom flexionsdeformiteten med återkomst av tappat huvud på grund av C7 pedikelskruvarnas utdragning. Detta hanterades dock framgångsrikt med en förlängning av konstruktionen till de övre bröstkorgsnivåerna.
1. Introduktion
Dropped head syndrome eller head ptosis är en reducerbar flexionsdeformitet i nacken som orsakas av en svaghet i extensormusklerna eller ökad tonus i flexormusklerna i nacken, vilket resulterar i en deformitet där hakan ligger på bröstet, och i extremfallet kan patienten inte se rakt fram . Denna flexionsdeformitet är inte fixerad och kan korrigeras genom extrem ansträngning under några minuter eller genom passiv huvudsträckning och spontant genom att ligga på rygg . Heffner Jr. et al. var de första som definierade ”dropped head syndrome” 1977 . Senare framhölls att syndromet kan ses isolerat eller i samband med olika generaliserade neuromuskulära störningar samt strålbehandling av nacken vid motsvarande maligniteter .
Den isolerade typen av tappat huvud-syndrom är en sjukdom hos äldre som orsakas av icke-inflammatorisk myopati begränsad till nackens paraspinalmuskler och som beskrevs av Suarez och Kelly Jr. för första gången 1992 . Senare, 1996, föreslogs termen isolerad nackextensormyopati (INEM) av Katz et al. .
Isolerat tappat huvud-syndrom som går vidare med cervikal spondylotisk myelopati och deras ultimata förening är ganska sällsynt. Denna kombination beskrevs för första gången av Kawaguchi 2004 och sedan dess har endast ytterligare fyra fall beskrivits i litteraturen .
Här presenteras ett nytt fall av cervikal myelopati som utvecklas två år efter uppkomsten av dropped head-syndrom, som en följd av isolerad neck extensor myopathy, och en kort genomgång av litteraturen om tillståndet ges också .
2. Fallrapport
Denna tidigare friska 67-åriga man togs in med deformitet från hakan till bröstet i februari 2011. Deformiteten hade fortskridit snabbt från lätta svårigheter att hålla huvudet uppe till huvudfall under en period av fem månader (figur 1). Vid intagningen kunde han hålla huvudet uppe med extrem ansträngning endast i cirka fem minuter. Han kunde dock korrigera deformationen passivt med händerna och deformationen kunde lindras spontant i ryggläge. Han förnekade att han hade någon annan svaghet i extremiteterna eller svårigheter att tugga och svälja. Den nedfällda huvudpositionen hade allvarligt försämrat patientens aktiviteter i det dagliga livet och dragit bort honom från sociala kontakter. Han brukade bära en krage vid utomhusaktiviteter som t.ex. shopping, men föredrog oftast att stanna hemma. Vid de flesta aktiviteter och när han åt en måltid brukade han hålla huvudet med vänster hand i stället för med kragen. Denna typ av korrigering upprepades flera gånger per dag. Den neurologiska undersökningen visade normala parametrar. Röntgenbilder av halsryggen visade på degenerativa förändringar och flexionsdeformitet i nacken (figur 2). MRI visade cervikala spondylotiska förändringar med lätt kompression av ryggmärgen (figurerna 3 a och 3 b). Den kliniska diagnosen isolerad nackextensormyopati (INEM) misstänktes. Detta bekräftades genom neurofysiologisk utvärdering med elektromyografi med nål som visade myopatiska förändringar i nackmuskulaturen och öppen biopsi av paravertebrala muskler som visade muskelfibrer av varierande storlek eller atrofierade som var förenliga med myopati (figur 4).
(a)
(b)
(a)
(b)
Rutinmässiga laboratorieundersökningar, såsom serumkreatinkinas (CK) och laktatdehydrogenas (LDH), var normala. Sköldkörtelfunktionstester, bisköldkörtelhormon, antikroppar mot acetylkolinreceptor och tumörmarkörer var negativa.
Då han vägrade att genomgå kirurgi råddes han att bära en halskrage för att förbättra sin nackställning och sociala interaktioner. Enligt hans hustru bar han dock sällan kragen.
Under en period av två år och särskilt under den senaste säsongen uppvisade han en mild men progressiv svaghet i alla extremiteter med svårigheter att knäppa eller knäppa upp skjortan och milda svårigheter att gå på grund av en ostadig gång. Han upplevde också stickningar i båda händerna. Dessa nya svårigheter tillsammans med deformationen från hakan till bröstet försämrade hans dagliga aktiviteter mer än tidigare och tvingade honom att söka läkarhjälp. Den här gången kunde han hålla huvudet uppe i endast en minut.
Hans neurologiska undersökning avslöjade spastisk quadripares med positivt Hoffmans tecken, hyperaktiva reflexer och ekvivoka extensor planter response i båda sidor.
Cervikala röntgenbilder i fallande läge avslöjade osteoporotisk cervikal ryggrad med svår kyfos samt instabilitet med framåtriktad subluxation på C3-C4-, C4-C5- och C5-C6-nivåerna (figur 5(a)). Flexion-extensionsröntgenbilder bekräftade att deformationen kunde reduceras (figurerna 5(b) och 5(c)). På röntgenbilder i neutralläge sjönk lodlinjen från basion till posteriort till manubrium (figur 6). Ny MRT, jämfört med den tidigare som togs 2011, visade en betydande progression av spondylotiska förändringar samt myelopatiska förändringar på C3-C4-nivå (figur 7).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
Enstegs circumferentiell kirurgi beslutades med hänsyn till osteoporosen. Därför genomfördes initialt en anterior cervikal discectomifusion på tre nivåer med bur vid C3-C4, C4-C5 och C5-C6. Det främre ingreppet följdes av laminektomi av C3 till C6 från C2 till C7 med skruvstångsstabilisering. Med tillämpning av denna strategi kunde samtidig dekompression av ryggmärgen och korrigering av deformationen uppnås. Det postoperativa förloppet var händelselöst och han skrevs ut efter tre dagar. Postoperativa röntgenbilder visade ett normalt läge för nacken (figur 8). Två månader efter operationen var hans neurologiska undersökning nästan normal med undantag för några snabba reflexer. Han var nöjd och var tacksam för att operationen hade påverkat hans dagliga aktiviteter och interaktioner avsevärt.
Men överraskande nog har hans huvud fyra månader efter operationen tendens att sjunka igen, röntgen visar återkomst av flexionsdeformitet i nacken och utdragning av båda pedikelskruvarna från kroppen i C7 (figur 9). En ny operation för att utvidga konstruktionen till de övre bröstkotorna föreslogs, vilket patienten accepterade.
Med patienten i liggande läge återöppnades platsen för den tidigare operationen och stavarna och därefter skruvarna i C7 avlägsnades. Pedikelskruvar från T1 till T4 sattes in och konstruktionen förlängdes från C2 till T4. Slutligen drogs muttrarna åt med huvudet i normalt läge. Postoperativt skrevs patienten ut efter 3 dagar i Minervakrage, medan kontrollröntgenbilderna var ganska tillfredsställande (figur 10). Nu, 18 månader efter revisionskirurgin, är den normala huvud- och nackställningen bevarad och han har en dramatisk förbättring av sin livskvalitet, vilket gör det möjligt för honom att utföra dagliga aktiviteter (figur 11).
(a)
(b)
(a)
(b)
3. Diskussion
Utveckling av cervikal spondylotisk myopati några år efter uppkomsten av dropped head-syndrom är ett sällsynt scenario. Den information som erhållits genom en systematisk genomgång av litteraturen visar att sedan rapporten om det första exemplet på denna kombination som beskrevs av Kawaguchi et al. 2004 har ytterligare fyra fall hittills publicerats . Information om ålder, kön, typ av operation och slutresultat för dessa sex patienter, inklusive det aktuella fallet, visas (tabell 1). Enligt denna undersökning var de drabbade patienternas ålder från 64 till 80 år med ett medelvärde på 70,83 år. Fem av sex rapporterade fall var kvinnor. Premyelopatiperioden för syndromet med tappat huvud varierade från ett till två år. Patienternas symtom lindrades gradvis hos alla efter cervikal korrigerande kirurgi med instrumentering.
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Detta samband kan förklaras med två olika teorier. I den första teorin anses störningar i ryggmärgens mikrocirkulation vara den viktigaste faktorn. Följaktligen leder ischemi orsakad av cervikal spondylos till preferentiell degeneration av de främre horncellerna i den cervikala ryggmärgen. I slutändan kommer detta att leda till en svaghet som är begränsad till nackens sträckmuskler och som orsakar ”dropped head”-syndromet. Senare, med hänsyn till det naturliga förloppet av cervikal spondylos, kommer den kliniska bilden av myelopati att uppträda med ytterligare åverkan av navelsträngen.
Enligt den andra teorin, med hänsyn till åldern hos de patienter som lider av DHS på grund av INEM, bör det vara ganska vanligt att asymtomatisk cervikal spondylos är associerad med detta syndrom. När huvudet faller framåt kommer större belastning att läggas på nackextensorerna där rastlösa ansträngningar för att korrigera den kyphotiska deformationen i kombination med frekventa misslyckanden av dessa ansträngningar för att hålla huvudet uppe ökar arbetsbelastningen på de diskoligamentösa strukturerna i halsryggen. Detta scenario kan gradvis förvärra redan existerande cervikal spondylos och med degenerativa förändringar kommer cervikal myelopati att uppstå.
Det är dock en fråga om hur sällsynt denna förening är, om vi accepterar det faktum att det fallande huvudsyndromet på grund av INEM är begränsat till äldre personer och att asymtomatisk cervikal spondylos inte är ovanligt i denna åldersgrupp.
Nej, men samexistens av fallande huvudsyndrom (DHS) och cervikal spondylotisk myelopati (CSM) kommer förr eller senare att allvarligt äventyra patientens livskvalitet och kan resultera i betydande handikapp om det lämnas obehandlat .
För att uppnå ett bra resultat och en lång förväntad livslängd krävs lämpliga kirurgiska ingrepp för denna förening . Konservativ behandling övervägs, hos patienter med allvarliga comorbiditeter, men är begränsad till styrkeövningar och att bära kragar. Cervikala kragar, trots deras förmåga att hålla huvudet i ett upprätt läge, tolereras ofta inte väl av patienten, och de kan leda till trycksår under hakan och på occiput .
Kirurgi tycks vara ett uppenbart terapeutiskt alternativ vid förening av DHS med cervikal spondylotisk myelopati. På grund av den bristfälliga informationen om kirurgiska ingrepp finns det dock ingen tydlig konsensus om det optimala tillvägagångssättet eller tidpunkten . Det verkar dock som om man bör operera tidigt efter det att diagnosen har fastställts och innan betydande konsekvenser för hälsan och livskvaliteten uppstår. När den kliniska bilden av cervikal myelopati och i synnerhet quadripares uppträder bör man ha i åtanke att myelopatin snabbt kan utvecklas och leda till ett djupt handikapp. Om det tappade huvudet är komplicerat med cervikal spondylotisk myelopati bör man inrikta sig på behandling av båda tillstånden. Detta innebär att dekompressiv kirurgi av den cervikala navelsträngen och korrigering av kyfos är den viktigaste behandlingen i denna kombination, men det kirurgiska tillvägagångssättet bör anpassas individuellt till patienten. För att uppnå dessa mål kan en lämplig operation utföras med antingen en cirkumferentiell eller enbart posterior ansats. Faktum är att både kombinerad anterior-posterior och enbart posterior dekompression och stabilisering har förespråkats .
Faktiskt är kombinationen av DHS och CSM en komplex cervikal ryggradspatologi där den kompressiva effekten av utskjutande multilevel degenererade intervertebrala diskar förvärras av cervikal kyfos. Denna komplexa situation kan gynnas av cirkumferentiell kirurgi, om den utskjutande cervikalskivan orsakar en kanalkompromiss, särskilt vid platsen för myelopati . Kombinationen av främre frisättning med cervikal discektomi och dess ersättning med fristående burar i kombination med laminektomi och bakre stabilisering kommer att garantera lordotisk hållning och grundlig dekompression av navelsträngen.
I själva verket, i DHS med kyphotisk cervikal deformitet, så snart lordos inte uppnås vid extension av nacken, kommer frisättning av diskar och rekonstruktion av den främre kolumnen att underlätta korrigering och förhindra misslyckande som inträffar med gradvis degenerering och efterföljande kollapser av diskutrymmena som kan inträffa med tiden. Detta progressiva scenario kan leda till att den bakre konstruktionen misslyckas. Suboptimal korrigering har påvisats i vissa rapporterade fall med DHS .
För övrigt kan svår osteoporos som förekommer hos äldre personer med ”dropped head syndrome” komplicera laminektomi plus posterior instrumentering. Hos osteoporotiska personer kan en förstärkning av den främre pelaren med främre discektomi och fusion vara till hjälp för att förhindra att den bakre konstruktionen misslyckas.
Den distala längden på den bakre instrumenteringen var inte klart definierad i litteraturen förrän nyligen då en formulering föreslogs av Riew . Enligt honom beror instrumenteringens omfattning och indikationen för inkorporering av den thorakala ryggraden i en idealisk konstruktion på omfattningen av den kyphotiska deformationen och dess allvarlighetsgrad baserat på basionplumplinjen . Om den laterala cervikala ryggraden har en plommonlinje som faller från basionen bakom manubrium, räcker det därför med cervikal instrumentering från C2 till C7 . Men om plumlinjen faller framför manubrium krävs cervikothorakal instrumentering. Som det tydligt visades i det aktuella fallet fungerade dock inte denna formulering och trots att lodlinjen föll posteriort till manubrium var instrumentering från C2 till C7 otillräcklig och vår konstruktion misslyckades. Det verkar därför som om det är bättre att utvidga konstruktionen till övre bröstkorgsryggen hos alla patienter som lider av dropped head-syndromet isolerat eller som en kombinerad patologi , särskilt med hänsyn till det naturliga förloppet av INEM som kan vara en utveckling av isolerad myopati till musklerna i övre bröstkorgsryggen med tiden .
Om kraniet ska inkluderas i konstruktionen eller inte har varit en fråga om kontroverser i det förflutna. Under tiden före skruvstångstiden var en konturerad Steinman-stift eller en stång som förbinder kraniet med halsryggen med hjälp av trådar eller krokar det enda valet för korrigering och stabilisering av ett tappat huvud . Denna metod användes i stor utsträckning och förblev ett accepterat sätt att operera kyphotiska nackdeformiteter i många år . Även efter införandet av cervikala skruvar stoppades inte utbyggnaden av konstruktionen till skallen vid DHS . Enligt förespråkarna ger denna metod en starkare konstruktion rostralt, men det sker på bekostnad av förlorad rotation. Utvidgningen till kraniet eliminerades dock gradvis efter beskrivningen av C2-C1 transartikulära skruvar och C2 pedikelskruvar . Gerling och Bohlman rapporterade 2008 nio fall av DHS i samband med INEM som hanterades med posteriort instrumenterad fusion . De kirurgiska konstruktionerna för alla patienter sträckte sig från C2 till övre bröstkorgsnivåerna. Fördelen med detta förfarande är att man kan behålla en viss rotation på övre cervikala nivåer. C2 pedikelskruv kan dra tillbaka den övre halsryggen tills den önskade kurvan uppnås . Även hos osteoporotiska patienter kan en kombination av C2 pedikelskruvar tillsammans med en atlaskrok på varje sida ge ett mycket starkt tillägg för detta ändamål.
Informationen om långtidsutfallet vid kombination av huvudfall och cervikal spondylotisk myelopati är begränsad på grund av att den är sällsynt i litteraturen. Om deformationen lämnas obehandlad och dekompression inte görs i denna förening kommer dock katastrofala resultat på grund av progression av myelopati att följa med i denna förening. I motsats till det fallande huvudets syndrom som är sekundärt till allvarliga neuromuskulära sjukdomar, som vanligtvis har en allvarlig prognos, beror resultatet vid kombinationen av INEM och CSM på tidpunkten för operationen. Om operationen genomförs innan myelopati etableras är prognosen god, men vid fördröjning av diagnosen och från diagnos till behandling kan de myelopatiska förändringarna bli irreversibla med dålig prognos.
Det bör noteras att de faror som döljer sig i korrigeringen av den fasta cervikala kyfosen vanligen inte ses i denna flexibla kyphotiska deformitet. Patienten bör dock informeras om de begränsade rörelserna i nacken och risken för ökade fall på grund av oförmågan att se gångytan.
Sammanfattningsvis bör man förvänta sig en progression av spondylotiska förändringar med uppkomst av myelopati hos en patient med dropped head-syndrom som en följd av INEM. Periodisk neurologisk undersökning var sjätte månad och kontroll-MRI med ett års mellanrum verkar motiverat. När DHS emellertid kompliceras med tidiga symtom CSM, i avsaknad av allvarliga komorbiditeter, är tidig kirurgi indicerad för att förhindra handikapp, för att förhindra funktionsnedsättning. Huvuddelen av kirurgin i denna förening är en kombination av dekompression och instrumentering. Den allmänna trenden för instrumentering bör gå mot C2 till övre bröstkorgsryggen, vilket ger konstruktioner med lägre profil och flera fixeringspunkter som ger en starkare stabilisering med ökad sannolikhet för framgångsrik fusion. Utvidgning av konstruktionen till kraniet är dock inte obligatorisk och vanligtvis inte nödvändig.
Abkortningar
| DHS: | Dropped head syndrome |
| CSM: | Cervikal spondylotisk myelopati. |
Kompletterande intressen
Författarna förklarar att de inte har några konkurrerande intressen.