Bilateral extrarenal calyces, renal pelvis and associated variations of renal vessels – A rare variation of the renal collecting system

Suresh Rao1*,Ovchinnikov Nikolai1,Jagessar Avinash1 andRamesh Rao Tantradi2

1Department of Preclinical Sciences, Faculty of Medical Sciences, University of the West Indies, St. Augustine, Trinidad och Tobago, Västindien

2KMCIC, Manipal University, Manipal, Karnataka, Indien

*Korresponderande författare: Dr. Suresh Rao
Head, Anatomy UnitAssociate Dean Students AffairsDepartment of Preclinical Sciences, Faculty of Medical SciencesUWI, St. AugustineTrinidad and Tobago
Tel: +1 (868) 7491104
E-mail:

Datum för mottagande:

Datum för godkännande:

Datum för mottagande:

Datum för mottagande:

10 juni 2012

Publicerad online: Oktober 26th, 2012

© Int J Anat Var (IJAV). 2012; 5: 62-64.

Abstract

Närvaron av extrarenala kaljor är en sällsynt anomali, som kan utvecklas på grund av en olikhet till följd av långsam utveckling av den metanefriska vävnaden eller på grund av en relativt snabb utveckling av urinrörsknoppen. Bilaterala extrarenala calyces, som kännetecknas av calyces och njurbäcken som ligger utanför njurparenkymet, i samband med variationer av njurkärlen är en av de sällsynta anomalierna i kollektorsystemet. Patienter med sådana variationer kan i vissa fall vara symtomfria, i andra fall kan de utveckla hydronefros. Under en rutinmässig dissektion fann vi ett sällsynt fall av bilaterala extrarenala calyces och njurbäcken med multipla variationer i njurkärlen.

Nyckelord

extrarenala calyces, njurbäcken, variation

Introduktion

Bilaterala extrarenala calyces, som kännetecknas av calyces och njurbäcken som ligger utanför njurparenkymet, i samband med variationer i njurkärlen är en av de sällsynta anomalierna i uppsamlingssystemet. Denna variant kan vara associerad med andra variationer i det urogenitala systemet, som bifid njure, ektopisk njure, hästsko njure och njurdysplasi. Detta kan orsakas av embryologiska faktorer. Patienter med sådana varianter kan i vissa fall vara symtomfria, i andra fall kan de utveckla hydronefros. Medvetenhet om detaljer och topografisk anatomi för olika varianter av det urogenitala systemet kan fungera som en användbar vägledning för både radiologer och kärlkirurger. Den kan bidra till att förebygga diagnostiska fel, påverka kirurgiska och interventionella förfaranden och undvika kirurgiska komplikationer. Vi presenterar ett fall av bilaterala extrarenala calyces och njurbäcken med flera variationer i njurkärlen som fanns hos en 55-årig afrikansk manlig kadaver.

Fallrapport

Med hjälp av konventionella dissekeringstekniker dissekerades det bakre bukväggsinnehållet i en 55-årig, välbyggd, balsamerad afrikansk manlig kadaver, i syfte att förbereda undervisnings- och museianatomiska prover. Det fanns inga uppgifter om kadavernas historia och det fanns inga tecken på andra sjukdomar, patologiska tillstånd, trauma, kirurgi eller sår ärr i bukregionen. Laparotomi utfördes med hjälp av ett främre midlinjesnitt i buken. Huden på den främre bukväggen, den ytliga fascian och de främre bukväggsmusklerna avlägsnades systematiskt på båda sidor. Innehållet i bukhålan avlägsnades också, vilket gav fri tillgång till njurarna. Särskild uppmärksamhet ägnades åt förloppet av extrarenal calyx, njurbäckenet, njurkärlen och testikelvenerna. Efter fin dissektion fotograferades den bakre buk- och bäckenväggen.

Denna 55-åriga, välbyggda, afrikanska manliga kadaver uppvisade en uttalad bilateral variation av extrarenal calyx, njurbäcken och variation i njurkärlens förgreningsmönster. Duplicerade externa calyces på höger sida mätte ca 4,5 cm och på vänster sida var den 4,0 cm utanför njurparenkymet. Dessa två externa kalyxor förenades för att bilda njurbäckenet och visade senare urinledarens vanliga förlopp på båda sidorna. Det mest intressanta fyndet på höger sida var förekomsten av över- och underliggande njurvener. På vänster sida fanns endast en njurvena. Det fanns två separata testikelvener som dränerades separat till den vänstra njurvenen. På den högra sidan fanns endast en testikelvena och den rann ut i den nedre njurvenen. Njurartären på höger sida visade fem segmentella grenar innan den gick in i njurparenkymet.

Diskussion

Variationerna i njurens kollektorsystem utgör en komplex och ofta förvirrande undergrupp av urologiska variationer. De yttrar sig på många olika sätt och försvårar ofta den preoperativa diagnosen. Extrarenal calyces är en av de sällsynta varianterna av kollektorsystemet, som kan vara associerade med andra variationer av det urogenitala systemet. Det urogenitala systemet är av någon anledning mer sannolikt än något annat att ha fosterskador. Deras anomalier förekommer i många varianter och manifestationer. Ungefär 30 % av de barn som föds med medfödda anomalier tenderar att ha urogenitala avvikelser.

Det finns en betydande variation i antalet njurkalcier och formen på njurbäckenet, men det finns också en markant variation i bäckenets läge. Således kan ett bäcken ligga nästan helt och hållet inom sinus, ett intrarenalt bäcken, eller dess huvuddel kan vara en utvidgad säck och ligga utanför den egentliga njuren, ett extrarenalt bäcken .

Variationerna i de större kalcierna och i bäckenet är mer markerade. Major calices kan passera nedåt en bit bortom hilum och sluta med att förenas för att bilda urinledaren utan att genomgå någon uppenbar expansion. I sådana fall saknas bäckenet; om kalicierna utvidgas kan ett eller två bäcken finnas .

Njurvenerna uppvisar mindre variation än njurartärerna. I en studie fann man att multipla njurvener var sällsynta på vänster sida och vanliga på höger sida. Den venösa dräneringen av varje njure sker normalt genom en njurvena, som dränerar blodet från njuren till den nedre hålvenen (vena cava inferior). Den vänstra njurvenen tar även emot den vänstra suprarenala venen och den vänstra testikelvenen utöver det som kommer från den vänstra njuren. Den högra njurvenen däremot dränerar endast den högra njuren. Båda testikelvenerna konstaterades dräneras i en vänster njurvena. Gonadalvenen kan representeras av flera kärl eller kan bilda ett plexus .

Horshonnjure njure med extrarenala calyces observerades hos ett kvinnligt kadaver. Två njurartärer med liten kaliber försörjde det övre segmentet av organet på vardera sidan. En enda accessorisk artär utgick från den högra sidan av aorta och förgrenade sig för att försörja de högra och vänstra mellansegmenten samt den välutvecklade förbindelsebryggan. Hela den stora och ett fåtal mindre calyces var extrarenala på båda sidor. Tillståndet kan bero på en olikhet till följd av långsam utveckling av den metanefriska vävnaden eller på en relativt snabb utveckling av urinledarknoppen .

Accessoriska njurartärer är vanliga hos 40 % av individerna och härstammar vanligen från aorta ovanför eller nedanför den huvudsakliga njurartären. Variationen i antalet artärer beror på persistens av laterala splanchniska artärer eller på grund av persistens av blodtillförsel från lägre nivå än normalt. Alla accessoriska njurartärer i det aktuella fallet nådde njuren före den nedre hålvenen. Detta beror på att den nedre vena cava inferior har utvecklats. Den högra postkardiella venen bidrog huvudsakligen till att bilda det postrenala segmentet av den nedre vena cava inferior. Accessoriska njurvener var de persisterande mesonefriska venerna som dränerades i den högra subkardiella venen. Det är inte särskilt ovanligt att hitta accessoriska njurartär(er) eller dubbla urinledare och ett antal sådana fall har rapporterats. Det är dock mycket sällsynt med flera variationer hos en och samma person, men hos en av de manliga kadaverna uppvisade njuren ett antal variationer. Det konstaterades att den högra njuren hade fyra (accessoriska) njurartärer och tre njurvener. Hilum sträcker sig till den främre ytan och uppvisar en dubbel urinledare. Vid pyelostomi bör snittet till njurbäckenet göras från den bakre ytan för att undvika många grenar av njurartärerna. Förekomsten av accessoriska njurartärer kan antingen vara en direkt orsak eller en försvårande faktor vid uppkomsten av hydronefros. Dubbla urinledare är mer benägna att drabbas av infektioner, kalk eller hydronefros. Ureterns eller uretrarnas läge är viktigt vid hysterektomi.

In 1925 beskrevs förekomsten av extrarenala calyces för första gången och hittills har endast totalt tjugo fall rapporterats. Den exakta orsaken till extrarenal calyces är inte känd. Men tillståndet kan bero på en olikhet som beror på långsam utveckling av den metanefriska vävnaden eller på en relativt snabb utveckling av uretärknoppen. Om ureterknoppen har en snabb eller för tidig utveckling kan det mycket väl hända att calycesystemet utvecklas före dess sammansmältning med den nefrogena massan. Omvänt kan en eftersläpning i tillväxten av den nefrogena massan fördröja dess anslutning till kollektorsystemet, vilket möjliggör extrarenal utveckling av den första eller andra ordningen av kollektorsystemet. Hästsko njure med extrarenala kalcier observerad hos ett kvinnligt kadaver. Sambandet mellan extrarenala calyces och hästsko njure tycks inte ha dokumenterats i den tillgängliga litteraturen.

Vid undersökning fann Taha et al tre större calyces (extrarenala calyces) som var ovanligt långa. De var alla grupperade inom en enda skida och förväxlades till en början med den proximala urinledaren. Trots den sällsynta förekomsten av extrarenala calyces är det viktigt att ha detta tillstånd i åtanke när man opererar en njure med förvrängt calycealt utseende i preoperativa bildstudier. Detta skulle skydda mot oavsiktlig skada på calyces när man opererar en välfungerande njure. Avvikelser i de nedre urinvägarna som ureteroceles, ektopiska urinledare eller vesiko-ureteral reflux är vanliga hos barn med njurdysplasi. Njurar med extrarenala calyces är vanligen förknippade med andra manifestationer som bifid njure, renal ektopi, hästsko njure och njurdysplasi .

Avvikelser i den embryonala utvecklingen av blodkärl från de vanligaste mönstren är vanligt förekommande och allmänt erkända.

1. Anson BJ. Morris’ Human Anatomy. 12th Ed., New York, Mc Graw-Hill Book Company. 1966; 1464.
2. Bergman RA, Thomson SA, Afifi AK, Saadeh FA. Kompendium över mänsklig anatomisk variation. Baltimore, Urban & Schwarzenberg. 1988; 81-92, 171-172.
3. Mohanty C, Ray B, Samaratunga U, Singh G. Horseshoe kidney with extrarenal calyces – a case report. J Anat Soc India. 2002; 51: 57-58.
4. Madhyastha S, Suresh R, Rao R. Multiple variations of renal vessels and ureter. Indian J Urol. 2001; 17: 164-165.
5. Nataraju G, Nandeesh BN, Gayathri MN. Yttre kalcium: En sällsynt anomali i njurarnas samlingssystem. Indian J Pathol Microbiol. 2009; 52: 368-369.
6. Taha SA, Hashish MH, Eldarawany HM, Barakat AE, Al-Zahrani AA. Njurdysplasi med extrarenala kalyces. Saudi Med J. 2006; 27: 392-394.