Översikt
Hur fungerar ett friskt hjärta?
Hjärtat är en del av blodomloppet, som transporterar blodet i hela kroppen. Hjärtat består av muskler och fungerar som en pump för att hålla blodet i rörelse genom blodkärlen (artärer, vener och kapillärer).
Hjärtat har fyra kamrar – det högra förmaket och det vänstra förmaket (plural: atrium) överst och den högra och vänstra ventrikeln underst. Hjärtat är uppdelat av en fast vägg som kallas septum i 2 sidor: den högra sidan skickar blodet till lungorna för att få syre, medan den vänstra sidan av hjärtat förflyttar syrerikt blod till resten av kroppen genom aorta (hjärtats huvudartär).
Blodet kommer in i hjärtat genom det högra förmaket och förflyttar sig till den högra kammaren, där det sedan förflyttar sig genom lungartären till lungorna för att hämta syre. Det nyss syresatta blodet kommer sedan in i hjärtat genom vänster förmak och rör sig till vänster kammare, där det skickas genom aorta till resten av kroppen.
Det finns också fyra klaffar i hjärtat, som öppnas och stängs för att blodet ska kunna röra sig genom kamrarna:
- Aortaklaffen, som ligger på hjärtats vänstra sida, mellan aorta och vänster kammare.
- Mitralisklaffen, som ligger mellan vänster kammare och vänster förmak.
- Lungeklaffen, som ligger på hjärtats högra sida, mellan höger kammare och lungartären (blodkärlet som transporterar blod till lungorna).
- Trikuspidalklaffen, som ligger på hjärtats högra sida, mellan höger kammare och höger förmak.
Hjärtats utsida.
Blodkärl – artärer, vener och kapillärer – är också inblandade i att hjälpa blodflödet:
- Lungartären förflyttar blodet från hjärtat till lungorna, där det tar upp syre.
- Pulmonalvenerna förflyttar blodet från lungorna till hjärtats vänstra sida, där det kan transporteras till resten av kroppen.
- Aorta skickar nyss syresatt blod från hjärtats vänstra sida till resten av kroppen.
- Underre vena cava och övre vena cava för blodet tillbaka till hjärtat för att få nytt syre.
- Koronarartärerna för blod och syre från aorta till själva hjärtmuskeln.
Vad som är medfött betyder att ett tillstånd finns när ett barn föds. Om ett barn föds med ett hjärtfel fungerar hjärtat inte som det ska, vanligtvis på grund av att det är något fel (defekt) på klaffarna eller blodkärlen runt hjärtat. Defekten kan hindra blodet från att strömma normalt och kan påverka hjärtats utveckling. Medfödda hjärtfel kan vara enkla eller komplexa. Det finns 1 miljon vuxna och barn i USA som har medfödda hjärtfel.
Vad är de vanligaste typerna av medfödda hjärtfel hos barn?
Septumdefekter
En septumdefekt är ett hål i septum, den vägg som delar hjärtat. Det finns två typer av septumdefekter: förmaksseptumdefekter (ASD) är hål i septum mellan vänster och höger förmak; ventrikelseptumdefekter (VSD) är hål i septum mellan vänster och höger kammare. På grund av detta hål blandas syrerikt blod med syrefritt blod.
En septumdefekt innebär att blodet strömmar från den ena hjärtkammaren till den andra i stället för att ta sin normala väg. Till exempel, vid en förmaksseptumdefekt flödar blodet från det ena förmaket till det andra i stället för att gå till kammaren.
På samma sätt, vid en VSD, flödar blodet från den vänstra kammaren till den högra kammaren i stället för att gå sin normala väg till aorta och resten av kroppen. Som ett resultat av detta blandas blod som har tagit upp syre från lungorna med syrefattigt blod. Detta kan innebära att delar av kroppen inte får tillräckligt med syresatt blod.
ASD:er och VSD:er kan vara små eller stora. Vissa ASD:er stängs av sig själva när barnet blir äldre. Andra kan repareras med hjälp av katetrar eller med öppen hjärtkirurgi.
Och även om vissa små VSD:er kan stänga sig av sig själva, är vissa så stora att den vänstra sidan av hjärtat tvingas arbeta mycket hårdare. Om den inte behandlas kan en VSD leda till hjärtsvikt. Dessa defekter måste repareras med öppen hjärtkirurgi.
Klafffel
En annan typ av defekt involverar hjärtklaffarna. Defekta klaffar kan orsakas av:
- Stenos (förträngning): Klaffen kan inte öppnas helt och hållet. Som ett resultat av detta måste hjärtat arbeta hårdare för att pumpa blod genom den.
- Regurgitation: Klaffen stängs inte korrekt och låter blodet läcka bakåt.
- Atresi: Klaffen saknar ett hål för blodet att passera igenom. Detta anses vara en mer komplex defekt.
Pulmonalklaffstenos är den vanligaste klaffdefekten. Vid denna defekt fungerar lungklaffens klaffar inte som de ska – de är för tjocka, blir stela eller smälter till och med ihop, vilket gör det svårt för blodet att röra sig till lungan via lungartären.
Barn som har en lungklaffstenos kan ha ett hjärtljud, ett oregelbundet ljud som hörs under hjärtslag. Barn som föds med en allvarlig lungklaffstenos kan ha symtom som trötthet, andningsproblem och problem med att äta.
Lungklaffstenos kan också åtföljas av andra defekter, till exempel en ASD eller patent ductus arteriosis (PDA). Ductus arteriosis är ett blodkärl hos fostret som förbinder aorta och lungartären. Ductus arteriosis stängs vanligtvis inom några minuter eller dagar efter födseln; om den inte stängs kallas den patent (öppen) ductus arteriosis (PDA).
En PDA låter syresatt blod och syrefattigt blod blandas och sätter tryck på lungartärerna. Vid vissa hjärtfel kan läkare välja att hålla PDA:n öppen tills en operation för att korrigera andra blodflödesfel kan göras.
Stenos kan också påverka aortaklaffen. Om den här klaffen inte kan öppnas eller stängas ordentligt kan blodet läcka eller samlas ihop. Detta kan öka trycket på hjärtat och orsaka hjärnskador. Ett ballongkateterförfarande kan utföras för att vidga klaffen och öka blodflödet.
Andra typer av medfödda hjärtfel
- Aortakoartation: Denna defekt uppstår när aortan smalnar av och hindrar blodet från att flöda fritt till kroppens nedre delar. Coarctation av aorta kan orsaka hypertoni (högt blodtryck) och hjärnskador. Kirurgi eller ballongkateterisering i utvalda fall kan användas för att korrigera detta problem.
- Komplett atrioventrikulär kanaldefekt (CAVC): Hjärtat har ett hål i alla fyra kamrarna på den plats där kamrarna normalt skulle vara uppdelade. Symptomen kanske inte visar sig förrän barnet är flera veckor gammalt; spädbarn kan ha problem med att andas, äta och växa. Denna defekt kan korrigeras med kirurgi.
- D-transposition av de stora artärerna: Lungartärens och aortans positioner är omvända. Blodflödet till antingen kroppen eller lungorna avbryts. Kirurgi behövs för att åtgärda detta problem.
- Ebsteins anomali: Trikuspidalklaffen fungerar inte som den ska och tillåter att blod läcker tillbaka till hjärtats övre kamrar från de nedre pumpkamrarna. Denna defekt förekommer ofta tillsammans med en ASD. Ebsteins anomali kan vara tillräckligt lindrig för att aldrig behöva opereras. I vissa fall kan den dock orsaka cyanos (huden blir blå på grund av syrebrist) eller hjärtsvikt.
- Enkelkammardefekter: Dessa inkluderar hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom, lungatresi/ intakt ventrikelseptum och trikuspidalatresi:
- I hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom är den vänstra sidan av hjärtat underutvecklad. Utan behandling dör barnet vanligtvis. Behandlingen kan omfatta en serie hjärtoperationer eller en hjärttransplantation.
- Vid lungatresi har lungklaffen blivit förträngd eller blockerad. Blodet kan bara komma till lungorna genom öppningar som vanligtvis stängs när barnet blir äldre.
- I trikuspidalatresi finns det ingen trikuspidalklaff. Blodet måste cirkulera genom en ASD. Kirurgi är nödvändig för att reparera dessa defekter.
- Tetralogy of Fallot: Denna defekt kombinerar fyra problem: en ventrikelseptumdefekt, lungstenos (en blockering mellan hjärtat och lungorna), högerkammarhypertrofi (muskeln runt hjärtats nedre högra kammare är förstorad) och aortan är i fel position (över båda kamrarna, i stället för bara den vänstra kammaren). Kirurgi behövs för att korrigera denna defekt.
- Total avvikande lungvenös anslutning: Venerna från lungorna ansluter till hjärtat på fel ställe och släpper in syresatt blod i fel hjärtkammare. Denna defekt kräver öppen hjärtkirurgi tidigt i spädbarnsåldern.
- Truncus arteriosis: Denna defekt uppstår när det finns en enda stor artär i stället för de vanliga två separata som transporterar blodet till kroppen och lungorna. Det krävs en operation för att stänga VSD:n och lägga till ett annat rör som fungerar som den andra artären.