(CNN) En baby som föddes med hjärtat utanför kroppen har överlevt en operation för att föra in det i bröstkorgen igen.
Vanellope Hope Wilkins, som nu är tre veckor gammal, föddes av ett team på 50 läkare på Glenfield Hospital i Leicester, Storbritannien, den 22 november.
Förd med ectopia cordis, en sällsynt medfödd sjukdom som gör att hjärtat växer utanför kroppen, genomgick den lilla flickan tre intensiva operationer för att sätta in hjärtat i bröstet. Hon är nu på väg att återhämta sig.
”Jag hade förberett mig på det värsta, det var mitt sätt att hantera det. Jag hade tagit med mig en klädsel till sjukhuset som hon kunde ha på sig om hon dog”, sade Naomi Findlay, Vanellopes mamma, i ett uttalande på tisdagen. ”Jag trodde verkligen inte att mitt barn skulle överleva, men personalen på Glenfield har varit fantastisk.”
”Jag har hela tiden att göra med spädbarn med hjärtproblem, en del av dem är mycket komplicerade”, säger dr Frances Bu’Lock, konsult i barnkardiologi på Glenfield Hospital.
”Det här är bara det andra fallet på 30 år som jag har sett det här specifika tillståndet, det är extremt sällsynt”, säger hon. ”Vanellope är det första barnet som överlevt den här operationen i Storbritannien.”
Odds staplade mot dem
En första ultraljudsundersökning vid nio veckor hade uppmärksammat Vanellopes föräldrar, Naomi Findlay och Dean Wilkins, på att deras barns hjärta och en del av hennes mage hade börjat växa utanför kroppen.
Bu’Lock gjorde Naomis ultraljud vid 16 veckor och konstaterade att även om Vanellopes tarm hade flyttats tillbaka till rätt position var hennes hjärta fortfarande inte på plats.
Tre veckor gamla Vanellope Hope Wilkins tillsammans med sina föräldrar Naomi Findlay och Dean Wilkins på Glenfield Hospital i Leicester. Ett blodprov bekräftade att risken för andra kromosomavvikelser var låg, och Naomi och Dean valde då att kämpa för sin dotters liv.
Bu’Lock förväntade sig inte att barnet skulle överleva, sade hon. ”Det fanns så många svårigheter – hon kunde ha andra problem med kroppens organ. Chanserna mot att hon skulle överleva i det skedet var enorma.”
I de flesta fall upptäcks missbildningen i livmodern och graviditeten avbryts eller resulterar i en dödfödsel. En lyckad förlossning medför också en mycket hög risk för infektion eller tillhörande defekter, enligt sjukhuset.
Naomi och Dean fick rådgivning under hela processen.
Kirurger levererar mirakel
Fyra team av läkare på Glenfield – som är en del av Storbritanniens National Health Service (NHS) – skulle enligt planerna förlösa barnet den 22 november genom kejsarsnitt för att minska risken för infektion samt risken för att skada spädbarnets hjärta.
Efter förlossningen placerades Vanellope i en steril plastpåse för att minska infektionsrisken för hennes hjärta och hålla utsatta vävnader fuktiga.
”Vanellope föddes i gott skick. Hon grät vid födseln och klarade den tidiga stabiliseringen bra och hennes hjärta fortsatte att slå effektivt”, säger Glenfields konsulterande neonatolog Jonathan Cusack.
””Vid cirka 50 minuters ålder ansågs Vanellope vara tillräckligt stabil för att överföras tillbaka till huvudteatern där hon hade fötts till de väntande narkosläkarna, teamen för medfödda hjärtsjukdomar och barnkirurgiska teamen, som påbörjade uppgiften att placera tillbaka hela hennes hjärta i bröstet”, säger han.
Men även om defekten i Vanellopes bröstkorg var liten var kirurgerna angelägna om att återplacera hjärtat på rätt sätt för att se till att det var ordentligt fäst vid venerna och artärerna.
”Nu är hon ute, hon har genomgått tre operationer och hennes hjärta är täckt – jag tror att hennes chanser är mycket bättre”, sade Bu’Lock, som kallade operationen ”utmanande (snarare) än komplicerad”.
”Fall av ectopia cordis är extremt sällsynta, men Vanellopes situation är ännu mer ovanlig”, sade dr Martin Ward-Platt från Royal College of Paediatrics and Child Health, som inte var inblandad i operationen. ”Vanligtvis föds barn som Vanellope med ett antal andra komplikationer i hjärtat eller andra organ, men enligt medierapporterna verkar det som om detta kan vara den enda avvikelsen – vilket gör det ännu mer sällsynt.”
Hjärta på fel plats
Ectopia cordis, som bokstavligt talat kan översättas till ”hjärta på fel plats”, är en avvikelse i hjärtat som utvecklas under de tidiga stadierna av utvecklingen i livmodern.
Förhållandet gör att hjärtat bildas antingen delvis eller helt utanför brösthålan, vanligen på halsen, bröstet, buken eller livmoderhalsen.
Det åtföljs vanligen av medfödd hjärtsjukdom och andra tillhörande defekter, vilket gör att de som drabbas av det har en mycket liten chans att överleva.
Sjukdomen beräknas enligt sjukhuset drabba strax under åtta barn per miljon levande födslar, med mindre än 10 procents chans att överleva.
”För att sätta detta i ett sammanhang skulle vi inte förvänta oss att ett fall som detta skulle inträffa i Storbritannien oftare än en gång vart femte till tionde år”, sade Ward-Platt.
Den nyblivna fadern Dean Wilkins sade i ett uttalande: ”I samma ögonblick som hon föddes insåg jag att vi hade fattat rätt beslut. Folk kritiserar alltid NHS, men allt vi har sett från teamet på Glenfield är vänlighet och en önskan att hålla Naomi och Vanellope säkra och jag kan inte börja tacka dem för vad de har gjort för mina flickor.”