Atypiska parkinsonismer
Atypisk parkinsonism, eller ”Parkinsons Plus”, avser tillstånd som har symtom som liknar Parkinsons sjukdom. Dessa symtom – tremor, långsamhet och stelhet – kallas ”parkinsonism”. Personer med atypisk parkinsonism kan se ut som om de har Parkinsons sjukdom, men de har ofta ytterligare symtom som inte är vanliga vid Parkinsons sjukdom. Deras symtom kan utvecklas snabbare och de har mindre nytta av Parkinsons mediciner.
Som med Parkinson baseras diagnosen av vart och ett av dessa tillstånd på en persons sjukdomshistoria och en läkares undersökning. Det finns inga blod- eller bildtest för att diagnostisera dem. Eftersom de ser ut som Parkinsons, särskilt under de första åren, kan de feldiagnostiseras som Parkinsons sjukdom.
För närvarande finns det inga behandlingar för att bromsa eller stoppa utvecklingen av dessa tillstånd, men behandlingar kan lindra symtomen.
Demens med Lewykroppar
Demens med Lewykroppar (DLB) orsakar rörelseproblem som tremor, långsamhet och stelhet samt betydande problem med tänkande och minne (demens). DLB-demens påverkar tänkandet mer än minnet, och personerna har svårt att bearbeta information, följa steg i en process och se saker i tre dimensioner för att skapa sig en mental bild av sin omgivning. Vid DLB börjar demens och rörelsesymtom vanligen samtidigt eller inom ett år efter varandra.
DLB är besläktad med Parkinsons demenssjukdom (PDD), som också orsakar demens och rörelsesymptom. Personer med PDD visar först rörelsesymtom och efter många år eller decennier av att ha levt med Parkinsons sjukdom utvecklar de demens. Eftersom DLB och PDD har samma symtom och förändringar i hjärncellerna (felveckade alfa-synukleinproteinklumpar som kallas Lewykroppar) grupperar läkare och forskare dem under paraplybegreppet Lewykroppsdemens. Efter Alzheimers sjukdom är Lewy body demens den näst vanligaste orsaken till neurodegenerativ (progressiv) demens.
Förutom demens och rörelseproblem kan Lewy body demens orsaka:
- Visuella hallucinationer (ser saker som inte finns där) och vanföreställningar (falska, ofta paranoida, uppfattningar)
- Fluktuerande uppmärksamhet och vakenhet (”med det” ena dagen och ”ute ur det” nästa dag”)
- Upplevda drömmar (REM-sömnbeteendestörning) och andra sömnproblem
- Självständigheter, såsom depression eller ångest
- Beteendeförändringar, såsom agitation eller aggressivitet
- Minskad motivation (apati)
- Blodtrycksförändringar
Forskare håller på att ta reda på exakt varför Lewy body demens uppstår. Genetik, miljöfaktorer och åldrande spelar sannolikt alla en roll.
Multipel systematrofi
Multipel systematrofi (MSA) orsakar rörelsesymptom och påverkar det nätverk av nerver – det autonoma nervsystemet – som kontrollerar blodtryck, matsmältning och andra ofrivilliga processer. Symtom på MSA inkluderar, i varierande grad:
- Slöshet, stelhet och gång- och balansproblem
- Klumpighet och okoordination
- Slöshet i talet
- Lågt blodtryck, förstoppning och problem med blåsan
- Svårt att kontrollera känslor (skrattar eller gråter vid olämpliga tidpunkter)
- Att spela ut drömmar (REM-sömnbeteendestörning)
- Aandningsproblem, särskilt på natten
Den exakta orsaken till MSA är ännu inte känd. Liksom vid Parkinsons sjukdom och Lewykroppsdemens ses klumpar av proteinet alfa-synuklein i hjärnceller, men de finns i stödjecellerna (gliacellerna) snarare än i nervcellerna. Forskare undersöker dessa klumpar för att ta reda på mer om sjukdomen och hur man kan bromsa eller stoppa den.
Corticobasal degeneration
Corticobasal degeneration (CBD) orsakar symtom på rörelse, minne och tänkande (kognitivt) och beteende. Rörelsesymptom börjar vanligtvis i en hand, arm eller ett ben och kan senare omfatta andra delar av kroppen. Symtomen omfattar bl.a. följande:
- Långsamhet och stelhet
- Dystoni (muskelsammandragningar som orsakar onormala kroppsställningar, t.ex. en inåtvänd hand )
- Myoklonus (snabba muskelryckningar)
- Svårigheter att uppmärksamma eller koncentrera sig, eller andra kognitiva förändringar
- Språkproblem, såsom svårigheter att hitta ord eller tala i fullständiga meningar
- Beteendeförändringar, såsom att agera eller tala grovt
När armen är involverad kan en person vara oförmögen att kontrollera den, även om han eller hon vet vad han eller hon vill göra och har muskelstyrka nog att göra det. De kan till exempel ha svårt att kamma sitt hår eller att vrida en nyckel i ett lås. Ibland kan armen till och med röra sig på egen hand; detta kallas ”alien limb syndrome”. CBD kan också så småningom leda till gång- och balansproblem.
I CBD byggs ett protein som kallas tau upp i vissa hjärnceller. Exakt varför detta protein ackumuleras och cellerna dör förstår man inte, men forskare undersöker dessa mekanismer för att förstå sjukdomen och hitta sätt att rikta in sig på den.
Progressiv supranukleär pares
Progressiv supranukleär pares (PSP) orsakar rörelsesymptom, problem med ögonrörelser samt minnes- och tankeförändringar (kognitiva). De viktigaste symtomen är bland annat:
- Gång- och balansproblem
- Fallande baklänges
- Svårt tal och sväljproblem
- Svårt att flytta ögonen nedåt (eller uppåt), vilket kan orsaka suddig syn och lässvårigheter
- Skälproblem, till exempel depression
- beteendeförändringar, till exempel bristande motivation
Som i CBD klumpar tau-proteinet ihop sig i vissa hjärnceller, som dör. Orsaken till detta är okänd, men forskarna letar efter miljöfaktorer och andra ledtrådar.
Behandling av atypisk parkinsonism
Samtidigt som ingen nuvarande behandling kan bromsa eller stoppa utvecklingen kan behandling lindra symtomen vid atypisk parkinsonism. Eftersom symtomen överlappar varandra i dessa tillstånd överlappar även behandlingarna varandra.
För rörelsesymtom, såsom stelhet och långsamhet, kan läkarna förskriva levodopa. Tyvärr, om denna medicinering lindrar symtomen kan det hända att fördelarna inte är betydande eller långvariga. Hos personer som har demens med Lewy-kroppar kan levodopa förvärra hallucinationer, så läkare förskriver det med försiktighet. För dystoni i CBD kan botulinumtoxininjektioner som Botox eller Myobloc i musklerna vara ett alternativ. För gång- och balansproblem samt fallolyckor är arbetsterapi och sjukgymnastik till hjälp. Käppar och rullatorer kan ge extra stabilitet, även om rullstolar i vissa fall kan vara nödvändiga.
Minnes- och tankeproblem kan behandlas med läkemedel som Exelon (rivastigmin), Aricept (donepezil), Razadyne (galantamin) eller Namenda (memantin). Vid DLB kan dessa läkemedel också hjälpa till med beteendeförändringar och hallucinationer.
Hallucinationer vid DLB kan, om de äventyrar säkerheten eller välbefinnandet, behöva behandlas med läkemedel som kallas atypiska antipsykotika. Dessa läkemedel används med yttersta försiktighet eftersom de kan förvärra symtomen och orsaka betydande biverkningar. Även om inget läkemedel är godkänt av FDA för användning vid demenssjukdom använder läkare dem ibland ”off label”. Alternativen kan vara Nuplazid (pimavanserin), som är godkänt för att behandla hallucinationer och vanföreställningar vid Parkinsons sjukdom men som ibland används vid DLB eftersom det är mindre troligt att det förvärrar rörelsesymtomen, eller Clozaril (klozapin) eller Seroquel (quetiapin).
Talkoterapi behandlar tal- och sväljproblem. Terapeuter kan rekommendera övningar för att stärka tal- och sväljmusklerna samt kostjusteringar och beteendestrategier för att förbättra sväljningen. Om sväljproblem leder till viktförlust eller återkommande lunginflammation (på grund av att man sväljer ner i fel rör, eller ”aspiration”) kan läkare överväga en sond.
Läkare kan använda en mängd olika mediciner för att lindra humör-, beteende- och sömnproblem.
En teamansats kan hjälpa till att ta itu med de olika symtomen på atypisk parkinsonism. En neurolog med extra utbildning i rörelsestörningar, inklusive atypisk parkinsonism – en specialist på rörelsestörningar – kan samordna vården och ta in andra experter för att komplettera vårdteamet. Dessa experter är bland annat arbetsterapeuter, sjukgymnaster och talterapeuter samt socialarbetare. Socialarbetare kan erbjuda rådgivning och utbildningsresurser, koppla dig till stödgrupper för patienter och vårdpartner och hitta hemtjänster och andra vårdtjänster, t.ex. långtidsvårdsinrättningar, när det behövs. Specialister på palliativ vård kan hjälpa dig när som helst under sjukdomsförloppet. Dessa experter kan hjälpa till att hantera besvärliga symtom, diskutera nuvarande och framtida vårdmål och samordna kommunikationen mellan hela teamet (patient, familj och vårdgivare).
Pågående forskning
Forskare undersöker djupare varför vart och ett av dessa tillstånd uppstår, vilket kommer att leda till bättre behandlingar för symtom och terapier för att bromsa eller stoppa utvecklingen. Vissa behandlingar som testas för Parkinsons sjukdom, t.ex. de som är inriktade på alfa-synuklein, kan också fungera för de atypiska parkinsonismer som är förknippade med alfa-synuklein (Lewykroppsdemens och MSA).
Tidigare söker forskare efter tester för att diagnostisera dessa tillstånd. Michael J. Fox Foundation och Tau Consortium samfinansierar till exempel projekt för att utveckla hjärnavbildningstester för att visualisera alfa-synuklein- och tau-proteinerna i den levande hjärnan. (Dessa proteiner kan för närvarande endast ses i obducerad vävnad.) Sådana tester skulle göra det möjligt för läkare att enkelt och exakt skilja dessa tillstånd från varandra och från Parkinsons sjukdom. Och de skulle hjälpa forskarna att se till att rätt personer väljs ut för rätt försök för att påskynda läkemedelsutvecklingen.
Den medicinska informationen i den här artikeln är endast avsedd för allmän information. Michael J. Fox Foundation har som policy att avstå från att förespråka, stödja eller främja någon läkemedelsbehandling, behandlingsmetod eller något specifikt företag eller institution. Det är viktigt att vård- och behandlingsbeslut i samband med Parkinsons sjukdom och alla andra medicinska tillstånd fattas i samråd med en läkare eller annan kvalificerad sjukvårdspersonal.