Esfisema intersticial pulmonar (EPI) refere-se à localização anormal do gás dentro do interstício pulmonar e linfáticos geralmente devido à ventilação com pressão positiva. Resulta tipicamente da ruptura de alvéolos superdistendidos após barotrauma em lactentes com síndrome do desconforto respiratório. Pode também ser detectada ocasionalmente em adultos.
Epidemiologia
O enfisema intersticial pulmonar (EPI) está quase sempre associado com ventilação mecânica ou pressão positiva contínua das vias aéreas nas primeiras semanas de vida.
Complacência pulmonar reduzida, prematuridade, baixo peso ao nascer, síndrome de aspiração de mecónio e pneumonia são outros factores de risco.
A incidência relatada de PIE entre bebês internados na UTI neonatal é de 2-3% 6. A incidência sobe para 20-30% entre os prematuros. As maiores frequências são observadas em bebês de baixo peso ao nascer 7,
Apresentação clínica
O enfisema intersticial pulmonar (EPI) é tipicamente um achado incidental nas radiografias torácicas de rotina na UTI neonatal antes do início dos sintomas. Se for mais extenso, pode resultar em compressão do pulmão adjacente e da vasculatura. Isso pode impedir a ventilação e o fluxo sanguíneo pulmonar, o que pode afetar a oxigenação, a ventilação e a pressão sanguínea. A EPI também pode apresentar complicações de bloqueio de ar, como pneumomediastino, pneumotórax, pneumopericárdio, pneumoperitônio ou enfisema subcutâneo.
Patologia
Enfisema intersticial pulmonar (EPI) quase sempre ocorre durante as primeiras semanas de vida em recém-nascidos com suporte ventilatório. A pressão alveolar aumenta no ajuste da ventilação mecânica ou pressão positiva contínua das vias aéreas. Uma combinação de aumento de pressão e má adesão pode resultar em ruptura alveolar com o escape de ar para o interstício adjacente e linfáticos. Este ar intersticial pode resolver-se espontaneamente, persistir cronicamente ou progredir com mais fugas de ar para espaços adjacentes, causando pneumomediastino, pneumotórax, pneumopericárdio, pneumoperitôneo ou enfisema subcutâneo.
Os volumes pulmonares totais estão aumentados; no entanto, os pulmões estão menos complacentes porque são estriados em grande volume pelo ar dentro do interstício. Isto pode comprometer ainda mais a criança já criticamente doente. Complicações do PIE em bloco de ar, como pneumomediastino, pneumotórax e pneumopericárdio podem ser fatais.
Localização
O enfisema intersticial pulmonar (PIE) pode ser focal, afetando um lóbulo/pulmão ou pode ser difuso e bilateral. Não tem predileção por nenhum lóbulo em particular.
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Características radiográficas
Radiografia de tripa
A radiografia de tórax demonstrará algumas ou todas as seguintes características:
- radiolucências císticas ou lineares no interstício irradiando do hilo
- segmento afetado é frequentemente hiperexpandido e estático em volume em múltiplas radiografias
- pneumotórax, pneumomediastino ou pneumopericárdio
- em pacientes supinos, pneumomediastino é evidente pelo sinal agudo de mediastino
- o coração tende a diminuir à medida que a pressão intratorácica aumenta e resulta em diminuição do retorno venoso ao tórax
CT
- não costuma fazer parte da investigação de rotina (risco desnecessário de exposição à radiação)
- mostra radiolucências císticas no segmento afetado
- pode caracteristicamente mostrar uma linha e um padrão de pontos com ramos arteriais pulmonares circundados por ar radiolúcido 4
- pode ajudar a diferenciar a EPI persistente de uma massa hiperlúcida como o enfisema lobar congênito, malformação congênita das vias aéreas pulmonares (CPAM)
- permite melhor visualização de um pneumotórax ou pneumomediastino
- se detectado incidentalmente em adultos, pode aparecer como auréolas perivasculares de lucidez ou de baixa atenuação e pequenos quistos 5
Tratamento e prognóstico
Switching from conventional to high-frequency ventilation is commonly performed in infants with pulmonary interstitial emphysema (PIE). Muitos casos resolvem-se espontaneamente. Radiografias frequentes podem ser realizadas para avaliação de complicações como pneumotórax ou pneumomediastino.
Intubação brônquica seletiva, lobectomia e pneumonectomia são raramente utilizadas para tratar a EPI 8 progressiva.
Diagnóstico diferencial
As considerações diferenciais gerais de imagem incluem:
- Síndrome da angústia respiratória tratada parcialmente (deficiência de surfactante)
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- Aclaração parcial de alvéolos colapsados pode ser vista com o tratamento da síndrome da angústia respiratória com surfactante exógeno; este padrão de alternância de alvéolos distendidos e colapsados pode imitar a PIE
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- displasia broncopulmonar
- similar bolha como as lucências; A PIE tipicamente ocorre abruptamente na primeira semana de vida, a DPB é mais gradual e manifesta-se mais tarde
- malformação congênita das vias aéreas pulmonares (CPAM)
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- typicamente presente ao nascimento; os cistos são mais variáveis em tamanho e estáticos nas radiografias seriadas
- enfisema lobar congênito
- lóbulo hiper-expandido e hiper-expandido; vasos podem aparecer atenuados
- hérnia diafragmática congênita
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- hiperlucências maiores correspondentes a gás em hérnias intestinais, efeito massa
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Ver também
- angústia respiratória neonatal (causas)
- infiltração pulmonar com eosinofilia (às vezes também – confusamente – abreviada como PIE)