Pulmonaal interstitieel emfyseem (PIE) verwijst naar de abnormale locatie van gas in het pulmonale interstitium en de lymfevaten, gewoonlijk als gevolg van positieve-drukventilatie. Het is typisch het gevolg van het scheuren van overgedistilleerde alveoli na barotrauma bij zuigelingen met respiratoir distress syndroom. Het kan soms ook incidenteel bij volwassenen worden vastgesteld.
Epidemiologie
Pulmonaal interstitieel emfyseem (PIE) gaat bijna altijd gepaard met mechanische beademing of continue positieve luchtwegdruk in de eerste weken van het leven.
Verlaagde longcompliance, prematuriteit, laag geboortegewicht, meconiumaspiratiesyndroom en pneumonie zijn andere risicofactoren.
De gemelde incidentie van PIE bij zuigelingen die op de neonatale IC zijn opgenomen is 2-3% 6. De incidentie stijgt tot 20-30% bij premature zuigelingen. De hoogste frequenties worden gezien bij zuigelingen met een laag geboortegewicht 7.
Clinische presentatie
Pulmonaal interstitieel emfyseem (PIE) is typisch een incidentele bevinding op routine thoraxradiografieën in de NICU (neonatale intensive care unit) vóór het begin van de symptomen. Als het uitgebreid is, kan het resulteren in compressie van aangrenzende longen en vasculatuur. Dit kan zowel de ventilatie als de pulmonale bloedstroom belemmeren, wat de oxygenatie, ventilatie en bloeddruk kan beïnvloeden. PIE kan zich ook presenteren met lucht-blokkade complicaties zoals pneumomediastinum, pneumothorax, pneumopericardium, pneumoperitoneum, of subcutaan emfyseem.
Pathologie
Pulmonaal interstitieel emfyseem (PIE) treedt bijna altijd op tijdens de eerste weken van het leven bij pasgeborenen op beademingsondersteuning. De alveolaire druk neemt toe bij mechanische beademing of continue positieve luchtwegdruk. Een combinatie van verhoogde druk en slechte compliance kan resulteren in alveolaire breuk met ontsnapping van lucht naar het aangrenzende interstitium en lymfevaten. Deze interstitiële lucht kan spontaan oplossen, chronisch blijven bestaan of zich uitbreiden met verder luchtlek in aangrenzende ruimten, waardoor pneumomediastinum, pneumothorax, pneumopericardium, pneumoperitoneum of subcutaan emfyseem ontstaat.
Het totale longvolume is toegenomen; de longen zijn echter minder compliant omdat zij door de lucht in het interstitium een groot volume spalken. Dit kan het toch al ernstig zieke kind nog verder in gevaar brengen. Luchtblokkadecomplicaties van PIE zoals pneumomediastinum, pneumothorax en pneumopericardium kunnen fataal zijn.
Locatie
Pulmonaal interstitieel emfyseem (PIE) kan focaal zijn, waarbij één kwab/long wordt aangetast, of kan diffuus en bilateraal zijn. Het heeft geen voorkeur voor een bepaalde kwab.
Radiografische kenmerken
Plain radiograph
Radiografieën van de borst vertonen enkele of alle van de volgende kenmerken:
- cysteuze of lineaire radiolucencies in het interstitium uitstralend van het hilum
- aangetast segment is vaak hyperexpanded en statisch in volume op meerdere radiografieën
- pneumothorax, pneumomediastinum, of pneumopericardium
- in liggende patiënten, pneumomediastinum blijkt uit het scherpe mediastinumteken
- het hart heeft de neiging kleiner te worden naarmate de intrathoracale druk toeneemt en resulteert in een verminderde veneuze terugstroom in de borstkas
CT
- maakt gewoonlijk geen deel uit van het routineonderzoek (onnodig risico van stralingsblootstelling)
- tonen cystische radiolucencies in het aangedane segment
- kunnen karakteristiek een lijn- en puntpatroon vertonen met pulmonale arteriële takken omgeven door radiolucente lucht 4
- kunnen helpen persisterende PIE te onderscheiden van een hyperlucente massa zoals congenitaal lobair emfyseem, congenitale pulmonale luchtwegmalformatie (CPAM)
- maakt betere visualisatie mogelijk van een pneumothorax of pneumomediastinum
- indien incidenteel ontdekt bij volwassenen,
Behandeling en prognose
Overschakeling van conventionele naar hoogfrequente beademing wordt vaak toegepast bij zuigelingen met pulmonaal interstitieel emfyseem (PIE). Veel gevallen lossen spontaan op. Frequente röntgenfoto’s kunnen worden gemaakt om complicaties zoals pneumothorax of pneumomediastinum te beoordelen.
Selectieve bronchiale intubatie, lobectomie en pneumonectomie worden zelden toegepast om progressieve PIE te behandelen 8.
Differentiële diagnose
Algemene beeldvormende differentiële overwegingen omvatten:
- deels behandeld respiratoir distress-syndroom (surfactant-deficiëntie)
- gedeeltelijke opklaring van ingezakte alveoli kan worden gezien bij behandeling van respiratoir distress-syndroom met exogeen surfactant; Dit patroon van afwisselend uitgezette en ingezakte alveoli kan lijken op PIE
- bronchopulmonale dysplasie
- simgelijke luchtbelachtige lucencies; PIE treedt typisch abrupt op in de eerste levensweek, BPD is geleidelijker en manifesteert zich later
- congenitale pulmonale luchtwegmisvorming (CPAM)
- typisch aanwezig bij de geboorte; cysten zijn variabeler in grootte en statisch op seriële röntgenfoto’s
- congenitaal lobair emfyseem
- hyperlucent, hyperexpanded kwab; vaten kunnen verzwakt lijken
- congenitale diafragmatische hernia
- grotere hyperlucenties die overeenkomen met gas in hernia darmlussen, massa-effect
Zie ook
- neonatale ademnood (oorzaken)
- pulmonale infiltratie met eosinofilie (soms ook – verwarrend – afgekort als PIE)