DISCUSSION
この後ろ向きコホート研究は、著者らが知る限り、対照群と比較してVBDの臨床結果や予後について明確に調べた唯一の長期疫学研究である。 対照群を設定していない小規模なケースシリーズでは，VBDの3年後の数理生存率は60％であった。12 頭蓋内珪肺症の別の研究では，年齢調整対照群と比較して平均およびピーク経頭蓋ドップラー流速が低下しており，このコホートでは脳卒中の有病率が上昇することが示唆された19
VBD は後頭部の虚血または圧縮機能障害により重度の身体障害となる可能性のある疾患である。 健常者の椎骨動脈と脳底動脈の迷走度や口径が「正常」であるため、神経科医や放射線科医が認識しにくい疾患である可能性がある。 本研究で用いた放射線診断は、遠位椎骨動脈やMRAによるVBDの診断基準がないため、BAに関するCTおよびMRIの基準から外挿した半定量的な評価に基づいています1718。 このため、MRAによる放射線診断の評価者間信頼性が低下する可能性があります。 臨床症状におけるPCDの有無、椎骨脳底部循環の動脈硬化性疾患の併発の有無により、本疾患の過小診断または過大診断の可能性があります。 症候性VBDの臨床診断は、後方循環に重大な狭窄または閉塞性疾患がなく、血管造影で異所性血管や蛇行血管が存在し、症状の原因となりうる他の疾患がない場合に、PCDに基づいて行われるべきものです。 無症状のVBDは、後循環に関連する症状がない場合、dolichoectatic血管の存在によって診断されるべきです。
MRA は、VBDの認識において造影血管撮影法と直接比較されていないので、その感度と特異性は不明です。 しかし、これは識別のための許容される方法であり、侵襲的な処置に関連する病的状態を軽減する。1719本研究では、診断に単一の放射線技術を使用しており、以前の小規模研究で見られた方法論的欠陥の可能性を回避している。1219-21 VBDの重症度は、公表されているCT/MRI基準では解剖学的境界を必要とするが、3次元TOF MRA画像取得に用いられる最大強度投影技術では日常的に排除されていることから、この研究でも均一に記録されたわけではないのである。 MRIの異常な流れの空隙を利用することは、重症度に関するいくつかの情報を提供するかもしれないが、関係する血管系の全体像を示すことはできない。 動脈硬化の程度は、造影血管造影で確立されたように、動脈の最も狭窄した部分の内径を近位の正常血管径から差し引き、この差の正常径に対する比率を100%に乗じることでMRAから決定することができる22
病院ベースのデータベースから得られたコホートは通常この研究で示されたように高齢で、病変を持つ可能性も高いため（選択と紹介バイアス）、このコホートのVBDにおける有病率は一般集団よりも高い可能性がある。 このコホートにおける有病率は、1985年から1989年の間に米国ミネソタ州ロチェスターで初めて虚血性脳卒中を発症した385人のコホートから発表されたもの（4.4％対3.1％）と同様です20。しかし、この研究では、症状のある脳卒中患者の頭蓋内脱毛症例が全て含まれており、当時使用されていたMRIスキャナーでのVBDに対する診断能力は最新のスキャナーと比較して低かった可能性があります。 文献に報告されている全体的な有病率の低さは、VBDの過小診断の可能性の増加や、検証され統一的に受け入れられた血管造影基準の欠如に関連している可能性があります。 この論文は、VBDを血管造影で特定するための厳格な基準の必要性を強調しています。
MRAで診断されたVBDの存在とPCDおよび全死因死亡率の間の強い統計的関連は、研究の限界にもかかわらず、以前に発表された文献と一致します。 サンプルサイズが小さく、その結果、研究力が低下し、統計的に有意ではないが、臨床的に関連性のある関連性を示す可能性がある。 また、患者の拒否と不完全なデータにより19例が失われたことは、結果に不正確な影響を与えた可能性がある。 レトロスペクティブなデータ収集には経験的な欠陥があり、疾患を持つ患者はその後の疾患を思い出す可能性が高く、データ収集者による確認バイアスが存在する可能性があるからである。 このコホートでは、VBD症例は、動脈の変化が良性で重要でないと主治医に信じられていたため、その診断に気づくことはほとんどありませんでした。 これらの困難にもかかわらず、本研究は、単一施設の単一放射線モダリティによって診断されたVBDの疫学的研究としては最大であり、重要な長期追跡調査である。5 mmまたは最短予想コースからのいずれかの部分の偏差>10 mm、BA長>29.5 mmまたは頭蓋内VA長>23.5 mmと定義）は、このコホートにおいて固定または一過性のPCDおよび全原因死亡の独立した危険因子である可能性を示唆する。 従来の脳卒中危険因子の有無は、症例と対照群に均等に分布していた。 これらの結果は、VBDが動脈壁の弾性層の先天性血管障害であり、内膜層に影響を及ぼす動脈硬化性疾患とは無関係にPCDを引き起こす可能性があることを示唆しています1321。時間とともに累積生存率が低下することから、VBD患者は年齢と性別が一致したコホートよりも死亡率が高いことが示唆されます。 VBDと全死因死亡率との関連は、虚血性または圧縮性PCDによるものか、VBDがより広範囲にわたる血管障害の一部であることを示している可能性があります21
VBDの病的症状をもたらす要因は、依然として不明です。 上部頸椎/頸部外傷や重度の全身性高血圧による動脈解離、22021 VBDによる動脈瘤の形成と破裂、12212324 血管拡大や迷路の悪化による脳幹圧迫などが考えられる。269-121921 乱れた血流により血栓が再発し、血管狭窄や閉塞を起こすことがある。 局所または遠位の微小塞栓を伴う血栓は、虚血性脳卒中の重要な発症機序である可能性がある。1202124 異常な流れを伴う最大補償と自動調節の後循環における一過性の低血圧は、VBDの臨床症状を引き起こす未確認の潜在機序として仮説立てることが可能である。 後循環の虚血を説明するもう一つの仮説は、最大角度の領域のdolichoectatic動脈で誘発されたアテローム性動脈硬化2021に関連する可能性がありますが、組織学的研究では、平滑筋萎縮とアテローム性動脈硬化の欠如に伴う中膜薄化を伴う内部弾性ラミナの欠陥が頻繁に示されています21。
BAの関与は、異所性血管の遠位を灌流するための代償流がいずれかの椎骨動脈から欠如している可能性があるため、より重大であると考えられる19。-202124 一部の研究者は、後方循環梗塞に関連したBA dolichoectasiaの放射線学的特徴（BAの垂直方向の高さや付随する動脈硬化の存在など）を評価している21。 これらの特徴は、CT基準に基づくもので、プロスペクティブな検証や科学的な定量化は行われておらず、VBDの他の非虚血性合併症を考慮していませんが、PCDにおけるBA関与の重要性をさらに支持するものです。 異所性BAによる大脳皮質の圧迫は、解剖学的位置によっては両側の機能障害を引き起こす可能性があり、片側の椎骨動脈圧迫よりも臨床症状や予後が悪くなる可能性があります
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