Sindrome da tachicardia ortostatica posturale

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Disfunzioni autonome

Classificazione e risorse esterne

ICD-9

MeSH

D054972

Sindrome da tachicardia ortostatica posturale (POTS, anche sindrome da tachicardia posturale) è una condizione di disautonomia, per essere più specifici intolleranza ortostatica, in cui un cambiamento dalla posizione supina a una posizione eretta causa un aumento anormalmente grande della frequenza cardiaca, chiamato tachicardia. Diversi studi mostrano una diminuzione del flusso sanguigno cerebrale con una velocità sistolica e diastolica del flusso sanguigno cerebrale (CBF) diminuita rispettivamente del 44% e del 60%. I pazienti con POTS hanno problemi a mantenere l’omeostasi quando cambiano posizione, cioè quando si spostano da una sedia all’altra o raggiungono sopra la testa. Molti pazienti sperimentano i sintomi anche da fermi o persino da sdraiati.

I sintomi si presentano in vari gradi di gravità a seconda del paziente. La POTS può essere gravemente debilitante. Alcuni pazienti non sono in grado di frequentare la scuola o il lavoro, e i casi particolarmente gravi possono inabilitare completamente il paziente.

Sintomi

Il sintomo caratteristico della POTS è un aumento della frequenza cardiaca dalla posizione supina a quella eretta di più di 30 battiti al minuto o a una frequenza cardiaca superiore a 120 battiti al minuto entro 12 minuti di inclinazione della testa in su.

Questa risposta tachicardica è talvolta accompagnata da una diminuzione della pressione sanguigna e una grande varietà di sintomi associati a ipotensione. Una bassa pressione sanguigna di qualsiasi tipo può favorire quanto segue:

• stordimento, a volte chiamato pre-sincope (pre-fatica) vertigini (ma non vertigini, che è anche chiamata vertigine)
• intolleranza all’esercizio fisico
• stanchezza estrema
• sincope (svenimento)
• sete eccessiva (polidipsia)

L’ipoperfusione cronica o acuta dei tessuti e degli organi nelle parti superiori del corpo si pensa possa causare i seguenti sintomi:

• estremità fredde
• dolore e fastidio al petto
• disorientamento
• tinnito
• dispnea
• mal di testa
• debolezza muscolare
• tremolosità
• disturbi visivi

Si pensa che la disfunzione autonomica causi ulteriori sintomi gastrointestinali:

• dolore o fastidio addominale
• gonfiore
• costipazione
• diarrea
• nausea
• vomito

L’ipoperfusione cerebrale, quando presente, può causare difficoltà cognitive ed emotive. I sintomi che persistono nello stato supino (reclinato) sono difficili da attribuire all'”ipoperfusione cerebrale”

• nebbia cerebrale
• sfogo
• diminuzione della resistenza mentale
• depressione
• difficoltà a trovare la parola giusta
• mancata concentrazione
• disturbi del sonno

I livelli inadeguati di epinefrina e norepinefrina portano all’ansiacome sintomi:

• brividi
• sensazioni di paura
• vampate
• surriscaldamento
• nervosismo
• sovrastimolazione

I sintomi della POTS si sovrappongono notevolmente a quelli del disturbo d’ansia generalizzato, e una diagnosi errata di un disturbo di ansia non è rara.

Condizioni associate

• La POTS è spesso accompagnata da sincope vasovagale, chiamata anche “ipotensione neuralmente mediata” (NMH) o “sincope neurocardiogena” (NCS). La sincope vasovagale è un riflesso di svenimento dovuto a un profondo calo della pressione sanguigna. La disfunzione autonoma che si verifica con questi disturbi fa sì che il sangue si accumuli in modo inappropriato negli arti lontano dal cuore, dai polmoni e dal cervello. La combinazione di flusso sanguigno mal indirizzato e ipotensione provoca una sincope. La tachicardia associata a POTS può essere una risposta cardiaca per ripristinare la perfusione cerebrale.
• POTS può coesistere con la sindrome da fatica cronica come uno dei sintomi CFS come parte dell’intolleranza ortostatica di questa condizione. Trattare la POTS può migliorare alcuni dei sintomi della CFS dei pazienti.
• Alcuni pazienti con fibromialgia lamentano sintomi legati alla disautonomia. Trattare questi pazienti per la POTS spesso migliorerà il dolore miofasciale e neuropatico.
• La disfunzione autonomica è molto probabilmente responsabile della sindrome dell’intestino irritabile in molti pazienti.
• I pazienti con la sindrome di Ehlers-Danlos possono anche avere POTS. L’ipermobilità articolare è una caratteristica del sottotipo più comune di Ehlers-Danlos.
• Alcuni pazienti con POTS hanno sintomi associati alla sindrome delle gambe senza riposo. Il trattamento della POTS dovrebbe anche alleviare questi sintomi.
• Alcuni risultati collegano questo con l’ipermobilità
• Una piccola percentuale di casi pediatrici di POTS sono stati associati con perdita di memoria da moderata a grave.

Cause

Le cause della POTS non sono completamente note. La maggior parte dei pazienti sviluppa i sintomi nella loro adolescenza durante un periodo di rapida crescita e vedono un graduale miglioramento fino ai loro vent’anni. Altri sviluppano la POTS dopo un’infezione virale o batterica come la mononucleosi o la polmonite. Alcuni pazienti sviluppano i sintomi dopo aver subito un qualche tipo di trauma, come un incidente d’auto o una ferita. Le donne possono anche sviluppare la POTS durante o dopo la gravidanza. Questi pazienti hanno generalmente una prognosi peggiore.

In un grande test, il 12,5% di 152 pazienti con POTS ha riportato una storia familiare di intolleranza ortostatica, suggerendo che c’è un’eredità genetica associata alla POTS.

Finora, nessuno ha fornito una spiegazione della POTS che sia applicabile a tutti i malati. Tuttavia, ci sono molte teorie:

• La disfunzione dei recettori alfa può verificarsi in alcuni pazienti POTS. I recettori alfa-1 causano una vasocostrizione periferica quando vengono stimolati. La supersensibilità dei recettori alfa-1 può causare disautonomia in alcuni pazienti.

• Un processo autoimmune è stato suggerito come meccanismo causale in molti pazienti POTS, supportato dal ritrovamento di autoanticorpi contro i recettori gangliari alfa 3 dell’acetilcolina in una percentuale di pazienti POTS. Aneddoticamente è stato suggerito che i pazienti POTS mostrano più malattie autoimmuni in comorbidità rispetto alla popolazione generale e spesso riportano una storia familiare di autoimmunità o emicrania.

• I pazienti POTS mostrano frequentemente un basso volume di sangue o ipovolumia, ma alcuni pazienti sembrano avere una risposta anomala renina-aldosterone a questo deficit di volume. Questo può spiegare il drammatico miglioramento che alcuni pazienti sperimentano dopo una soluzione salina endovenosa.

• La supersensibilità dei recettori beta può verificarsi con stati iperadrenergici in alcune persone con POTS.

• Gli stati iperdopaminergici possono essere il problema sottostante per alcune persone con intolleranza ortostatica. In alcuni pazienti è stato riscontrato un aumento significativo dei livelli di dopamina in posizione eretta. Anche la norepinefrina plasmatica libera tende ad essere più alta in questi pazienti. L’aumento della dopamina periferica è associato a una maggiore estrazione di sale dal plasma da parte dei reni.

• La riduzione del ritorno venoso è uno dei principali meccanismi che causano i sintomi della POTS. Il ritorno venoso può essere ridotto a causa di condizioni come l’ipovolemia (basso volume di plasma/basso volume di sangue), il pooling venoso e la denervazione. Uno stato iperadrenergico può risultare quando il corpo cerca di compensare queste anomalie.

Tutto ciò che può danneggiare il sistema nervoso autonomo può potenzialmente causare la POTS. Ci sono centinaia di cose che possono causare danni ai nervi autonomi, per esempio:

• traumi fisici ai nervi autonomi (incidenti d’auto, cadute, lesioni craniche/spinali durante lo sport)
• esposizioni tossiche a farmaci e sostanze chimiche (avvelenamento da metalli pesanti, avvelenamento da pesticidi organofosfati, alcuni farmaci chemioterapici, tallio, piridossina, ecc.)
• carenze vitaminiche (la B12 è la carenza vitaminica più comune associata alla neuropatia autonoma)
• malattie infettive o acute, come l’HIV, la difterite, la malattia di Chagas, la malattia di Lyme e la sindrome di Guillain Barre
• malattie croniche, come la CIDP, il diabete, la sclerosi multipla, la sindrome di Sjogren, il lupus, la celiachia e altre malattie autoimmuni.
• Malattie ereditarie o genetiche (Disautonomia familiare, Neuropatia autonoma sensoriale ereditaria)

Le altre cause di neuropatia autonoma sono descritte su Medscape.

L’espressione della proteina NET (Norepinephrine transporter) sembra essere ridotta in alcuni pazienti POTS. L’imaging della neurotrasmissione cardiaca della ricaptazione della norepinefrina misurata utilizzando il MIBG è stata anche trovata anormale in alcuni pazienti POTS, suggerendo la denervazione cardiaca o la carenza di NET.

I livelli o l’attivazione di molecole vasodilatatrici endoteliali come l’ossido nitrico o il solfuro di idrogeno possono essere aumentati in alcuni pazienti POTS.

L’iperattività simpatica si osserva in molti pazienti POTS. L’iperattività simpatica può essere secondaria a una serie di fattori, alcuni dei quali possono essere la denervazione periferica, il pooling venoso o la disfunzione degli organi finali. La sottoattività simpatica può anche verificarsi in alcune forme di intolleranza ortostatica, come l’insufficienza autonomica pura.

Studi recenti hanno descritto un sottogruppo di pazienti POTS che sembrano avere elevati livelli di angiotensina II accoppiati con un volume ematico assoluto paradossalmente ridotto, segni di una maggiore attività simpatica e un ridotto flusso sanguigno periferico. Questo sottogruppo di pazienti POTS sembra avere un catabolismo anormale di Angiotensina II che può contribuire alla riduzione del volume di sangue e intolleranza ortostatica.

Un meccanismo epigenetico (ipermetilazione delle isole CpG nella regione promotrice del gene NET) che risulta in una ridotta espressione del trasportatore della noradrenalina (noradrenalina) e di conseguenza un fenotipo di alterata ricaptazione neuronale della noradrenalina è stato implicato sia nella sindrome da tachicardia ortostatica posturale che nel disturbo di panico.

Diagnosi

POTS può essere difficile da diagnosticare. Un esame fisico di routine e gli esami del sangue standard non indicano la POTS. Un tilt table test è fondamentale per diagnosticare la POTS, anche se tutti i sintomi devono essere considerati prima di fare una diagnosi definitiva. I test per escludere il morbo di Addison, il feocromocitoma, lo squilibrio elettrolitico, la malattia di Lyme, la celiachia e varie allergie alimentari vengono solitamente eseguiti. Un esame del sangue può essere eseguito per verificare i livelli anormalmente elevati di norepinefrina presenti in alcuni pazienti POTS.

Tra il 75 e l’80% dei pazienti POTS sono donne e in età mestruale. La maggior parte dei pazienti maschi sviluppano la POTS nei primi anni dell’adolescenza, durante uno scatto di crescita o in seguito a un’infezione virale o batterica. Alcune donne sviluppano anche i sintomi della POTS durante o dopo la gravidanza.

Prognosi

Molti pazienti POTS vedranno un miglioramento dei sintomi nel corso di diversi anni. Coloro che sviluppano la POTS nei primi anni dell’adolescenza, durante un periodo di rapida crescita, molto probabilmente vedranno la completa risoluzione dei sintomi entro i vent’anni. I pazienti con POTS post-virale a volte migliorano notevolmente o addirittura vedono una completa risoluzione dei sintomi. Gli adulti che sviluppano la POTS, specialmente le donne durante o dopo la gravidanza, di solito vedono un miglioramento più lieve e possono essere afflitti dalla loro condizione per tutta la vita. Raramente, un adolescente che sviluppa la POTS peggiorerà gradualmente nel tempo e avrà sintomi per tutta la vita. I pazienti con POTS secondaria come conseguenza della sindrome di Ehlers-Danlos di solito lottano con i sintomi per tutta la vita. In alcuni pazienti l’unica cura per la POTS è il tempo.

Molti pazienti adulti riportano un decorso recidivante/remittente caratterizzato da periodi di parziale remissione e occasionali ‘flare-up’ o esacerbazioni.

Gli individui recuperati si lamentano di occasionale, non debilitante ricorrenza dei sintomi associati con disfunzione autonomica tra cui vertigini, stordimento, vampate e sincope transitoria, così come i sintomi della sindrome dell’intestino irritabile. Questi sintomi sono coerenti con la carenza di B12 in assenza di anemia, che dovrebbe sempre essere esclusa direttamente controllando B12, omocisteina e acido metilmalonico.

Trattamento

La maggior parte dei pazienti risponde a qualche forma di trattamento. I cambiamenti dello stile di vita, in particolare bere più acqua ed evitare situazioni scatenanti come stare fermi o riscaldarsi, sono necessari per tutti i pazienti. Alcuni pazienti beneficiano anche dell’aggiunta di altri trattamenti, come alcuni farmaci.

Cambiamenti nella dieta

• Bere più acqua migliora i sintomi per quasi tutti i pazienti. La maggior parte dei pazienti sono incoraggiati a bere almeno 64 once (due litri) di acqua o altri liquidi idratanti ogni giorno.
• È stato dimostrato che l’alcol esacerba drasticamente tutti i tipi di intolleranza ortostatica a causa delle sue proprietà di vasodilatazione e disidratazione. Oltre ai suoi effetti avversi, interagisce sfavorevolmente con molti dei farmaci prescritti per i pazienti POTS.
• Mangiare frequenti, piccoli pasti può ridurre i sintomi gastrointestinali associati con POTS richiedendo la deviazione di meno sangue all’addome.
• Aumentare l’assunzione di sale, aggiungendo sale al cibo, prendendo compresse di sale, o bevendo bevande sportive e altre soluzioni elettrolitiche (la maggior parte dei medici consiglia di bere Gatorade o Pedialyte, o Nuun compresse di idratazione attiva), è un trattamento utilizzato per molte persone con POTS; tuttavia, il sale non è raccomandato per tutti i pazienti. Aumentare il sale è un modo efficace per aumentare la pressione sanguigna in molti pazienti con ipotensione ortostatica, aiutando il corpo a trattenere l’acqua e quindi espandendo il volume del sangue. Medici diversi raccomandano diverse quantità di sodio ai loro pazienti.
• Le diete ad alto contenuto di carboidrati sono state collegate ad una ridotta azione vasocostrittrice. Mangiare cibi con livelli più bassi di carboidrati può migliorare leggermente i sintomi della POTS.
• Alcuni pazienti riportano un miglioramento dei sintomi dopo essere passati a una dieta rigorosamente priva di glutine, anche se sono risultati negativi al test per la malattia celiaca.
• La caffeina aiuta alcuni pazienti POTS grazie ai suoi effetti stimolanti; tuttavia, altri pazienti riportano un peggioramento dei sintomi con l’assunzione di caffeina.
• L’inclinazione della testa del letto ad un angolo di circa 30 gradi può anche aiutare a ridurre i sintomi.

Terapia fisica ed esercizio

L’esercizio è molto importante per mantenere la forza muscolare ed evitare il decondizionamento. Anche se molti pazienti POTS riferiscono di avere difficoltà a fare esercizio, una qualche forma di esercizio è essenziale per controllare i sintomi e, infine, migliorare la condizione. Gli esercizi che migliorano la forza delle gambe e dell’addome possono aiutare a migliorare la pompa muscolare e, quindi, a prevenire il ristagno di sangue nell’addome e nelle estremità inferiori.

L’esercizio aerobico eseguito per 20 minuti al giorno, tre volte alla settimana, è talvolta raccomandato per i pazienti che possono tollerarlo. Alcune modalità di esercizio possono essere più tollerabili all’inizio, come andare in bicicletta reclinata o nuotare. Tuttavia, come tollerabile, l’esercizio in posizione eretta può beneficiare il partecipante attraverso l’allenamento ortostatico. Tutti i programmi di esercizio per i pazienti POTS dovrebbero iniziare con esercizi a bassa intensità per una breve durata e progredire lentamente.

Farmaci

I pazienti i cui sintomi POTS sono dovuti a carenza di B12 hanno bisogno di dosi farmacologiche di B12 per la ricostituzione dei tessuti.

Diverse classi di farmaci spesso forniscono controllo dei sintomi e sollievo per i pazienti POTS. I trattamenti devono essere attentamente testati a causa della sensibilità ai farmaci spesso associata ai pazienti POTS, e ogni paziente risponderà alle diverse terapie in modi diversi.

Il primo farmaco di scelta per il sollievo sintomatico della POTS è di solito fludrocortisone, o Florinef, un mineralcorticoide usato per aumentare la ritenzione di sodio e quindi aumentare il volume del sangue e la pressione sanguigna. Un aumento dell’assunzione di sodio e acqua deve coincidere con la terapia con fludrocortisone per un trattamento efficace.

Sono spesso usati aumenti dietetici di sodio e integratori di sodio.

File:Propranolol 80mg.png

I betabloccanti come atenololo, metoprololo e propanololo sono spesso prescritti per trattare la POTS. Questi farmaci rallentano l’eccessiva risposta del ritmo cardiaco (tachicardia) che i pazienti POTS sperimentano. Funzionano anche bloccando gli effetti dell’epinefrina e della norepinefrina rilasciate dal sistema nervoso autonomo. Inoltre, i beta-bloccanti riducono l’attività del sistema nervoso simpatico bloccando gli impulsi simpatici. Per alcuni pazienti, i beta-bloccanti aumentano i sintomi della POTS (ad esempio, abbassando la pressione sanguigna, aumentando la fatica, che è il motivo per cui sono spesso prescritti in combinazione con Midodrine). I beta-bloccanti possono essere pericolosi per gli individui con asma o allergie.

Midodrine (Proamatine), è approvato dalla US Food and Drug Administration (FDA) per trattare l’ipotensione ortostatica, una condizione legata alla POTS. Si tratta di uno stimolante che causa vasocostrizione e quindi aumenta la pressione sanguigna e permette a più sangue di tornare alle parti superiori del corpo. L’uso della midodrina viene spesso interrotto a causa di effetti collaterali intollerabili, ed è noto che provoca ipertensione supina (pressione alta quando si è sdraiati). Alcuni medici preferiscono iniziare i pazienti su Midodrine senza l’uso concomitante di Beta bloccanti e poi aggiungere Beta bloccanti una volta che la dose di Midodrine è stata adeguatamente regolata. Questo dà il tempo alla Midodrine di iniziare ad alzare la pressione sanguigna del paziente che spesso aiuta ad evitare l’ipotensione che è un effetto collaterale comune dei Beta bloccanti. Ovviamente abbassare la pressione sanguigna di un paziente POTS esacerberebbe qualsiasi ipotensione ortostatica esistente.

Gli antidepressivi, specialmente gli inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (SSRI) come la fluoxetina (Prozac), la sertralina (Zoloft), il citalopram (Celexa), l’escitalopram (Lexapro) e la paroxetina (Paxil), possono essere estremamente efficaci nel riregolare il sistema nervoso autonomo e aumentare la pressione sanguigna. Alcuni studi indicano che gli inibitori della ricaptazione della serotonina-norepinefrina (SNRI) come la venlafaxina (Effexor) e la duloxetina (Cymbalta) sono ancora più efficaci. Gli antidepressivi triciclici, gli antidepressivi tetraciclici e gli inibitori delle monoamino ossidasi sono anche occasionalmente, ma raramente, prescritti. Una combinazione di due antidepressivi, di solito un SSRI o SNRI con bupropione (Wellbutrin) o mirtazapina (Remeron), ha anche dimostrato di essere molto efficace.

I farmaci usati per trattare il disturbo da deficit di attenzione e iperattività come il metilfenidato (Ritalin) e Adderall aumentano efficacemente i livelli di noradrenalina e dopamina, aumentando così la vasocostrizione e la pressione sanguigna. L’inibizione della rete centrale può ridurre il deflusso simpatico attraverso la stimolazione degli adrenorecettori A2.

In alcuni casi, quando l’aumento dei fluidi orali e l’assunzione di sale non è sufficiente, viene utilizzata la soluzione salina per via endovenosa per aiutare ad aumentare il volume del sangue, poiché molti pazienti POTS soffrono di ipovolemia. L’aumento del volume del sangue può diminuire i sintomi della POTS causati o peggiorati dal basso volume del sangue, come la tachicardia, la bassa pressione sanguigna, l’affaticamento e la sincope. Le infusioni possono essere prese su una base di necessità in un Pronto Soccorso, o su un modo regolarmente programmato in un centro di infusione o a casa con l’assistenza di un infermiere a domicilio. Molti pazienti riportano un miglioramento profondo, anche se di breve durata, dei loro sintomi grazie alle infusioni saline.

Nel Regno Unito, l’ivabradina è stata usata per trattare i pazienti con sintomi di POTS con buoni risultati. L’ivabradina agisce riducendo la frequenza cardiaca con un meccanismo diverso da quello dei beta-bloccanti e dei calcio-antagonisti, due farmaci antianginosi comunemente prescritti. È classificato come un agente cardiotonico.

• I farmaci ansiolitici, come alprazolam (Xanax), lorazepam (Ativan), e clonazepam (Klonopin), possono essere utilizzati per combattere gli squilibri di adrenalina di solito visto con i pazienti POTS.
• Gli inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina, o ACE inibitori, sono usati per aumentare la capacità vascolare, la portata cardiaca e l’escrezione di sodio e acqua.
• La clonidina può funzionare nei pazienti con ridotta attività simpatica. La clonidina abbassa la produzione di catecolamine (epinefrina e norepinefrina). Questo sembra paradossale, poiché la clonindina è normalmente associata a una ridotta spinta simpatica attraverso la stimolazione dell’adrenorecettore a2.
• La disopiramide (Norpace) è un farmaco antiaritmico che inibisce il rilascio di epinefrina e norepinefrina.
• L’eritropoietina, usata per trattare l’anemia tramite infusione intravenosa, è molto efficace per aumentare il volume del sangue. È usata raramente, tuttavia, a causa dei pericoli dell’aumento dell’ematocrito, la scomodità dell’infusione endovenosa e il suo costo proibitivo.
• Pregabalin (Lyrica), un farmaco anticonvulsivo, ha dimostrato di essere particolarmente efficace nel trattamento del dolore neuropatico associato alla POTS. Infatti, Lyrica è stato il primo e, per il suo primo anno sul mercato, l’unico farmaco approvato dalla FDA per trattare la fibromialgia. Alcuni pazienti POTS riportano anche un miglioramento della concentrazione e dell’energia con Lyrica.
• Pseudoefedrina e fenilefrina, decongestionanti da banco, aumentano la vasocostrizione promuovendo il rilascio di norepinefrina.
• Piridostigmina (Mestinon), inibisce la degradazione di acetilcolina, promuovendo l’attività del sistema nervoso autonomo. È particolarmente efficace nei pazienti che presentano sintomi di eccessiva attività simpatica.
• La teofillina, un farmaco usato per trattare malattie respiratorie come la BPCO e l’asma, è occasionalmente prescritto a basse dosi per i pazienti POTS. La teofillina aumenta la gittata cardiaca, aumenta la pressione sanguigna e stimola la produzione di epinefrina e norepinefrina. A causa del suo indice terapeutico molto stretto, la teofillina è nota per causare un’ampia varietà di effetti collaterali e persino tossicità.
• Le donne che riferiscono un peggioramento dei sintomi durante le mestruazioni spesso usano forme combinate (contenenti sia estrogeni che progestinici) di contraccezione ormonale per prevenire cambiamenti ormonali e un aggravamento della loro condizione.
• Le infusioni di IVIG (immunoglobuline intravenose) possono essere utili per i pazienti la cui POTS è causata da neuropatia autonoma associata alla sindrome di Guillain Barre, alla polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP), alla sindrome di Sjogren o ad altre malattie autoimmuni.
• La diidroergotamina o DHE può essere utile in alcuni pazienti come un venocostrittore selettivo attraverso l’agonismo dei recettori serotoninici.

Di recente è diventata una credenza popolare che la marijuana medica possa avere effetti positivi sui pazienti POTS. Tuttavia, ci sono poche prove a sostegno della sua efficacia, e i costituenti attivi della marijuana sono spesso associati con ipotensione posturale.

Ci sono rapporti aneddotici di benefici derivanti dall’estratto di semi di ippocastano (Aescin), Rehmannia glutinosa, radice di liquirizia, e Ruscus aculeatus (Butcher Broom), tuttavia non vi è attualmente alcuna ricerca per sostenere l’efficacia di questi rimedi erboristici che è specifico per POTS.

Pressione corporea esterna

Gli indumenti pressori possono ridurre i sintomi associati all’intolleranza ortostatica costringendo la pressione sanguigna con la pressione corporea esterna.

I dispositivi di compressione, come i leganti addominali e le calze a compressione, aiutano a ridurre la quantità di sangue che si accumula. Le calze a compressione dovrebbero essere di almeno 30-40 mm Hg e funzionano meglio se sono alte fino alla vita. Le calze a compressione devono essere adattate per ottenere il massimo beneficio. Se il paziente trova le calze a compressione di 30-40 mmHg troppo scomode, considerare una compressione minore come 20-30 mmHg. Molti pazienti vedono un miglioramento con quel livello di compressione, con calze a tutta lunghezza/altezza della vita.

Sono state usate anche tute a compressione (G-Suits) con alcuni buoni risultati.

Cambiamenti di ambiente

Alcuni pazienti riferiscono che i sintomi peggiorano con i cambiamenti di pressione barometrica (per esempio, prima di un temporale) e i cambiamenti dall’esterno all’interno (si presume che la pressione barometrica sia più alta all’interno) e a seconda del peso dei vestiti e della copertura. Questi pazienti possono trovare sollievo trasferendosi in una nuova località dove la pressione barometrica è relativamente stabile, ad esempio San Diego.

Storia

La POTS è stata nominata e identificata per la prima volta da Schondorf e Low nel 1993; tuttavia, la sindrome è stata descritta in studi medici risalenti almeno al 1940. L’ipertensione associata alla POTS è stata precedentemente descritta come “sindrome iperadrenergica” da Streeten e come “ipovolemia idiopatica” da Fouad. L’ipotensione associata alla POTS è stata precedentemente descritta come la forma “ipotensione neuralmente mediata” della POTS.

• POTSUK
• National Dysautonomia Research Foundation (NDRF)
• Dysautonomia Youth Network of America, Inc.
• Dysautonomia Information Network (aka POTS Place)

Disturbi del sistema nervoso autonomo]], Disautonomia, neuropatia autonoma (G90, 337)

HSAN

I – II – III/Disautonomia familiare – IV/Insensibilità congenita al dolore con anidrosi – V

Intolleranza ortostatica

Sindrome da tachicardia ortostatica posturale hypotension

Altro

Sindrome di Horner – Atrofia del sistema multiplo – Insufficienza autonoma primaria – Insufficienza autonoma pura – Disreflessia autonoma

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