Obiettivo: Sulla base dei dati di un’indagine nazionale sulla cirrosi biliare primaria (PBC), sono state chiarite la patologia e la prognosi della PBC in Giappone. In particolare, abbiamo cercato di eseguire un’analisi multivariata dei fattori utili per determinare la prognosi della PBC asintomatica (a-PBC). Metodi: Il sondaggio è stato eseguito 10 volte. Sono state esaminate le risposte di 3778 di 4361 pazienti registrati (416 istituzioni) (periodo di indagine: gennaio 1968-dicembre 1998). Al momento della diagnosi, i pazienti sono stati classificati come a-PBC o PBC sintomatica (s1-PBC; solo prurito, s2-PBC; ittero e livello di bilirubina superiore a 2 mg/dl). Il tasso di sopravvivenza è stato ottenuto con il metodo Kaplan-Meier. L’analisi di regressione logistica è stata utilizzata nell’analisi multivariata dei fattori prognostici di a-PBC. Risultati: Non ci sono state differenze significative nei risultati clinici rispetto a quelli dei rapporti precedenti. I tassi di sopravvivenza a 5 anni dei pazienti con a-PBC, s1-PBC, e s2-PBC al momento della diagnosi erano 97, 88, e 53%, rispettivamente. I pazienti con a-PBC al momento della diagnosi sono stati divisi in gruppi: quelli in cui la malattia è progredita a s2-PBC (8%) e non è progredita a s2-PBC (92%) all’esame finale, e la prognosi è stata confrontata tra i gruppi. La prognosi era significativamente peggiore nel gruppo di progressione s2-PBC. Come risultato dell’analisi multivariata per la previsione della prognosi, i livelli alla diagnosi di bilirubina sierica totale (T-Bil), albumina (Alb), colesterolo totale (T-Cho), stadio istologico e presenza o assenza di somministrazione di acido ursodeossicolico (UDCA) sono stati selezionati come fattori significativi (P<0,00001). Conclusioni: T-Bil, Alb, T-Cho, stadio istologico al momento della diagnosi e presenza o assenza di somministrazione di UDCA sono stati considerati utili indicatori prognostici precoci in pazienti con diagnosi di a-PBC la cui prognosi può peggiorare con la progressione verso la s2-PBC.