Descrizione del caso
Un uomo di 76 anni si è presentato 24 mesi fa dando una storia di 4 mesi di lesioni in graduale crescita, localizzate sull’estremità distale di entrambe le gambe. La lesione iniziale ha coinvolto l’aspetto anteriore della gamba sinistra e si è espansa gradualmente. Il paziente non ha riferito alcun sintomo costituzionale, come febbre, sudorazione notturna, perdita di peso o prurito.
L’esame fisico ha mostrato placche leggermente tenere, eritematose, focalmente indurite con bordi irregolari sull’aspetto anteriore di entrambe le gambe inferiori, con noduli multipli violacei sulla superficie delle placche. Le lesioni sul lato sinistro erano più estese di quelle sul lato destro (Figura 1A). Non c’erano linfonodi superficiali palpabili ingranditi.
La sua storia medica passata includeva atrialfibrillazione cronica, malattia coronarica monovascolare, diabete mellito tipo II e un recente episodio sincopatico. Più in basso, un ecocardiogramma ha dimostrato una funzione ventricolare sinistra compromessa con una frazione di eiezione del 45%.
È stata eseguita una biopsia cutanea della lesione. I risultati istologici hanno rivelato un denso infiltrato di grandi cellule linfoidi atipiche nel derma e nel grasso sottocutaneo (Figura 2A). L’infiltrato non ha coinvolto il derma papillare. La maggior parte delle cellule erano grandi, centroblasti e immunoblasti non tagliati e mostravano nuclei da ovali a rotondi con nucleoli prevalenti. Le figure mitotiche erano numerose. L’epidermide appariva beatrofica. Le macchie immunoistochimiche hanno mostrato che le cellule infiltranti erano fortemente positive per CD20 (Figura 2B), Bcl-2 e parzialmente positive per CD79a, confermando il fenotipo delle cellule B. È stato osservato anche un infiltrato di cellule T reattive. Sulla base di questi risultati, è stata fatta la diagnosi di PCDLBCL-LT.
Esame completo per la stadiazione della malattia. L’esame fisico, a parte le lesioni cutanee in entrambe le estremità inferiori, non ha rivelato alcuna anomalia. Non c’era né linfoadenopatia palpabile né splenomegalia. Tuttavia, la tomografia computerizzata del torace, dell’addome e del bacino ha mostrato una linfoadenopatia mediastinica di circa 3 cm di diametro massimo. Sia l’aspirazione del midollo osseo che la trephine non hanno mostrato alcuna prova di infiltrazione del midollo osseo.
Il paziente è stato trattato con un regime R-CHOP con destrazoxane e supporto GCSF ogni 21 giorni.Il destrazoxane è stato usato per la protezione cardiaca a causa dell’EF borderline del paziente. Il paziente ha ricevuto sei cicli di chemioterapia, che sono stati somministrati senza problemi con nessuna tossicità di rilievo, con conseguente remissione completa in entrambe le lesioni cutanee e nei linfonodi mediastinici. Una scansione al gallio eseguita due mesi dopo la fine del trattamento ha confermato la sua risposta completa; è stato osservato solo un lieve scolorimento della pelle nei siti in cui era localizzato il linfoma iniziale; è stata eseguita una biopsia cutanea che non ha mostrato alcuna infiltrazione di linfoma. Il paziente è stato quindi avviato a una terapia di mantenimento con l’anticorpo monoclonale anticorrituximab alla dose di 375 mg/m2 ogni due mesi.
Nonostante ciò, cinque mesi dopo il completamento della chemioterapia ha presentato piccoli noduli multipli vicino al confine dei precedenti tumori nella parte inferiore della gamba sinistra ((Figura 1B)). I risultati clinici, istologici e immunoistochimici delle nuove lesioni erano identici a quelli precedenti. Gli studi di imaging non hanno rivelato alcuna malattia sistemica. Ha avuto una radioterapia palliativa locale per la sua recidiva cutanea locoregionale insieme a rituximab che ha portato alla remissione completa. La radioterapia è stata applicata in 10 sessioni di 300cGy ciascuna (totale 3000cGy). Cinque mesi dopo, il paziente ha sviluppato una seconda recidiva del linfoma nella parte inferiore della gamba sinistra, che è stata confermata istologicamente. Non c’era alcuna prova di qualsiasi altra diffusione cutanea o extracutanea della malattia. A causa delle sue comorbilità concomitanti e dell’assenza di malattia altrove, decise di non ricevere alcuna chemioterapia palliativa. Tuttavia, è stato sottoposto allo stesso schema di radioterapia come in precedenza nelle sue nuove lesioni cutanee. Ha avuto di nuovo una risposta completa alle sue lesioni cutanee ed è sotto rituximab di mantenimento ogni due mesi. Un recente fullimaging, a 2 anni dalla diagnosi iniziale, non ha dimostrato alcuna malattia ricorrente ed è stato regolarmente valutato in ambulatorio.
