DISCUSSIONE
La linfangiectasia è una condizione benigna con vasi linfatici multipli dilatati nel derma mentre il linfangioma è un linfatico disteso a causa di un’anomalia strutturale di natura tumorale.
La linfangiectasia vulvare è una malattia rara, solitamente acquisita o secondaria e non come risultato di una malformazione linfatica congenita. È dovuta a un’ostruzione al drenaggio che porta a una contropressione e a un riflusso dermico con conseguente dilatazione dei linfatici di superficie. Di solito si presenta con gruppi circoscritti di vescicole tese e dalle pareti sottili. Viene riportato dopo 7-15 anni dalla dissezione del blocco ilioinguinale o dalla chirurgia pelvica e dalla radioterapia per il cancro ginecologico. Nel caso discusso, una ragazza di 17 anni si è presentata con una massa solitaria, liscia, color carne, peduncolata e convoluta di soli tre mesi. La paziente è stata indagata per cause secondarie come la TBC, la malattia di Crohn e il cancro cervicale o ovarico. Non c’era una storia di chirurgia genitale/addominale o di radioterapia in questa paziente. Non c’era linfedema dell’arto corrispondente e nessun segno o sintomo di infiammazione della vulva che suggerisse infezioni ricorrenti e cellulite, che sono complicazioni comuni. La diagnosi è stata considerata un linfangioma acquisito su basi cliniche e istopatologiche, ma non c’era una causa evidente. Indagini avanzate come la linfoscintigrafia e la linfangiografia sono segnalate come utili per fornire informazioni sull’anatomia dei linfatici e su qualsiasi modello di flusso linfatico anormale per identificare la causa della linfangiectasia. Tuttavia, non sono facilmente disponibili.
Huilgolet al. ha riferito che i casi iatrogeni che seguono la chirurgia e la radioterapia per il cancro sembrano essere più comuni, ma molti casi sono idiopatici.
Okuret al. ha riportato un caso di una donna di 27 anni con linfangiectasia vulvare con linfedema congenito omolaterale dell’arto inferiore apparso all’età di 19 anni e ha descritto che le lesioni acquisite de novo senza disturbo linfatico sono meno frequenti. Tuttavia, la condizione può sorgere senza linfedema adiacente.
Buckley e Barnes hanno riferito di un paziente di 35 anni che aveva un linfedema dall’età di 14 anni e ha subito due attacchi di cellulite. In seguito, la linfangiectasia sulla vulva è apparsa nello stesso anno.
Buckley e Barnes hanno riferito di una paziente di 35 anni che ha avuto un linfedema dall’età di 14 anni e ha subito due attacchi di cellulite.