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Tabella 1

Caso 2: Il bambino di quattro anni è stato ammesso nel nostro ospedale per una valutazione uro-genitale. Era il prodotto di una gravidanza a termine senza complicazioni. Peso alla nascita 4kg. All’esame aveva difallia con meato normale (Fig. 2). Lo scroto sembrava normale e conteneva un testicolo per lato. Il cariotipo era 46XY. L’ecografia e la cistografia hanno mostrato due vesciche indipendenti che giacevano una accanto all’altra e ciascuna si svuotava attraverso un’uretra separata (Fig. 2). La riparazione dell’ernia e la cisto-uretro-falloplastica sono state eseguite in due fasi.

Caso 3: Questo ragazzo di 12 anni, uno dei quattro figli di una famiglia, è stato inviato alla nostra clinica per il difalo e l’incapacità di urinare normalmente. Aveva una storia di operazione di estrofia vescicale durante il periodo neonatale e l’infanzia in un altro ospedale. Aveva un cariotipo 46XY. L’esame fisico ha rivelato un diphallus completo, nessuno dei quali aveva un meato, lo scroto era bifido e conteneva testicoli di dimensioni normali (Fig. 3).

Lo studio radiologico di diversi organi ha rivelato emivertebre lombosacrali. La pielografia intravenosa (IVP) e la scansione renale hanno mostrato un rene singolo, con colorante extravasato sopra i falli. La cistografia ha rivelato una vescica piccola. L’operazione Cecco-Vesical Augmentation e Mitrofanoff è stata eseguita in una sola fase. Ora è sotto osservazione con terapia medica. Prevediamo di eseguire un’uretro-falloplastica più tardi.

Caso 4: Questo bambino di 1 anno si è presentato con un diphallus completo. All’esame fisico aveva un meato normale su ogni fallo; lo scroto era bifido e conteneva testicoli di dimensioni normali. Il cariotipo era 46XY. Non aveva precedenti di operazioni e malattie.

L’IVP ha mostrato reni e ureteri normali. All’US e al cistouretrogramma retrogrado aveva due vesciche separate, senza alcuna interconnessione. Così, è stata diagnosticata la duplicazione completa della vescica e dell’uretra (Fig. 4). È stata eseguita una cistofalloplastica e l’escissione della vescica e dell’uretra accessorie. È stata eseguita anche una scrotoplastica.

Caso 5: Un ragazzo di 14 anni, ultimo di sei figli di una famiglia economicamente povera. Aveva una storia di parto difficile e di ipossia. È stato inviato alla nostra clinica a causa dei genitali esterni anormali. All’esame era iperattivo con un comportamento anomalo e difetti neurologici. Aveva diphallia completa bifida con un meato normale e un altro ipospadico, lo scroto era bifido e conteneva testicoli normali (Fig. 5).

US, IVP, cistouretrografia votiva (VCUG) hanno rivelato reni, ureteri e vescica normali ma uretra duplicata, che era normale a sinistra ma ipospadica a destra. Il suo cariotipo era 46XY, quindi il fallo ipospadico destro è stato asportato e quello normale sinistro riparato.

Caso 6: Questo bambino di 9 mesi è stato inviato alla nostra clinica per anomalie urogenitali e ano imperforato. Il peso corporeo era di 7 kg. Il cariotipo era 46XY. Aveva una storia di colostomia a causa di una malformazione ano-rettale in un altro centro. L’esame fisico ha rivelato un bambino bene con difallo completo, meati normali da entrambi i lati, scroto bifido, testicoli di dimensioni normali, ano imperforato e colostomia divisa. U/S, IVP, VCUG e ureterografia hanno mostrato reni, ureteri, vescica e altri organi normali, ma uretra duplicata e retto ad ansa finita.

Il cologramma distale ha mostrato una stretta fistola all’uretra destra. È stata eseguita una ano-recto-plastica sagittale posteriore (PSARP), e un mese dopo il fallo destro è stato escisso e la scrotoplastica è stata eseguita (Fig. 6). Ora è in buone condizioni e il follow-up.