Palisi completa dello sguardo orizzontale bilaterale è una rara manifestazione clinica nelle malattie neurologiche. Percorsi specifici (fascicolo longitudinale mediale) e nuclei (abducente, oculomotore) sono responsabili dello sguardo laterale. Due serie di fibre nervose hanno origine dai nuclei abduttori; una serie di fibre risulta nell’abduzione dell’occhio omolaterale e l’altra serie, chiamata neuroni internucleari, viaggia attraverso il fascicolo longitudinale mediale (MLF) al nucleo oculomotore controlaterale, con conseguente adduzione simultanea dell’occhio controlaterale. Oltre alle fibre abducenti e MLF, la formazione reticolare pontina paramediana comprende più gruppi di cellule eccitatorie e inibitorie, che sono disposte funzionalmente nella formazione reticolare del ponte e del midollo. Le connessioni efferenti dalla PPRF esercitano i loro effetti sul nucleo abducente omolaterale, e quindi il loro ruolo nell’inizio o nella sospensione dei movimenti oculari orizzontali coniugati. Qualsiasi lesione che colpisce le vie e le strutture che sono state descritte può portare ad anomalie nei movimenti oculari coniugati. Indipendentemente dal tipo di lesione, le caratteristiche cliniche che si svilupperanno in base alla sede delle lesioni, saranno brevemente discusse.
Le lesioni che colpiscono i nuclei abducenti causeranno una paralisi dello sguardo orizzontale omolaterale, a causa del danno ai motoneuroni e ai neuroni internucleari originati dai nuclei. Pertanto, la paralisi bilaterale dello sguardo orizzontale sarà causata se la lesione (o le lesioni) coinvolgono entrambi i nuclei abduttori. Lo sguardo verticale rimarrà completamente intatto poiché questi nuclei non svolgono alcun ruolo nei movimenti oculari verticali coniugati. La paralisi dello sguardo orizzontale coniugato può anche essere causata da lesioni che coinvolgono sia le fibre motorie abducenti che i MLF che precedono il nucleo abducente. Danni isolati ai MLF causeranno il classico INO in cui l’abduzione dell’occhio è conservata, tuttavia, l’occhio omolaterale non sarà in grado di essere addotto sullo sguardo orizzontale coniugato. Lesioni che coinvolgono il PPRF bilateralmente porterà anche a paralisi bilaterale sguardo orizzontale simile al coinvolgimento dei nuclei abduttori bilaterali, come PPRF agisce come un centro di relè che collega i campi occhio frontale nella corteccia cerebrale ai nuclei abduttori. Poiché le regioni rostrali del PPRF coordinano i movimenti saccadici verticali, le lesioni del PPRF possono anche provocare una diminuzione della velocità dei movimenti oculari verticali, come nel nostro caso.
Nonostante il fatto che le lesioni acute della SM di solito aumentano sulla RM dopo l’iniezione di gadolinio, le lesioni del PPRF nel nostro paziente non aumentavano. Anche se questo non esclude completamente l’acutezza della lesione, può essere attribuito a un dosaggio insufficiente del mezzo di contrasto o a una tempistica inadeguata.
Un’importante diagnosi differenziale che dovrebbe essere discussa in dettaglio è la neuromielite ottica. La NMO è un disordine infiammatorio che coinvolge il sistema nervoso centrale, ma distinto dalla SM sulla base dei risultati clinici e di imaging. La NMO è principalmente diagnosticata attraverso il rilevamento di anticorpi specifici come gli anticorpi anti-AQP4 e anti-MOG. Anche se questi anticorpi erano negativi nel nostro paziente, la diagnosi di NMO non può essere completamente esclusa in quanto i criteri diagnostici per la NMO sono stati descritti in pazienti con pannelli anticorpali negativi. Il nostro paziente non aveva alcuna evidenza di neurite ottica né sulle immagini MRI ottenute né sui risultati clinici. Anche se le lesioni mostrate nelle immagini (Fig. 1-a, b) sembrano essere situate vicino all’area postrema, tuttavia il nostro paziente non ha avuto alcun segno di singhiozzo, nausea o vomito che indichi la sindrome dell’area postrema. I pazienti con NMO possono anche presentare una mielite acuta simile al nostro paziente. Tuttavia, le lesioni spinali nella NMO devono estendersi per tre o più segmenti vertebrali longitudinalmente in base ai criteri, a differenza delle lesioni spinali del nostro paziente, il che rende la diagnosi di NMO molto improbabile.
Sono pochi i casi che descrivono pazienti con SM che hanno sperimentato bilateralmente una paralisi coniugata dello sguardo orizzontale come prima manifestazione o durante il decorso della malattia.
Joseph et al. riportano il caso di una donna che si è presentata con instabilità e diplopia intermittente. I suoi sintomi sono progrediti, tanto che non era in grado di muovere gli occhi verticalmente e orizzontalmente. L’immagine di risonanza magnetica nucleare (NMR) ottenuta dalla paziente ha suggerito la SM, e la lesione che causava i sintomi era situata a livello del ponte che coinvolgeva la regione periaqueduttale ventrale. L’autore presume che questa lesione, che si trovava dorsalmente alla regione MLF, abbia causato le anomalie del movimento oculare e suggerisce che le vie discendenti per il controllo dello sguardo orizzontale possano passare attraverso il sito.
In un altro caso riportato, un paziente è stato presentato con limitazione dei movimenti oculari su entrambi i lati e visione offuscata. Applicando la risonanza magnetica, al paziente è stata diagnosticata la SM definitiva. La lesione che causava i sintomi si trovava nella parte posteromediale del tegmento pontino inferiore come lesioni T2-iperintense. Il coinvolgimento dei nuclei abducenti è considerato l’origine della paralisi dello sguardo coniugato nel paziente.
Tan et al. descrivono una donna con SM che si presentava anche con paralisi dello sguardo orizzontale bilaterale, mancanza di convergenza e paralisi facciale periferica sinistra. Rispetto alla localizzazione della demielinizzazione nel tronco cerebrale della risonanza magnetica del paziente e le manifestazioni cliniche, l’autore ha ritenuto che il coinvolgimento bilaterale PPRF potrebbe essere considerato come la causa dei sintomi.
I disturbi del movimento oculare sono una presentazione comune nella sclerosi multipla, tuttavia, la paralisi dello sguardo orizzontale bilaterale è una manifestazione clinica rara. Il nostro paziente ha presentato una limitazione dello sguardo orizzontale bilaterale. Questa presentazione può anche avere varie altre eziologie come infarto, vasculite e NMO. Pertanto, un’anamnesi completa del paziente, compresi gli attacchi precedenti, il periodo di tempo di ogni sintomo e altri segni sistemici concomitanti, dovrebbe essere ottenuta dal paziente. Il workup di laboratorio dovrebbe includere i livelli di complemento, i reagenti di fase acuta, gli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA) e gli anticorpi antinucleari (ANA) per la vasculite, e soprattutto gli anticorpi anti-NMO e anti-MOG per escludere la NMO come frequente mimesi della SM. La risonanza magnetica e altre tecniche di imaging potrebbero anche guidare nella differenziazione delle lesioni demielinizzanti da altri tipi di lesioni come l’infarto. Noi supponiamo che queste lesioni, probabilmente coinvolgono i centri dello sguardo nella regione pontina bilateralmente, e sono la causa della presentazione clinica del nostro paziente. In un paziente che presenta anomalie del movimento oculare e limitazioni dello sguardo, l’imaging dovrebbe essere ottenuto per localizzare le lesioni sospette nel ponte, e la sclerosi multipla anticipata, soprattutto se si presenta in una donna giovane o di mezza età.