Discussione
Questo caso mostra che una rombencefalite infettiva con lesioni visibili a diversi livelli del tronco encefalico può causare una combinazione di modelli patologici di respirazione. Questo paziente ha mostrato una disfunzione dell’unità respiratoria con un modello di respirazione simile all’apnea con desaturazioni intermittenti di ossigeno e un aumento della PtcCO2 durante la veglia e un’insufficienza respiratoria autonoma durante il sonno.
Il termine rombencefalite è usato per descrivere un’encefalite che coinvolge il tronco encefalico e/o il cervelletto. L’infezione da pneumococco è una causa molto rara di rombencefalite, con solo pochi casi riportati in precedenza.5
I pazienti con sindrome locked-in sono quadriplegici e hanno anartria con coscienza conservata e funzioni respiratorie, cardiache e vasomotorie. La sindrome locked-in è causata da lesioni bilaterali distruttive del tronco cerebrale, che interessano i tratti corticospinale, corticopontino e corticobulbare. Le cause più comuni sono l’ictus ischemico e l’emorragia.6,7 Altre cause includono traumi,7 ascesso pontino,8 e tumori del tronco encefalico.9 Il nostro paziente soffre di una sindrome locked-in incompleta, con conservazione della respirazione volontaria e alcuni movimenti della mano sinistra e l’apertura della bocca. Una risonanza magnetica ha confermato lesioni nelle piramidi midollari e nel ponte (vedi Fig. 1), che sono responsabili dello stato di locked-in e dei disturbi descritti. A nostra conoscenza, questo è il primo caso di una sindrome locked-in (incompleta) dovuta alla rombencefalite pneumococcica. Inoltre, a causa di una lesione più ampia del tegmento laterale del ponte, il paziente aveva un’insufficienza respiratoria autonoma, che non è tipica della sindrome locked-in.
Il controllo della respirazione nell’uomo è complesso e non è ancora completamente compreso. Non è nostro obiettivo discuterne in dettaglio, ma forniremo una breve panoramica. Nei soggetti normali, la respirazione è controllata da centri respiratori nel tronco encefalico.10 Questi centri respiratori ricevono input dalle cellule del pacer respiratorio centrale, dai chemorecettori centrali e periferici, dai meccanorecettori, dal mesencefalo e dalle vie volitive (respirazione volontaria11). Tre aree del tronco encefalico sono considerate importanti: il PRG o centro pneumotassico nel ponte e i gruppi respiratori ventrale (VRG) e dorsale (DRG) nel midollo. Il PRG contiene neuroni inspiratori, espiratori e di fase ed è coinvolto nella modifica e nel controllo fine del ritmo respiratorio. Il VRG è il generatore del ritmo respiratorio, mentre il DRG è l’unità respiratoria ritmica primaria per i neuroni motori frenici.
Le lesioni del tronco cerebrale possono causare anomalie caratteristiche nel modello di respirazione. Negli animali, la respirazione apneustica è prodotta dalla sezione pontina. Questo tipo di respirazione consiste in un tempo inspiratorio prolungato con una pausa di fine inspirazione contro un tempo espiratorio più breve ed è molto raro negli esseri umani.1 Il nostro paziente aveva un apneustico-come modello di respirazione durante la veglia, con una profonda e prolungata ispirazione, e un tempo relativo più lunga ispirazione contro un tempo di espirazione più breve, ma senza evidenti pause fine inspiratorio (vedi Fig. 2). Questo modello di respirazione ha portato all’esaurimento, con un aumento della PtcCO2 e della frequenza cardiaca dopo un breve periodo di spegnimento del ventilatore (vedi Fig. 3). Alla risonanza magnetica si poteva vedere una gliosi cronica con degenerazione walleriana a livello del ponte (Fig. 1) ed è probabilmente responsabile di questo modello di respirazione simile all’apnea.
L’insufficienza respiratoria autonoma è causata dalla distruzione del midollo laterale che colpisce il VRG, le sue connessioni con il DRG e le fibre che si incrociano nel tratto reticolospinale. Questo è causato principalmente da infarti midollari sia bilaterali che unilaterali o da poliomielite bulbare.2 Nel nostro paziente, la risonanza magnetica ha rivelato una gliosi cronica con degenerazione walleriana a livello del midollo allungato (Fig. 1) come conseguenza della rombencefalite pneumococcica, che potrebbe spiegare l’origine centrale dell’apnea. A nostra conoscenza, questa è la prima descrizione di un’insufficienza respiratoria autonoma causata da una rombencefalite pneumococcica.
Perché il modello di respirazione simile all’apnea comportava un esaurimento e un aumento della PtcCO2 poco tempo dopo aver spento il ventilatore, è stato proposto l’impianto di un sistema di stimolazione del nervo frenico. La stimolazione del nervo frenico può migliorare la ventilazione ed eliminare la necessità di un supporto ventilatorio continuo a pressione positiva in pazienti selezionati con insufficienza respiratoria dovuta a lesioni o malattie del sistema nervoso centrale. Aumenta la respirazione senza ventilatore e riduce i costi. Il ripristino della ventilazione a pressione negativa migliora anche l’olfatto. Le possibili complicazioni di questo trattamento sono legate all’intervento chirurgico (infezione locale e complicazioni polmonari dopo la chirurgia toracica) o al sistema di stimolazione (malfunzionamento tecnico o lesione del nervo frenico).12 A causa del suo stato incurabile di locked-in, la paziente ha rifiutato questa terapia.