I mixomi cardiaci, anche se non comuni, sono uno dei più comuni tumori cardiaci primari e rappresentano ~50% dei tumori cardiaci primari benigni.
Epidemiologia
I mixomi cardiaci sono il tumore cardiaco primario più comune negli adulti (~50%) ma sono relativamente poco frequenti nell’infanzia, dove i rabdomiomi cardiaci sono più frequenti 8,11. L’incidenza dei mixomi cardiaci è di circa 0,5 per milione di abitanti all’anno 12. C’è un’ampia gamma di età di presentazione (11-82 anni), con la maggior parte dei pazienti che presentano in età adulta (media ~ 50 anni di età) 7,13. C’è una riconosciuta predilezione femminile 7,13.
Presentazione clinica
Circa il 20% dei pazienti sono asintomatici, con mixomi essere trovato incidentalmente su imaging del cuore 7. Presumibilmente, come la quantità di imaging aumenta, così sarà questa figura.
Le caratteristiche cliniche sono variabili e dipendono dalla posizione e altre patologie associate, ad esempio la distruzione della valvola. Tuttavia, una triade di sintomi è riconosciuta 7-8:
- ostruzione valvolare
- lato sinistro: dispnea, ortopnea, edema polmonare
- lato destro: sintomi di insufficienza cardiaca destra
- evento embolico
- la distribuzione dipenderà dalla localizzazione del tumore
- la maggior parte sono di lato sinistro, e, quindi, la maggior parte sono sistemici (cervello o estremità)
- sintomi costituzionali
- perdita di peso, affaticamento, debolezza
- possono assomigliare all’endocardite infettiva (febbre, artralgia, letargia)
In ~20% dei pazienti, si possono identificare aritmie 7.
All’auscultazione, un soffio cardiaco è solitamente presente. Un reperto caratteristico nei pazienti con mixoma peduncolato e prolassante è il cosiddetto “plop tumorale” 7.
Patologia
Esiste una controversia sull’esatta natura di queste masse, ma in generale, sono considerate neoplasie benigne. Alcuni autori ritengono che rappresentino un trombo organizzato.
Morfologicamente sono spesso emorragiche e di consistenza variabile. Possono essere sessili o peduncolati (più comuni) e di dimensioni variabili (1-10 cm). Sorgono più frequentemente nell’atrio sinistro, attaccati al setto interatriale nella regione della fossa ovale.
Localizzazione
I pazienti con mixomi atriali possono essere divisi in due gruppi: tipici (grande maggioranza) e atipici 7,9:
- tipici: solitario con ~75% localizzato nell’atrio sinistro
- atipico: presentazione più precoce; i tumori multipli sono comuni e sono più frequentemente localizzati nel cuore destro o nel ventricolo sinistro
Distribuzione complessiva 8,9:
- atria (95%)
- sinistra (75%)
- destra (20%)
- ventricoli (5%)
Associazioni
È stata descritta un’associazione non comune ma ben descritta con sindromi multiple di neoplasia endocrina, nota come complesso di Carney 7-8.
Caratteristiche radiografiche
Radiografia piana
La radiografia del torace può essere normale 2. Le anomalie, se presenti, sono aspecifiche e includono:
- cardiomegalia: allargamento atriale sinistro
- calcificazione tumorale intracardiaca
- evidenza di ostruzione della valvola mitrale
- evidenza di elevata pressione atriale sinistra, ad es.g. edema polmonare
Ultrasuoni
L’ecocardiografia è solitamente la modalità iniziale utilizzata per l’identificazione e la valutazione dei mixomi cardiaci. Essi appaiono come lesioni iperecogene con un gambo ben definito. Inoltre, l’ecocardiografia può essere utile per valutare la mobilità del tumore, poiché spesso sporge attraverso i lembi valvolari.
CT
I mixomi, come nel caso di altri tumori cardiaci, appaiono come masse intracardiache, più spesso nell’atrio sinistro e attaccate al setto interatriale. Di solito sono eterogenei a bassa attenuazione (circa due terzi dei casi 2,8). A causa di ripetuti episodi di emorragia, la calcificazione distrofica è comune 8.
Se la massa è peduncolata, il movimento all’interno del cuore può essere dimostrato, compreso il prolasso attraverso la valvola mitrale.
MRI
L’aspetto della RMN è eterogeneo, riflettendo la non uniformità di queste masse. Sono tipicamente masse sferiche o ovoidali che possono essere sessili o peduncolate 2,3.
- T1: tendono ad avere un segnale basso o intermedio, ma le aree di emorragia possono essere alte 3
- T2: può essere variabile a causa dell’eterogeneità delle componenti tumorali; per esempio componenti calcifiche > a basso segnale; componenti mixomatose > ad alto segnale
- GE (eco gradiente): può mostrare la fioritura delle componenti calcifiche
- T1 C+ (Gd): mostra enhancement (importante discriminatore da un trombo)
Trattamento e prognosi
La resezione completa nei casi tipici è solitamente curativa con tassi di recidiva (sia localmente che altrove nel cuore) riportati nello 0-5% dei casi11,14. Nei casi atipici o in quelli con complesso di Carney, il tasso è molto più alto (12-22%) 7,11.
Complicazioni
- aritmia(e) cardiaca(e)
- complicanze emboliche, ad es. ictus, emorragia da aneurisma intracranico neoplastico
Diagnosi differenziale
Sull’imaging considerare
- trombo intracardiaco
- altro tumore cardiaco primario