Abstract
La sindrome della testa caduta (DHS) è una condizione invalidante causata da una grave debolezza dei muscoli estensori del collo che causa una cifosi progressiva riducibile della colonna cervicale e l’incapacità di tenere la testa in alto. La debolezza può verificarsi in modo isolato o in associazione con un disturbo neuromuscolare generalizzato. I casi isolati sono dovuti all’insorgenza tardiva della miopatia non infiammatoria designata come INEM, in cui la deformità persistente dal mento al petto può gradualmente causare o aggravare i cambiamenti degenerativi preesistenti della colonna cervicale e alla fine risultare in mielopatia. Nella revisione della letteratura, abbiamo potuto trovare solo 5 casi, senza linee guida uniche per affrontare la gestione di queste due patologie concomitanti. Qui, un uomo di 69 anni che aveva sviluppato la mielopatia cervicale 2 anni dopo essere stato colpito dalla sindrome isolata della testa caduta è presentato. La deformità del mento al petto e la mielopatia cervicale sono state gestite tramite discectomia cervicale anteriore a tre livelli e fusione (ACDF) combinata con laminectomia cervicale decompressiva e stabilizzazione con C2 a C7 pedicle screw-rod construct. Al follow-up di 4 mesi, nonostante il recupero dello stato neurologico del paziente, la deformità in flessione è ricomparsa con la ricomparsa della testa caduta a causa dell’estrazione delle viti peduncolari C7. Tuttavia, questo è stato gestito con successo con l’estensione del costrutto ai livelli toracici superiori.
1. Introduzione
La sindrome della testa caduta o ptosi della testa è una deformità da flessione riducibile del collo che è causata da una debolezza dei muscoli estensori o da un aumento del tono dei muscoli flessori del collo con conseguente deformità del mento sul petto e all’estremo il paziente sarà incapace di guardare dritto davanti a sé. In particolare, questa deformità da flessione non è fissa e può essere corretta da uno sforzo estremo per alcuni minuti o dall’estensione passiva della testa e spontaneamente da una posizione supina. Heffner Jr. et al. sono stati i primi a definire la sindrome della testa caduta nel 1977. Più tardi, è stato evidenziato che la sindrome può essere visto in isolamento o in associazione con una varietà di disturbi neuromuscolari generalizzati così come la radioterapia del collo per i tumori maligni corrispondenti.
Il tipo isolato della sindrome della testa caduta è una malattia degli anziani che è causata da miopatia non infiammatoria limitata ai muscoli paraspinali del collo essendo descritto da Suarez e Kelly Jr. per la prima volta nel 1992. Successivamente, nel 1996, il termine miopatia isolata degli estensori del collo (INEM) è stato proposto da Katz et al.
La sindrome della testa caduta isolata che procede alla mielopatia spondilotica cervicale e la loro associazione finale è abbastanza rara. Questa combinazione è stata descritta per la prima volta da Kawaguchi nel 2004 e da allora solo altri quattro casi sono stati descritti nella letteratura.
Qui, un nuovo caso di mielopatia cervicale che si sviluppa due anni dopo la comparsa della sindrome della testa caduta, come una conseguenza della miopatia isolata estensore del collo, è presentato e una breve rassegna della letteratura sulla condizione è anche fornito.
2. Case Report
Questo uomo di 67 anni, precedentemente sano, è stato ammesso con deformità dal mento al petto nel febbraio 2011. La deformità era progredita rapidamente da una lieve difficoltà a tenere la testa in alto fino alla caduta della testa in un periodo di 5 mesi (Figura 1). Al momento del ricovero, poteva mantenere la testa sollevata con uno sforzo estremo solo per circa cinque minuti. Tuttavia, era in grado di correggere la deformità passivamente con le mani e la deformità poteva essere alleviata spontaneamente in posizione supina. Ha negato qualsiasi altra debolezza alle estremità o difficoltà nella masticazione e nella deglutizione. La posizione della testa caduta aveva gravemente compromesso le attività della vita quotidiana del paziente e lo aveva allontanato dai contatti sociali. Aveva l’abitudine di indossare un collare per le attività all’aperto come lo shopping, ma la maggior parte delle volte preferiva rimanere a casa. Per la maggior parte delle sue attività e per consumare un pasto, teneva la testa con la mano sinistra invece che con il collare. Questo tipo di correzione è stato ripetuto più volte in un giorno. L’esame neurologico ha mostrato parametri normali. Le radiografie della colonna cervicale hanno rivelato cambiamenti degenerativi e deformità di flessione del collo (Figura 2). La risonanza magnetica ha rivelato cambiamenti spondilotici cervicali con lieve compressione del midollo spinale (Figura 3(a) e 3(b)). Si sospettava una diagnosi clinica di miopatia isolata degli estensori del collo (INEM). Questa è stata confermata attraverso la valutazione neurofisiologica con elettromiografia ad ago che ha rivelato cambiamenti miopatici nei muscoli del collo e la biopsia aperta dei muscoli paravertebrali che mostrano fibre muscolari di dimensioni variabili o atrofiche compatibili con la miopatia (Figura 4).
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Gli studi di laboratorio di routine, come la creatinchinasi (CK) e la lattato deidrogenasi (LDH), erano normali. I test di funzionalità tiroidea, l’ormone paratiroideo, gli anticorpi del recettore dell’acetilcolina e i marcatori tumorali erano negativi.
Poiché si rifiutava di sottoporsi a un intervento chirurgico, gli fu consigliato di indossare un collare cervicale per migliorare la postura del collo e le interazioni sociali. Tuttavia, secondo sua moglie, indossava raramente il collare.
Per un periodo di due anni e in particolare durante l’ultima stagione, ha mostrato una debolezza lieve ma progressiva di tutte le sue estremità con difficoltà ad abbottonare o sbottonare la camicia e una lieve difficoltà a camminare a causa di un’andatura instabile. Ha anche sperimentato formicolio in entrambe le mani. Queste nuove difficoltà, insieme alla deformità dal mento al petto, hanno compromesso le sue attività quotidiane più di prima e lo hanno costretto a consultare un medico. Questa volta, poteva tenere la testa sollevata solo per un minuto.
L’esame neurologico ha rivelato una quadriparesi spastica con segno di Hoffman positivo, riflessi iperattivi e una risposta plantare estensoria equivoca in entrambi i lati.
Le radiografie cervicali in posizione caduta hanno rivelato una colonna cervicale osteoporotica con cifosi grave e instabilità con sublussazione in avanti ai livelli C3-C4, C4-C5 e C5-C6 (Figura 5(a)). Le radiografie in flessione-estensione hanno confermato la riducibilità della deformità (Figura 5(b) e 5(c)). Nelle radiografie in posizione neutra, la linea a piombo è scesa dal basamento alla parte posteriore del manubrio (Figura 6). La nuova risonanza magnetica, confrontata con la precedente effettuata nel 2011, ha mostrato una progressione significativa dei cambiamenti spondilotici e dei cambiamenti mielopatici a livello C3-C4 (Figura 7).
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Per quanto riguarda l’osteoporosi, è stata decisa una chirurgia circonferenziale a uno stadio. Pertanto, una discectomia cervicale anteriore a tre livelli con gabbia a C3-C4, C4-C5, e C5-C6 è stata realizzata inizialmente. La procedura anteriore è stata seguita da una laminectomia da C3 a C6 e da una stabilizzazione con vite-asta da C2 a C7. Con l’applicazione di questa strategia, la decompressione simultanea del midollo spinale e la correzione della deformità potrebbero essere realizzate. Il decorso postoperatorio è stato poco movimentato ed è stato dimesso in tre giorni. Le radiografie postoperatorie hanno rivelato una posizione normale del collo (Figura 8). Due mesi dopo l’intervento, il suo esame neurologico era quasi normale, ad eccezione di alcuni riflessi vivaci. Era soddisfatto ed era grato che l’intervento avesse influenzato significativamente le sue attività e interazioni quotidiane.
Ma sorprendentemente, quattro mesi dopo l’intervento, la sua testa ha la tendenza a cadere di nuovo, la radiografia ha rivelato una recidiva della deformità di flessione del collo e l’estrazione di entrambe le viti peduncolari dal corpo di C7 (Figura 9). È stato suggerito di rifare l’intervento per estendere la costruzione alle vertebre toraciche superiori, cosa che è stata accettata dal paziente.
Con il paziente in posizione prona è stato riaperto il sito dell’intervento precedente e sono state rimosse le aste e successivamente le viti della C7. Le viti del peduncolo da T1 a T4 sono state inserite e il costrutto è stato esteso da C2 a T4. Infine, le viti sono state serrate con la testa in posizione normale. Postoperatoriamente, il paziente è stato dimesso dopo 3 giorni in collare Minerva, mentre le radiografie di controllo erano abbastanza soddisfacenti (Figura 10). Ora, 18 mesi dopo l’intervento di revisione, la normale postura della testa e del collo è conservata e lui ha un notevole miglioramento della sua qualità di vita, che gli permette di svolgere le attività quotidiane (Figura 11).
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3. Discussione
Lo sviluppo della miopatia spondilotica cervicale alcuni anni dopo la comparsa della sindrome della testa caduta è uno scenario raro. Le informazioni ottenute dalla revisione sistematica della letteratura indicano che dal rapporto del primo esempio di questa combinazione descritto da Kawaguchi et al. nel 2004, altri quattro casi sono stati pubblicati finora. Le informazioni sull’età, il sesso, il tipo di intervento e l’esito finale di questi 6 pazienti, compreso il caso attuale, sono dimostrate (Tabella 1). Secondo questa indagine, l’età dei pazienti colpiti andava dai 64 agli 80 anni con una media di 70,83. Cinque dei sei casi riportati erano femmine. Il periodo di pre-elopatia per la sindrome della testa caduta variava da uno a due anni. I sintomi dei pazienti sono stati gradualmente alleviati in tutti dopo la chirurgia correttiva cervicale con strumentazione.
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Questa associazione potrebbe essere spiegata con due diverse teorie. Nella prima teoria, i disturbi della microcircolazione midollare sono considerati il fattore principale. Di conseguenza, l’ischemia causata dalla spondilosi cervicale provoca una degenerazione preferenziale delle cellule del corno anteriore del midollo spinale cervicale. Alla fine, questo provocherà una debolezza limitata ai muscoli estensori del collo causando la sindrome della testa caduta. Più tardi, considerando il corso naturale della spondilosi cervicale, con ulteriore affezione del midollo, apparirà il quadro clinico della mielopatia.
Secondo la seconda teoria, considerando l’età dei pazienti che soffrono di DHS dovuta a INEM, l’associazione della spondilosi cervicale asintomatica con questa sindrome dovrebbe essere abbastanza frequente. In realtà, quando la testa cade in avanti, si impone uno stress maggiore agli estensori del collo, dove gli sforzi irrequieti per la correzione della deformità cifotica, combinati con il frequente fallimento di questi sforzi per tenere la testa in alto, aumentano il carico di lavoro sulle strutture discoligamentose della colonna cervicale. Gradualmente, questo scenario può aggravare la spondilosi cervicale preesistente e, con la progressione dei cambiamenti degenerativi, apparirà la mielopatia cervicale.
Tuttavia, la rarità di questa associazione rimane una questione, se accettiamo il fatto che la sindrome della testa caduta dovuta all’INEM è limitata agli anziani e in questo gruppo di età la spondilosi cervicale asintomatica non è infrequente.
Nonostante, la coesistenza della sindrome della testa caduta (DHS) e della mielopatia spondilotica cervicale (CSM) prima o poi comprometterà gravemente la qualità della vita del paziente e può comportare una disabilità significativa se non trattata.
Per ottenere un buon risultato e una lunga aspettativa di vita, è necessario un adeguato intervento chirurgico per questa associazione. Il trattamento conservativo è considerato, nei pazienti con gravi comorbidità, ma è limitato agli esercizi di rafforzamento e all’uso di collari. I collari cervicali, nonostante la loro capacità di mantenere la testa in posizione verticale, spesso non sono ben tollerati dal paziente, e possono portare a piaghe da decubito sotto il mento e sull’occipite.
L’intervento chirurgico sembra essere un’opzione terapeutica ovvia in associazione di DHS con mielopatia spondilotica cervicale. Tuttavia, a causa della scarsità di informazioni riguardanti l’intervento chirurgico, non c’è un chiaro consenso sull’approccio ottimale o sui tempi. Tuttavia, sembra che dopo l’accertamento della diagnosi e prima che si verifichino implicazioni significative sulla salute e sulla qualità della vita, si debba intervenire chirurgicamente in tempi brevi. Una volta che il quadro clinico della mielopatia cervicale e in particolare la quadriparesi appare, la possibilità di una rapida progressione della mielopatia che comporta una profonda disabilità dovrebbe essere presa in considerazione. Se la testa caduta è complicata da una mielopatia spondilotica cervicale, il trattamento di entrambe le condizioni dovrebbe essere mirato. Questo significa che la chirurgia decompressiva del midollo cervicale e la correzione della cifosi sono il pilastro del trattamento in questa combinazione, ma l’approccio chirurgico dovrebbe essere individualizzato per il paziente. Per raggiungere questi obiettivi, un intervento appropriato può essere eseguito con un approccio circonferenziale o solo posteriore. Infatti, sia la decompressione e la stabilizzazione combinata anteriore-posteriore che quella solo posteriore sono state raccomandate.
In realtà, la combinazione di DHS e CSM è una patologia complessa della colonna cervicale dove l’effetto compressivo dei dischi intervertebrali degenerati multilivello protrusi è aggravato dalla cifosi cervicale. Questa situazione complessa potrebbe beneficiare della chirurgia circonferenziale, se il disco cervicale protruso causa la compromissione del canale in particolare nel sito della mielopatia. La combinazione del rilascio anteriore con la discectomia cervicale e la sua sostituzione con gabbie autonome combinate con la laminectomia e la stabilizzazione posteriore garantirà la postura lordotica e la decompressione midollare completa.
In effetti, nella DHS con deformità cervicale cifotica, una volta che la lordosi non è raggiunta con l’estensione del collo, il rilascio del disco e la ricostruzione della colonna anteriore faciliterà la correzione e impedirà il fallimento che avviene con la degenerazione graduale e il successivo collasso degli spazi discali che potrebbe verificarsi con il tempo. Questo scenario progressivo potrebbe portare al fallimento della costruzione posteriore. La correzione subottimale è stata dimostrata in alcuni casi riportati con DHS.
Inoltre, l’osteoporosi grave che coesiste negli anziani con la sindrome della testa caduta può complicare la laminectomia più la strumentazione posteriore. Nei soggetti osteoporotici, il rafforzamento della colonna anteriore con la discectomia anteriore e la fusione potrebbe essere utile nella prevenzione del fallimento della costruzione posteriore.
La lunghezza distale della strumentazione posteriore non era chiaramente definita in letteratura fino a quando una formulazione è stata proposta da Riew. Secondo lui, l’estensione della strumentazione e l’indicazione per l’incorporazione della colonna vertebrale toracica in un costrutto ideale dipendono dall’estensione della deformità cifotica e dalla sua gravità in base alla linea del basion plum. Di conseguenza, se sulla colonna cervicale laterale una linea di prugna che scende dal basamento cade dietro il manubrio, la strumentazione cervicale da C2 a C7 è sufficiente. Ma se la linea di prugna cade anteriormente al manubrio, sarà necessaria una strumentazione cervicale e toracica. Tuttavia, come è stato chiaramente dimostrato nel caso attuale, questa formulazione non ha funzionato e nonostante il filo a piombo cada posteriormente al manubrio, la strumentazione da C2 a C7 era insufficiente e la nostra costruzione è fallita. Pertanto, sembra che sia meglio estendere il costrutto alla colonna toracica superiore in tutti i pazienti che soffrono di sindrome della testa caduta isolatamente o come una patologia combinata, in particolare con la considerazione del corso naturale di INEM che potrebbe essere la progressione della miopatia isolata ai muscoli della colonna toracica superiore con il tempo.
Se il cranio deve essere incluso nel costrutto o meno era stato un argomento di controversie in passato. Nell’era precedente alle viti, un perno di Steinman sagomato o un’asta che collegava il cranio alla colonna cervicale con l’aiuto di fili o ganci era l’unica scelta per la correzione e la stabilizzazione di una testa caduta. Questo metodo è stato ampiamente utilizzato ed è rimasto un modo accettato di chirurgia delle deformità cifotiche del collo per molti anni. Anche dopo l’introduzione delle viti cervicali, l’estensione del costrutto al cranio non è stata fermata nella DHS. Secondo i sostenitori tale metodo fornisce un costrutto più forte rostralmente, ma è al costo della perdita di rotazione. Tuttavia, l’estensione al cranio è stata gradualmente eliminata dopo la descrizione della vite transarticolare C2-C1 e delle viti peduncolari C2. Gerling e Bohlman nel 2008 hanno riportato nove casi di DHS nel contesto di INEM che sono stati gestiti con la fusione posteriore strumentata. I costrutti chirurgici per tutti i pazienti si estendevano da C2 ai livelli toracici superiori. Questa procedura ha il vantaggio di mantenere alcuni livelli cervicali superiori di rotazione. La vite peduncolare C2 può tirare indietro la colonna cervicale superiore fino ad ottenere la curva desiderata. Anche nei pazienti osteoporotici, la combinazione di viti peduncolari C2 in aggiunta a un gancio dell’atlante su ogni lato può fornire un bis molto forte per questo scopo.
Le informazioni sul risultato a lungo termine nella combinazione di caduta della testa e mielopatia spondilotica cervicale, a causa della sua rarità nella letteratura, è limitata. Tuttavia, in questa associazione, se la deformità non viene trattata e la decompressione non viene effettuata, si avranno risultati catastrofici a causa della progressione della mielopatia. A differenza della sindrome della testa caduta secondaria a gravi malattie neuromuscolari, che di solito hanno una prognosi grave, nella combinazione di INEM e CSM, l’esito dipende dal momento dell’intervento. Se l’intervento viene eseguito prima dell’instaurarsi della mielopatia, la prognosi sarà buona, ma con il ritardo nella diagnosi e dalla diagnosi alla gestione i cambiamenti mielopatici possono diventare irreversibili con prognosi sfavorevole.
Si deve notare che i pericoli che si nascondono nella correzione della cifosi cervicale fissa non si vedono di solito in questa deformità cifotica flessibile. Tuttavia, il paziente dovrebbe essere informato dei movimenti limitati del collo e del rischio di un aumento delle cadute a causa dell’incapacità di vedere la superficie di camminamento.
In sintesi, la progressione dei cambiamenti spondilotici con la comparsa di mielopatia dovrebbe essere prevista in un paziente con la sindrome della testa caduta come conseguenza della INEM. L’esame neurologico periodico ogni sei mesi e la risonanza magnetica di controllo nell’intervallo di un anno sembrano giustificati. Tuttavia, una volta che la DHS si complica con i primi sintomi CSM, in assenza di gravi comorbidità, al fine di prevenire la disabilità, è indicato un intervento chirurgico precoce. Il perno della chirurgia in questa associazione è la combinazione di decompressione e strumentazione. La tendenza generale della strumentazione dovrebbe essere verso la C2 fino alla parte superiore della colonna toracica, che fornisce costruzioni di profilo più basso con punti multipli di fissazione che producono una stabilizzazione più forte con una maggiore probabilità di successo della fusione. Tuttavia, l’estensione della struttura al cranio non è obbligatoria e di solito non è necessaria.
Abbreviazioni
| DHS: | Sindrome della testa caduta |
| CSM: | Mielopatia spondilotica cervicale. |
Interessi concorrenti
Gli autori dichiarano di non avere interessi concorrenti.