La diagnosi di coagulazione intravascolare disseminata (CID) dovrebbe comprendere sia informazioni cliniche che di laboratorio. Il sistema di punteggio CID della Società Internazionale per la Trombosi e l’Emostasi (ISTH) fornisce una misurazione oggettiva della CID. Quando la CID è presente, il sistema di punteggio è correlato alle osservazioni e agli esiti clinici chiave. È importante ripetere i test per monitorare lo scenario che cambia dinamicamente in base ai risultati di laboratorio e alle osservazioni cliniche. La pietra angolare del trattamento della CID è il trattamento della condizione sottostante. La trasfusione di piastrine o di plasma (componenti) nei pazienti con CID non dovrebbe essere basata principalmente sui risultati di laboratorio e dovrebbe essere riservata in generale ai pazienti che presentano un’emorragia. Nei pazienti con CID ed emorragia o ad alto rischio di emorragia (ad es. pazienti post-operatori o pazienti che devono sottoporsi ad una procedura invasiva) e una conta piastrinica <50 x 10(9)/l la trasfusione di piastrine deve essere considerata. Nei pazienti non sanguinanti con CID, la trasfusione profilattica di piastrine non viene data a meno che non si percepisca un alto rischio di sanguinamento. In pazienti sanguinanti con CID e tempo di protrombina (PT) e tempo di tromboplastina parziale attivato (aPTT) prolungati, la somministrazione di plasma fresco congelato (FFP) può essere utile. Non dovrebbe essere istituito solo sulla base dei test di laboratorio, ma dovrebbe essere considerato in quelli con emorragia attiva e in quelli che richiedono una procedura invasiva. Non ci sono prove che l’infusione di plasma stimoli l’attivazione in corso della coagulazione. Se la trasfusione di FFP non è possibile in pazienti con emorragia a causa del sovraccarico di liquidi, considerare l’uso di concentrati di fattori come il concentrato di complesso protrombinico, riconoscendo che questi correggeranno solo parzialmente il difetto perché contengono solo fattori selezionati, mentre nella CID c’è una carenza globale di fattori della coagulazione. L’ipofibrinogena grave (<1 g/l) che persiste nonostante la sostituzione di FFP può essere trattata con concentrato di fibrinogeno o crioprecipitato. Nei casi di CID in cui predomina la trombosi, come la tromboembolia arteriosa o venosa, la porpora fulminante grave associata a ischemia acrale o infarto vascolare della pelle, si devono considerare dosi terapeutiche di eparina. In questi pazienti in cui si percepisce un alto rischio di emorragia coesistente, ci possono essere vantaggi nell’uso di eparina non frazionata (UFH) per infusione continua grazie alla sua breve emivita e reversibilità. Dosi adeguate al peso (per esempio 10 mu/kg/h) possono essere usate senza l’intenzione di prolungare il rapporto APTT a 1,5-2,5 volte il controllo. Il monitoraggio dell’APTT in questi casi può essere complicato e l’osservazione clinica per segni di sanguinamento è importante. Nei pazienti critici, non sanguinanti con CID, si raccomanda la profilassi del tromboembolismo venoso con dosi profilattiche di eparina o eparina a basso peso molecolare. Considerare il trattamento di pazienti con sepsi grave e CID con proteina C attivata umana ricombinante (infusione continua, 24 microg/kg/h per 4 giorni). Ai pazienti ad alto rischio di sanguinamento non deve essere somministrata la proteina C attivata umana ricombinante. Le attuali linee guida del produttore sconsigliano l’uso di questo prodotto in pazienti con conta piastrinica <30 x 10(9)/l. In caso di procedure invasive, la somministrazione di proteina C attivata umana ricombinante deve essere interrotta poco prima dell’intervento (emivita di eliminazione di circa 20 min) e può essere ripresa alcune ore dopo, a seconda della situazione clinica. In assenza di ulteriori prove prospettiche da studi randomizzati controllati che confermino un effetto benefico del concentrato di antitrombina su endpoint clinicamente rilevanti in pazienti con CID che non ricevono eparina, la somministrazione di antitrombina non può essere raccomandata. In generale, i pazienti con CID non dovrebbero essere trattati con agenti antifibrinolitici. I pazienti con CID caratterizzata da uno stato iperfibrinolitico primario e che presentano una grave emorragia potrebbero essere trattati con analoghi della lisina, come l’acido tranexamico (ad esempio 1 g ogni 8 ore).