Sono caratterizzate dalla presenza di qualsiasi proteina anormale coinvolta nel sistema immunitario, che sono più spesso immunoglobuline e sono associate alla proliferazione clonale dei linfociti.
Quando una paraproteinemia è presente nel sangue, ci sarà una banda stretta, o picco, nell’elettroforesi delle proteine del siero perché ci sarà un eccesso di produzione di una proteina.
Ci sono due grandi classi di proteine del sangue: albumina e globulina. Sono generalmente uguali in proporzione, ma l’albumina è molto più piccola della globulina, e leggermente caricata negativamente, il che porta ad un accumulo alla fine del gel elettroforetico. Le globuline si separano in tre regioni sul gel elettroforetico, che sono la banda α, la banda β e la banda γ.
- La banda α può essere separata in due componenti: α1 e α2. La regione α1 consiste principalmente di α1-antitripsina e α1-acido glicoproteico. La regione α2 è principalmente aptoglobina, α2-macroglobulina, α2-antiplasmina e ceruloplasmina.
- La banda β consiste di transferrina, lipoproteine a bassa densità e proteine del sistema del complemento.
- La banda γ è dove appaiono le immunoglobuline, motivo per cui sono anche conosciute come gammaglobuline. La maggior parte delle paraproteine appare in questa banda.
TipiModifica
Le paraproteinemie possono essere classificate secondo il tipo di proteina monoclonale che si trova nel sangue:
- Solo catene leggere (o proteina di Bence Jones). Questo può essere associato al mieloma multiplo o all’amiloidosi AL.
- Solo catene pesanti (conosciuta anche come “malattia delle catene pesanti”);
- Immunoglobuline intere. In questo caso, la paraproteina va sotto il nome di “M-protein” (“M” per monoclonale). Se le immunoglobuline tendono a precipitare nei vasi sanguigni con il freddo, questo fenomeno prende il nome di crioglobulinemia.
I tre tipi di paraproteine possono presentarsi da sole o in combinazione in un dato individuo. Si noti che mentre la maggior parte delle catene pesanti o immunoglobuline intere rimangono all’interno dei vasi sanguigni, le catene leggere spesso sfuggono e vengono espulse dai reni nelle urine, dove prendono il nome di proteina di Bence Jones.
È anche possibile che le paraproteine (di solito immunoglobuline intere) formino polimeri aggregandosi tra loro; questo prende il nome di macroglobulinemia e può portare a ulteriori complicazioni. Per esempio, alcune macroglobuline tendono a precipitare nei vasi sanguigni con il freddo, un fenomeno noto come crioglobulinemia. Altre possono rendere il sangue troppo viscoso per fluire senza problemi (di solito con le macroglobuline IgM pentamero), un fenomeno noto come macroglobulinemia di Waldenström.
Il tipo più comune di paraproteinemia è la gammopatia monoclonale di significato indefinito.