Panoramica
Come funziona un cuore sano?
Il cuore fa parte del sistema circolatorio, che porta il sangue in tutto il corpo. Il cuore è fatto di muscoli e funziona come una pompa per mantenere il sangue in movimento attraverso i vasi sanguigni (arterie, vene e capillari).
Il cuore ha 4 camere – l’atrio destro e l’atrio sinistro (plurale: atri) in alto e i ventricoli destro e sinistro in basso. Il cuore è diviso da una parete solida chiamata setto in 2 lati: il lato destro manda il sangue ai polmoni per ottenere ossigeno, mentre il lato sinistro del cuore muove il sangue ricco di ossigeno al resto del corpo attraverso l’aorta (l’arteria principale del cuore).
Il sangue entra nel cuore attraverso l’atrio destro e si muove verso il ventricolo destro, dove poi si muove attraverso l’arteria polmonare verso i polmoni per prendere ossigeno. Il sangue appena ossigenato entra poi nel cuore attraverso l’atrio sinistro e si muove verso il ventricolo sinistro, dove viene inviato attraverso l’aorta al resto del corpo.
Ci sono anche 4 valvole nel cuore, che si aprono e chiudono per permettere al sangue di muoversi attraverso le camere:
- La valvola aortica, situata sul lato sinistro del cuore, tra l’aorta e il ventricolo sinistro.
- La valvola mitrale, situata tra il ventricolo sinistro e l’atrio sinistro.
- La valvola polmonare, situata sul lato destro del cuore tra il ventricolo destro e l’arteria polmonare (il vaso sanguigno che porta il sangue ai polmoni).
- La valvola tricuspide, situata sul lato destro del cuore tra il ventricolo destro e l’atrio destro.
L’esterno del cuore.
I vasi sanguigni – arterie, vene e capillari – sono anche coinvolti nell’aiutare il flusso del sangue:
- L’arteria polmonare muove il sangue dal cuore ai polmoni, dove raccoglie l’ossigeno.
- Le vene polmonari spostano il sangue dai polmoni al lato sinistro del cuore, dove può essere trasportato al resto del corpo.
- L’aorta invia il sangue appena ossigenato dal lato sinistro del cuore al resto del corpo.
- La vena cava inferiore e la vena cava superiore riportano il sangue al cuore per ottenere nuovo ossigeno.
- Le arterie coronarie portano sangue e ossigeno dall’aorta al muscolo cardiaco stesso.
La parola congenito significa che una condizione è presente quando un bambino è nato. Se un bambino nasce con un difetto cardiaco, il cuore non funziona correttamente, di solito perché c’è qualcosa di sbagliato (difettoso) nelle valvole o nei vasi sanguigni intorno al cuore. Il difetto può impedire al sangue di fluire normalmente e può influenzare lo sviluppo del cuore. I difetti cardiaci congeniti possono essere semplici o complessi. Ci sono 1 milione di adulti e bambini negli Stati Uniti che hanno difetti cardiaci congeniti.
Quali sono i tipi comuni di difetti cardiaci congeniti pediatrici?
Difetti settali
Un difetto settale è un foro nel setto, la parete che divide il cuore. Ci sono 2 tipi di difetti del setto: i difetti del setto atriale (ASD) sono buchi nel setto tra l’atrio sinistro e quello destro; i difetti del setto ventricolare (VSD) sono buchi nel setto tra il ventricolo sinistro e quello destro. A causa di questo foro, il sangue ossigenato si mescola con quello non ossigenato.
Un difetto del setto significa che il sangue scorre da una camera del cuore all’altra, invece di prendere il suo percorso normale. Per esempio, con un difetto del setto atriale, il sangue scorre da un atrio all’altro, invece di andare al ventricolo.
Similmente, con un VSD, il sangue scorre dal ventricolo sinistro al ventricolo destro, piuttosto che attraverso il suo percorso normale verso l’aorta e il resto del corpo. Di conseguenza, il sangue che ha preso l’ossigeno dai polmoni si mescola con il sangue povero di ossigeno. Ciò può significare che le parti del corpo non stanno ottenendo abbastanza sangue ossigenato.
ASDs e VSDs possono essere piccoli o grandi. Alcuni ASD si chiudono da soli quando il bambino cresce. Altri possono essere riparati usando cateteri o con un intervento a cuore aperto.
Anche se alcuni piccoli VSD possono chiudersi da soli, alcuni sono così grandi che il lato sinistro del cuore è costretto a lavorare molto più duramente. Se non viene trattato, un VSD può portare all’insufficienza cardiaca. Questi difetti devono essere riparati con un intervento a cuore aperto.
Difetti delle valvole
Un altro tipo di difetto coinvolge le valvole cardiache. Le valvole difettose possono essere causate da:
- Stenosi (restringimento): La valvola non è in grado di aprirsi completamente. Di conseguenza, il cuore deve lavorare di più per pompare il sangue attraverso di essa.
- Rigurgito: La valvola non si chiude correttamente e permette al sangue di fuoriuscire all’indietro.
- Atresia: Alla valvola manca un foro per il passaggio del sangue. Questo è considerato un difetto più complesso.
La stenosi della valvola polmonare è il difetto più comune della valvola. In questo difetto, i lembi della valvola polmonare non funzionano correttamente – sono troppo spessi, o diventano rigidi, o addirittura si fondono insieme, rendendo difficile al sangue di muoversi verso il polmone attraverso l’arteria polmonare.
I bambini che hanno una stenosi della valvola polmonare possono avere un soffio cardiaco, un suono irregolare sentito durante il battito del cuore. I bambini che sono nati con una grave stenosi della valvola polmonare possono avere sintomi come affaticamento, problemi di respirazione e difficoltà a mangiare.
La stenosi della valvola polmonare può anche essere accompagnata da altri difetti, come un ASD o un dotto arterioso pervio (PDA). Il dotto arterioso è un vaso sanguigno nel feto che collega l’aorta e l’arteria polmonare. Il dotto arterioso di solito si chiude entro pochi minuti o giorni dalla nascita; se non si chiude, si chiama dotto arterioso brevettato (aperto) (PDA).
Un PDA lascia mescolare sangue ossigenato e sangue deossigenato e mette sotto pressione le arterie polmonari. In caso di certi difetti cardiaci, i medici potrebbero scegliere di tenere il PDA aperto fino a quando non si possa fare un intervento chirurgico per correggere altri difetti del flusso sanguigno.
La stenosi può anche colpire la valvola aortica. Se questa valvola non può aprirsi o chiudersi correttamente, il sangue può fuoriuscire o accumularsi. Questo può aumentare la pressione sul cuore e causare danni al cuore. Una procedura con catetere a palloncino può essere eseguita per allargare la valvola e aumentare il flusso di sangue.
Altri tipi di difetti cardiaci congeniti
- Coartazione dell’aorta: Questo difetto avviene quando l’aorta si restringe e impedisce al sangue di fluire liberamente verso la parte inferiore del corpo. La coartazione dell’aorta può causare ipertensione (pressione alta) e danni al cuore. La chirurgia o il cateterismo con palloncino in casi selezionati possono essere usati per correggere questo problema.
- Difetto completo del canale atrioventricolare (CAVC): Il cuore ha un buco in tutte e quattro le camere nel punto in cui le camere sarebbero normalmente divise. I sintomi possono non apparire fino a quando il bambino ha diverse settimane di vita; i neonati possono avere problemi a respirare, mangiare e crescere. Questo difetto può essere corretto con la chirurgia.
- D-trasposizione delle grandi arterie: Le posizioni dell’arteria polmonare e dell’aorta sono invertite. Il flusso di sangue al corpo o ai polmoni è interrotto. La chirurgia è necessaria per risolvere questo problema.
- Anomalia di Ebstein: La valvola tricuspide non funziona come dovrebbe e permette al sangue di tornare nelle camere superiori del cuore dalle camere inferiori di pompaggio. Questo difetto si presenta spesso insieme a un ASD. L’anomalia di Ebstein può essere abbastanza lieve da non richiedere mai un intervento chirurgico. In alcuni casi, tuttavia, può causare cianosi (la pelle diventa blu a causa della mancanza di ossigeno) o insufficienza cardiaca.
- Difetti del ventricolo singolo: Questi includono la sindrome del cuore sinistro ipoplasico, l’atresia polmonare/setto ventricolare intatto e l’atresia tricuspide:
- Nella sindrome del cuore sinistro ipoplasico, il lato sinistro del cuore è sottosviluppato. Senza trattamento, il bambino di solito muore. Il trattamento potrebbe includere una serie di operazioni al cuore o un trapianto di cuore.
- Nell’atresia polmonare, la valvola polmonare si è ristretta o bloccata. Il sangue può arrivare ai polmoni solo attraverso le aperture che di solito si chiudono quando il bambino diventa più grande.
- Nell’atresia tricuspide, non c’è una valvola tricuspide. Il sangue deve circolare attraverso un ASD. La chirurgia è necessaria per riparare questi difetti.
- Tetralogia di Fallot: Questo difetto combina quattro problemi: un difetto del setto ventricolare; stenosi polmonare (un blocco tra il cuore e i polmoni); ipertrofia ventricolare destra (il muscolo intorno alla camera inferiore destra del cuore è ingrandito); e l’aorta è nella posizione sbagliata (sopra entrambi i ventricoli, invece che solo il ventricolo sinistro). La chirurgia è necessaria per correggere questo difetto.
- Connessione venosa polmonare anomala totale: Le vene dei polmoni si collegano al cuore nel posto sbagliato e lasciano entrare il sangue ossigenato nella camera cardiaca sbagliata. Questo difetto richiede un intervento chirurgico a cuore aperto all’inizio dell’infanzia.
- Tronco arterioso: Questo difetto si verifica quando c’è una grande arteria invece delle solite due separate per portare il sangue al corpo e ai polmoni. La chirurgia è necessaria per chiudere il VSD e per aggiungere un altro tubo che funga da seconda arteria.