Calici extrarenali bilaterali, pelvi renale e variazioni associate dei vasi renali – Una rara variazione del sistema di raccolta renale

Suresh Rao1*,Ovchinnikov Nikolai1,Jagessar Avinash1 andRamesh Rao Tantradi2

1Department of Preclinical Sciences, Faculty of Medical Sciences, University of the West Indies, St. Augustine, Trinidad e Tobago, West Indies

2KMCIC, Manipal University, Manipal, Karnataka, India

*Autore corrispondente: Dr. Suresh Rao
Head, Anatomy UnitAssociate Dean Students AffairsDepartment of Preclinical Sciences, Faculty of Medical SciencesUWI, St. AugustineTrinidad and Tobago
Tel: +1 (868) 7491104
E-mail:

Data di ricezione: 3 febbraio 2012

Data di accettazione: 10 Giugno 2012

Pubblicato Online: 26 ottobre 2012

© Int J Anat Var (IJAV). 2012; 5: 62-64.

Abstract

La presenza di calici extrarenali è una rara anomalia, che può svilupparsi a causa di una disparità derivante da un lento sviluppo del tessuto metanefrico o da uno sviluppo relativamente rapido del germoglio ureterico. I calici extrarenali bilaterali, che sono caratterizzati da calici e pelvi renale che si trovano al di fuori del parenchima renale, associati a variazioni dei vasi renali è una delle rare anomalie del sistema di raccolta. I pazienti con tali variazioni possono essere asintomatici in alcuni casi; in altri, possono sviluppare idronefrosi. Durante la dissezione di routine abbiamo trovato un raro caso di calici extrarenali bilaterali e bacino renale con variazioni multiple dei vasi renali.

Parole chiave

calici extrarenali, pelvi renale, variazione

Introduzione

I calici extrarenali bilaterali, che sono caratterizzati da calici e pelvi renale che si trovano al di fuori del parenchima renale, associati a variazioni dei vasi renali è una delle rare anomalie del sistema di raccolta. Questa variante può essere associata ad altre varianti del sistema urogenitale, come il rene bifido, il rene ectopico, il rene a ferro di cavallo e la displasia renale. Questo potrebbe essere causato da fattori embriologici. I pazienti con tali variazioni possono essere asintomatici in alcuni casi; in altri, possono sviluppare idronefrosi. La conoscenza dei dettagli e dell’anatomia topografica delle varie variazioni del sistema urogenitale può servire da guida utile sia per i radiologi che per i chirurghi vascolari. Può aiutare a prevenire errori diagnostici, influenzare le procedure chirurgiche e interventistiche ed evitare complicazioni chirurgiche. Presentiamo un caso di calici extrarenali bilaterali e pelvi renale con variazioni multiple nei vasi renali che erano presenti in un cadavere maschio africano di 55 anni.

Case Report

Utilizzando le tecniche di dissezione convenzionali, il contenuto della parete addominale posteriore è stato sezionato in un cadavere maschio africano di 55 anni, ben costruito, imbalsamato, con lo scopo di preparare i campioni anatomici per l’insegnamento e il museo. La storia di questo cadavere non era disponibile e non c’erano segni di altre malattie, condizioni patologiche, traumi, interventi chirurgici o cicatrici di ferite nella regione addominale. La laparotomia è stata eseguita utilizzando un’incisione addominale anteriore sulla linea mediana. La pelle della parete addominale anteriore, la fascia superficiale e i muscoli della parete addominale anteriore sono stati rimossi sistematicamente su entrambi i lati. Anche il contenuto della cavità addominale è stato rimosso, fornendo così libero accesso ai reni. Un’attenzione particolare è stata data al corso del calice extrarenale, alla pelvi renale, ai vasi renali e alle vene testicolari. Dopo la dissezione fine, la parete posteriore addomino-pelvica è stata fotografata.

Questo cadavere maschio africano di 55 anni, ben fatto, ha mostrato una pronunciata variazione bilaterale dei calici extrarenali, della pelvi renale e una variazione nel modello di ramificazione dei vasi renali. I calici esterni duplicati sul lato destro misuravano circa 4,5 cm e sul lato sinistro erano 4,0 cm fuori dal parenchima renale. Questi due calici extrarenali si sono uniti per formare la pelvi renale e successivamente hanno mostrato il corso usuale dell’uretere su entrambi i lati. La scoperta più interessante sul lato destro era la presenza di vene renali superiori e inferiori. Sul lato sinistro era presente solo una vena renale. C’erano due vene testicolari separate che drenavano separatamente alla vena renale sinistra. Sul lato destro era presente solo una vena testicolare che drenava nella vena renale inferiore. L’arteria renale sul lato destro mostrava cinque rami segmentali prima di entrare nel parenchima renale.

Discussione

Le variazioni del sistema di raccolta renale rappresentano un sottoinsieme complesso e spesso confuso delle variazioni urologiche. Si manifestano in molti modi e spesso rendono difficile la diagnosi preoperatoria. I calici extrarenali sono una delle rare varianti del sistema di raccolta, che possono essere associate ad altre variazioni del sistema urogenitale. Il sistema urogenitale per qualche motivo ha più probabilità di ogni altro di avere difetti di nascita. Le loro anomalie si presentano in molte varietà e manifestazioni. Circa il 30% dei bambini nati con anomalie congenite tende ad avere anomalie urogenitali.

C’è una notevole variazione nel numero di calici renali e nella forma della pelvi renale, ma c’è anche una marcata variazione nella posizione della pelvi. Così una pelvi può trovarsi quasi interamente all’interno del seno, una pelvi intrarenale, o la sua porzione principale può essere un sacco dilatato e trovarsi al di fuori del rene vero e proprio, una pelvi extrarenale .

Le variazioni nei calici maggiori e nella pelvi sono più marcate. I calici maggiori possono passare verso il basso per una certa distanza oltre l’ilo, e finire per unirsi a formare l’uretere senza subire alcuna espansione evidente. In questi casi, la pelvi è assente; se i calici si dilatano, una o due pelvi possono essere presenti.

Le vene renali mostrano meno variazioni rispetto alle arterie renali. Uno studio ha trovato che le vene renali multiple sono rare sul lato sinistro e comuni sul lato destro. Il drenaggio venoso di ogni rene avviene normalmente attraverso una vena renale, che drena il sangue dal rene nella vena cava inferiore. La vena renale sinistra riceve anche la vena surrenale sinistra e la vena testicolare sinistra oltre a quella proveniente dal rene sinistro. La vena renale destra invece drena solo il rene destro. Entrambe le vene testicolari sono state trovate che drenano in una vena renale sinistra. La vena gonadica può essere rappresentata da diversi vasi o può formare un plesso.

Il rene a ferro di cavallo con calici extrarenali è stato osservato in un cadavere femminile. Due arterie renali di piccolo calibro fornivano il segmento superiore dell’organo da entrambi i lati. Un’unica arteria accessoria proveniva dal lato destro dell’aorta e si ramificava per alimentare i segmenti mediani destro e sinistro e il ponte di collegamento ben sviluppato. L’intero calice maggiore e pochi calici minori erano extrarenali su entrambi i lati. La condizione potrebbe essere dovuta ad una disparità risultante dal lento sviluppo del tessuto metanefrico o ad uno sviluppo relativamente rapido del germoglio ureterico.

Le arterie renali accessorie sono comuni nel 40% degli individui, di solito nascono dall’aorta sopra o sotto l’arteria renale principale. La variazione del numero di arterie è dovuta alla persistenza di arterie splancniche laterali o alla persistenza di un apporto di sangue da un livello inferiore al normale. Tutte le arterie renali accessorie in questo caso hanno raggiunto il rene anteriormente alla vena cava inferiore. Ciò è dovuto alle ragioni di sviluppo della vena cava inferiore. La vena post-cardinale destra ha contribuito principalmente a formare il segmento postrenale della vena cava inferiore. Le vene renali accessorie erano le vene mesonefriche persistenti che drenano nella vena subcardinale destra. Non è molto raro trovare un’arteria (o arterie) renale accessoria o un doppio uretere e sono stati riportati diversi casi del genere. Tuttavia, variazioni multiple in un singolo soggetto è molto raro, in uno dei cadaveri maschili il rene presentava una serie di variazioni. È stato trovato che il rene destro aveva quattro arterie renali (accessorie) e tre vene renali. L’ilo si estendeva sulla superficie anteriore e presentava un doppio uretere. Nella pielostomia l’incisione della pelvi renale deve essere fatta dalla superficie posteriore per evitare numerosi rami delle arterie renali. La presenza dell’arteria renale accessoria può essere una causa diretta o un fattore aggravante nella produzione di idronefrosi. L’uretere doppio è più soggetto a infezioni, calcoli o idronefrosi. La posizione dell’uretere o degli ureteri è importante in caso di isterectomia.

Nel 1925 la presenza di calici extrarenali fu descritta per la prima volta e finora è stato riportato solo un numero totale di venti casi. La causa esatta dei calici extrarenali non è nota. Ma la condizione potrebbe essere dovuta a una disparità risultante da un lento sviluppo del tessuto metanefrico o da uno sviluppo relativamente rapido della gemma ureterica. Se la gemma ureterica ha uno sviluppo rapido o precoce, il sistema calice potrebbe svilupparsi prima della sua coalescenza con la massa nefrogenica. Al contrario, un ritardo nella crescita della massa nefrogenica potrebbe ritardare il suo attaccamento al sistema di raccolta, permettendo lo sviluppo extrarenale del primo o del secondo ordine del sistema di raccolta. Rene a ferro di cavallo con calici extrarenali osservato in un cadavere femminile. L’associazione di calici extrarenali e rene a ferro di cavallo non sembra essere stata documentata nella letteratura disponibile.

Durante l’esplorazione Taha et al hanno trovato 3 calici principali (calici extrarenali) che erano insolitamente lunghi. Erano tutti raggruppati all’interno di una singola guaina, e sono stati inizialmente scambiati con l’uretere prossimale. Nonostante la rara incidenza dei calici extrarenali, è importante tenere a mente questa condizione quando si opera su un rene con un aspetto calice distorto negli studi di imaging preoperatorio. Questo permetterebbe di evitare lesioni involontarie dei calici quando si opera su un rene ben funzionante. Anomalie del tratto urinario inferiore come ureteroceli, ureteri ectopici o reflusso vescico-ureterale sono comuni nei bambini con displasia renale. Il rene con calici extrarenali è di solito associato ad altre manifestazioni come il rene bifido, l’ectopia renale, il rene a ferro di cavallo e la displasia renale.

Le deviazioni dello sviluppo embrionale dei vasi sanguigni dai modelli più comuni sono frequenti e ampiamente riconosciute.

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