Szisztémás szarkoidózis kazeizáló granulómával | BMJ Case Reports

Discussion

A szarkoidózis egy változó, több rendszert érintő betegség, amelyet szövettanilag a nem kazeizáló granulómák jelenléte jellemez az érintett szövetekben. A szarkoidózis etiológiája továbbra is tisztázatlan. A szarkoidózis eloszlása egyenetlen, az európai országokban magas a prevalencia. A szarkoidózis patológiai diagnózisa nagymértékben függ a nem-necrotizáló granulómák egyéb okainak kizárásától. A granulomaképződés egy nem specifikus immunológiai válasz, amelyet számos fertőzés, vegyi anyag, enzimhiba, daganat, allergén és egyéb állapot válthat ki.2 Az NSG a szarkoidózis egy ritka és még mindig kevéssé ismert változata.3 Az irodalom áttekintése azt mutatja, hogy ez a betegség nem gyakori4,-,7 1973-ban Liebow4 tett először említést egy olyan betegségről, amelyet vaszkulitiszes és nekrózisos szarkoidszerű granulómák jellemeznek, amikor leírta a nem ismert fertőző ágensek által okozott vagy reumás betegséghez nem társuló tüdőangitisz és granulomatózis osztályozását. Ezt a betegséget “nekrotizáló szarkoid granulomatózisnak” nevezte el, és vitát kezdeményezett arról, hogy a betegség szarkoid reakcióval járó nekrotizáló angitist vagy szarkoidózist jelent-e a granulómák és az erek nekrózisával. Az NSG-t a patológiai jellemzők alapján diagnosztizálják, és közös szövettani és klinikai mintázatot mutat a szarkoidózissal. A klinikai jellemzők közé tartozik a szubakut módon jelentkező láz, éjszakai izzadás, köhögés, mellkasi mellkasi fájdalom, légzési zavar és rossz közérzet. A betegség általában az élet negyedik-hatodik évtizedében jelentkezik, és főként nőket érint. Mint korábban említettük, a legtöbb betegnél tüdőtüneteket észlelnek, az esetek kis százalékában tüdőn kívüli érintettséget írnak le, amely leggyakrabban a szemet és a központi idegrendszert érinti.1 A mi szabadalmunk egy 58 éves iráni nő volt, aki nem produktív köhögéssel, éjszakai izzadással, alacsony fokú lázzal és súlyvesztéssel küzdött. Emellett hepatosplenomegáliája és kóros májfunkciós tesztjei voltak. A multiplex tüdőgümők, hiluscsomó-megnagyobbodással vagy anélkül, az NSG egyik kiemelkedő radiográfiai jellemzője. Jelen esetben a mellkasröntgen és a mellkas CT-vizsgálat diffúz kétoldali tüdőgöböket mutatott, különösen a bronchovascularis kötegek körül, valamint kis mediastinalis lymphadenopathiát. A szakirodalomban korlátozott információ áll rendelkezésre az NSG-s betegek laboratóriumi vizsgálatairól. Megállapítottuk, hogy betegünknél a gyulladásos markerek emelkedettek voltak. Érdekes módon az ACE koncentrációja jelen esetben normális volt, míg az aktív szarkoidózisban szenvedő betegek közel 60%-ánál emelkedett.8 9 Egy másik biológiai paraméter, amely hasznos lehet a differenciáldiagnózisban, az ANCA, amely esetünkben negatív volt. Jelen esetben a kezdeti diagnózis tuberkulózis volt a beteg etnikai háttere és a tuberkulózisra utaló, kiterjedt nekrózissal járó epithelioid granulomatosus szövet szövettani leletei alapján. A tuberkulózis elleni gyógyszeres kezelésre adott válasz hiánya miatt felül kellett vizsgálnunk a kezdeti diagnózist, és a mikobaktériumfertőzést kizártuk. A terápiarezisztens Mycobacterium tuberculosis vagy atípusos mycobaktériumok lehetőségét a negatív BAL-kultúra és az endobronchiális biopsziás mintákban talált mycobaktériumok hiánya miatt elvetettük, és a diagnózist kiterjedt nekrózissal járó szarkoidózisra változtattuk. Az NSG természetére és a szarkoidózissal való kapcsolatára vonatkozó adatok ellentmondásosak. A klinikai (a szisztémás tünetek gyakorisága és súlyossága), biológiai (normális ACE-szint) és specifikus szövettani adatok arra utalnak, hogy az NSG a szarkoidózis és a szisztémás nekrotizáló vaszkulitidák között helyezkedik el. Az NSG prognózisa kedvező, amint azt a mi betegünk is mutatja, akit prednizonnal kezeltek, és figyelemre méltó gyógyulást ért el. Összefoglalva, az NSG ritka és valószínűleg különálló entitás, amelynek klinikai, radiológiai és szövettani tünetei a tuberkulózist utánozzák.7 Az NSG diagnózisát a nekrotizáló granulomatózus gyulladásban szenvedő betegeknél akkor kell mérlegelni, ha a tuberkulózis bakteriológiai bizonyítéka hiányzik. Ezenkívül számos korábbi jelentéssel ellentétben az NSG-ben extrapulmonális manifesztációk is előfordulhatnak.