A platypnea-orthodeoxia szindróma (POS) jellemzője az egyenes testhelyzetben fellépő vagy súlyosbodó hypoxémia, amely javul vagy megszűnik, ha a beteg lefekszik.1 Gyakran kíséri dyspnoe. Ezt a szindrómát általában nyitott foramen ovale, pulmonális intravaszkuláris sönt vagy súlyos ventilációs/perfúziós zavarok okozzák. Idős betegeknél 5 ritka esetben számolunk be szív eredetű POS-ről, amelyhez nyitott foramen ovale társult, és amelyet valószínűleg nem fedeztek fel, amíg egy interkurrens epizód (hasi műtét vagy aorta megnyúlása) nem késztette a klinikai tünetek manifesztálódására. A szindróma kialakulása lehet fokozatos, éveken át tartó, vagy viszonylag akut, néhány hónap alatt lezajló.
Minden betegünk 70 évnél idősebb volt (1. táblázat), és nem volt jelentős kórtörténete, kivéve 1 beteget, akinek 2 évvel korábban cerebrovaszkuláris balesete (CVA) volt, és egy másikat, aki nemrégiben hasi műtéten esett át. Mind az 5 beteg a közelmúltban jelentkező nehézlégzés miatt jelentkezett. Fizikális vizsgálatuk és klinikai laboratóriumi eredményeik normálisak voltak, kivéve az állás közbeni hipoxémiát, amelyet mind az 5 személynél megfigyeltek. A kontrasztanyaggal végzett komputertomográfia (angio-CT) nem mutatott ki arteriovenosus malformációt, embóliát vagy a tüdőparenchima elváltozását. A szív sziluettje normális volt, és 4 betegnél a felszálló és leszálló aorta kifejezett tágulását figyelték meg. A kontrasztanyag nélküli kezdeti transthorakális echokardiográfia finom változásokat mutatott, amelyeket a diagnózis ismeretében lehetett értékelni. A légzésfunkciós vizsgálatok, beleértve a szén-monoxid-diffúziót (DLCO), normálisak voltak. Miután megállapították a hypoxaemia és a desaturáció, valamint a beteg testhelyzete közötti összefüggést – 1 betegnél a SpO2 93%-ról álló helyzetben 62%-ra változott ülő helyzetben (1. táblázat) -, izgatott sóoldatos kontrasztanyag beadásával transoesophagealis echokardiogramot végeztek (1. ábra). Ez az eljárás minden betegnél nyitott foramen ovale-t mutatott ki, az interatrialis septum aneurysmájával és a mikrobuborékok korai, masszív átjutásával a bal pitvarba az ortosztatizmus során, ami csökkent, amikor a beteg lefeküdt. A diagnózis megerősítése után trombocitaellenes aszpirinkezelés és a nyitott foramen ovale perkután lezárása volt javallott. A perkután eljárást 3 betegnél el lehetett végezni, de 1 betegnél műtéti zárásra volt szükség, egy másik beteg pedig hirtelen meghalt a beavatkozásra várva. Egy hónappal a foramen ovale zárása után a SpO2 96%-98% volt fekvő helyzetben és 97%-98% ülő helyzetben.
A sorozatba bevont betegek klinikai adatai és kezelése.
| Páciens | Kor | nem | nem | Klinikai tünetek és SpO2 (%) | Anatómiai eredet (mm) | Kezelés |
|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | 79 | M | Dyspnoe (90-82) 1 CVA |
Aorta gyökértágulat (48) | Percutan záródás | |
| 2 | 78 | F | Dyspnoe (96-85) |
Aortagyökértágulat (45) | Percutan záródás | |
| 3 | 83 | F | Dyspnoe (93-62) |
Aortagyökértágulat (45) | Percutan záródás | |
| 4 | 79 | F | Dyspnoe (89-60) |
Aorta gyökértágulat (46) | Műtét | |
| 5 | 71 | M | Dyspnoe (92-80) |
Felső hasi műtét | Váratlan halál a perkután zárásra várva |
CVA: F: nő; SpO2: hemoglobin oxigénszaturáció fekvő és álló helyzetben; M: férfi.
(A) Transzezofageális echokardiogram kontrasztanyaggal (izgatott sóoldat) fekvő helyzetben, amely néhány buborék átjutását mutatja a jobb pitvarból (AD) a bal pitvarba (AI) a nyitott foramen ovale-on keresztül (fekete nyíl), amit az intraatrialis septum balra tolódása (TIA) fokoz. (B) Ülő helyzetben végzett transzezofageális echokardiogram kontrasztanyaggal. Nagyobb mennyiségű buborék áthaladása figyelhető meg, ami a fokozott jobb-bal söntöt bizonyítja. (C) Transztorakális echokardiogram, amely az aorta gyökerének (Ao) kifejezett tágulását mutatja, ami a platypnea-orthodeoxiához társuló anatómiai állapot. (D) Transzezofageális echokardiogram, amelyen látható a patent foramen ovale zárószerkezet (fehér nyíl).
A cardialis POS a hypoxaemia ritka oka,2 de az orvosoknak tisztában kell lenniük vele, mivel nehezen értelmezhető hypoxaemiás tüneteket okoz, és az ischaemiás CVA-hoz társuló paradox embóliák miatt jelentős következményeket okozhat. Ráadásul viszonylag könnyen kezelhető, és a kezelés általában gyógyító hatású. Betegeinknél a jelentős hypoxaemia klinikai képe, amelyet kezdetben nem hoztunk összefüggésbe a betegek helyzetével, és amelyet oxigénnel nem sikerült korrigálni, arra késztetett bennünket, hogy megvizsgáljuk az anatómiai söntöt, és feltárjuk a tüdő érrendszeri malformáció (amelyben a platypnea-orthodeoxia jelenség is előfordulhat), a súlyos ventilációs/perfúziós zavar vagy az intrakardiális sönt közötti differenciáldiagnózist. Miután az összes betegnél elvégzett angio-CT-vel és tüdőfunkciós vizsgálattal kizárták a tüdő eredetét, az egyetlen fennmaradó magyarázat az intrakardiális sönt volt. Ebben a szindrómában a kontrasztanyag nélküli, decubitusban végzett echokardiogramon a sönt elmaradhat, ezért kontrasztanyagot tartalmazó, lehetőleg transoesophagealis echokardiogramra van szükség, amelyen a beteg ülő helyzetben van: ez a technika egyértelműen kimutatja a mikrobuborékok tömeges, korai átjutását a bal pitvarba.3 A technika érzékenységét növelheti a kontrasztanyag átjutásának megfigyelése a Valsalva-manőver végén. Ez a sönt a jobb oldali üregekben normális nyomással rendelkező nyitott foramen ovale következménye, és anatómiai jellemzőitől függően sebészi vagy perkután zárással kezelhető.
Bár a nyitott foramen ovale veleszületett szívhiba, betegeink több mint 70 évig tünetmentesek maradtak. A patent foramen ovale normális esetben kevés vagy semmilyen bal-jobb sönttel jár, így a jelentős jobb-bal sönt kialakulása csakis szerzett rendellenesség következménye lehet. A szív POS csak anatómiai komponens – pitvarok közötti kommunikáció formájában – és a pitvari szeptum deformitását okozó funkcionális komponens jelenlétében fordulhat elő, ami a sönt áramlási irányának megváltozását eredményezi, amikor a beteg állva van4. Ez olyan betegeknél figyelhető meg, akiknél a foramen ovale nyílás tünetmentes mindaddig, amíg – általában a felszálló aorta tágulása miatt – a vena cava inferiorból érkező vér irányt nem változtat, és álló helyzetben közvetlenül a foramen ovale nyílás felé áramlik (ostium secundum defektus), ami az ostium primum elmozdulását okozza, és lehetővé teszi az oxigénmentes vér bejutását a bal pitvarba.5
A javasolt kezelés a POS perkután lezárásából áll, hogy elkerülhető legyen a jobb-bal sönt és az azt követő, álló helyzetben fellépő deszaturáció és nehézlégzés.1 Ez nem érhető el a trombocitaellenes kezeléssel, amelyet a CVA megelőzésére javallott a szabad foramen ovale-mal és korábbi iszkémiás balesettel rendelkező betegeknél.
Összefoglalva, a szabad foramen ovale gyakori az általános populációban, és általában nincs klinikai következménye. Azonban paradox embóliával, CVA-val és kivételes esetben szívpotenciállal járhat. Csak nagyfokú klinikai gyanú esetén diagnosztizálható hypoxémia és furcsa, változó dyspnoe esetén. A kezelés általában gyógyító hatású.