Szívmixóma

A szívmixómák, bár ritkák, az egyik leggyakoribb primer szívdaganat, és a primer jóindulatú szívdaganatok ~50%-át teszik ki.

Epidemiológia

A cardialis myxomák a leggyakoribb primer szívdaganat felnőtteknél (~50%), de viszonylag ritkák gyermekkorban, ahol a cardialis rhabdomyomák gyakoribbak 8,11 . A cardialis myxomák incidenciája körülbelül 0,5/egymillió lakos/év 12. A megjelenési életkor széles skálán mozog (11-82 év), a legtöbb beteg felnőttkorban jelentkezik (átlagosan ~50 éves korban) 7,13. Elismert a női predilekció 7,13.

Klinikai megjelenés

A betegek kb. 20%-a tünetmentes, a myxomákat véletlenszerűen találják a szív képalkotó vizsgálata során 7. Feltehetően a képalkotás mennyiségének növekedésével ez az arány is nőni fog.

A klinikai jellemzők változóak, és függnek a lokalizációtól és más társuló patológiától, pl. billentyűdestrukciótól. A tünetek hármasa azonban felismerhető 7-8:

1. billentyűelzáródás
   • baloldali: dyspnoe, orthopnoe, tüdőödéma
   • jobboldali:
2. embólia
   • eloszlás a daganat elhelyezkedésétől függ
   • többnyire bal oldali, és ezért, a legtöbb szisztémás (agy vagy végtagok)
3. konstitúciós tünetek
   • súlycsökkenés, fáradtság, gyengeség
   • hasonlíthat a fertőző endocarditisre (láz, arthralgia, letargia)

A betegek ~20%-ánál aritmiát lehet azonosítani 7.

Az auskultáció során általában szívzörej van jelen. A pedunculált és prolapsáló myxomában szenvedő betegek jellegzetes lelete az úgynevezett “tumorplop” 7.

Patológia

Ezeknek a daganatoknak a pontos természetét illetően vita van, de általában jóindulatú daganatoknak tekintik őket. Egyes szerzők úgy vélik, hogy szervezett trombusokat képviselnek.

Morfológiailag gyakran vérzésesek és változó szilárdságúak. Lehetnek szessilisek vagy pedunculárisak (gyakoribbak) és változó méretűek (1-10 cm). Leggyakrabban a bal pitvarban keletkeznek, az interatrialis septumhoz kapcsolódva, a fossa ovale régiójában.

Lokalizáció

A pitvari myxómás betegek két csoportra oszthatók: tipikus (túlnyomó többség) és atipikus 7,9:

• tipikus: szoliter, ~75%-ban a bal pitvarban található
• atipikus: korábbi megjelenés; gyakori a többszörös daganat, és gyakrabban található a jobb szívfélben vagy a bal kamrában

Általános eloszlás 8,9:

• atria (95%)
  • bal (75%)
  • jobb (20%)
• ventrikulusok (5%)

Társulások

Egy nem gyakori, de jól leírt társulást írtak le a multiplex endokrin neoplasia szindrómákkal, mely Carney-komplex néven ismert 7-8.

Röntgenfelvételek

Röntgenfelvétel

A mellkasröntgenfelvételek lehetnek normálisak 2. A kóros eltérések, ha jelen vannak, nem specifikusak és magukban foglalják:

• cardiomegalia: bal pitvari megnagyobbodás
• intracardialis tumoros meszesedés
• mitrális billentyű obstrukció jele
• emelkedett bal pitvari nyomás jele, e.pl. tüdőödéma

Ultrahang

A szívizommyxómák azonosítására és értékelésére általában az echokardiográfia az első modalitás. Ezek hiperechogén elváltozásokként jelennek meg, jól körülhatárolt szárral. Ezenkívül az echokardiográfia hasznos lehet a daganat mozgékonyságának megítélésében, mivel gyakran a billentyűlebenyeken keresztül nyúlik ki.

CT

A myxomák, más szívdaganatokhoz hasonlóan, intracardialis csomóként jelennek meg, leggyakrabban a bal pitvarban, és a pitvarok közötti szeptumhoz tapadnak. Általában heterogén, alacsony csillapításúak (az esetek körülbelül kétharmadában 2,8). Az ismételt vérzéses epizódok miatt gyakori a dystrophiás meszesedés 8.

Ha a tömeg pedunkulált, a szíven belüli mozgás kimutatható, beleértve a mitrális billentyűn keresztüli prolapsust is.

MRI

Az MR-kép heterogén, ami tükrözi e tömegek nem egyenletességét. Jellemzően gömb alakú vagy tojásdad tömegek, amelyek lehetnek szessilisek vagy nyúlványosak 2,3.

• T1: általában alacsony vagy közepes jelű, de a vérzéses területek magas jelűek lehetnek 3
• T2: a tumorkomponensek heterogenitása miatt változó lehet; Pl. meszes komponensek > alacsony jel; myxomatosus komponensek > magas jel
• GE (gradiens echo): a meszes komponensek kivirágzását mutathatja
• T1 C+ (Gd): fokozódást mutat (fontos megkülönböztető jegy a trombusszal szemben)

Kezelés és prognózis

A teljes reszekció tipikus esetekben általában kuratív, a kiújulási arány (akár lokálisan, akár máshol a szívben) az esetek 0-5%-ában jelentkezett11,14. Az atipikus vagy Carney-komplexusos esetekben az arány sokkal magasabb (12-22%) 7,11.

Szövődmények

• szívritmuszavar(ok)
• embóliás szövődmények, ill. stroke, neoplasztikus intrakraniális aneurizmából származó vérzés

Differenciáldiagnózis

A képalkotás során vegye figyelembe

• intracardialis trombus
• egyéb primer szívdaganatokat

.