Mi a prune belly szindróma?
A prune belly szindróma három rendellenességből áll:
1. A hasfal (hasfal) izomzatának hiányossága, amely ráncos megjelenést eredményez
2. Mindkét here le nem szállt (nem esett be a herezacskóba)
3. Kitágult húgyutak (vesék, húgyvezetékek, hólyag és húgycső: a vizeletet termelő, tároló és kiválasztó szervek).
A prune belly szindrómás gyermekek többsége férfi (>95%).
Melyek a prune belly szindróma tünetei?
A prune belly szindróma tünetei különböző súlyosságúak, és egy I-III-as skálán osztályozhatók.
Az I. kategóriába tartozó betegek a legsúlyosabbak, és rosszul fejlődik a tüdő és a vese. Ezek a gyermekek általában nem élnek túl néhány napnál többet a születés után.
A II. kategóriába tartozó betegeknél nincsenek tüdőproblémák, de jelentős problémák vannak a húgyutakkal. Náluk idővel veseelégtelenség alakulhat ki.
A III. kategóriába tartozó betegeknek nincsenek tüdőproblémáik, és a veseműködésük sem károsodott súlyosan.
Hogyan diagnosztizálják a prune belly szindrómát?
A prune belly szindróma gyanúja felmerülhet a terhesség előtti ultrahangvizsgálaton megjelenő tágult húgyutak miatt. A gyermek megszületése után a fizikális vizsgálat (a hasfal ráncos megjelenése és a herevisszamaradványok jelenléte) és a tágult húgyutak azonosítására szolgáló röntgenvizsgálatok (ultrahang és voiding cystourethrogram) kombinációja állítja fel a diagnózist.
Hogyan kezelik a prune belly szindrómát?
A prune belly szindróma kezelésének célja a vesefunkció megőrzése és a húgyúti fertőzések megelőzése. Néha sebészeti beavatkozásra van szükség a húgyutak és a hasfal rekonstrukciója érdekében. A gyermekek profilaktikus antibiotikumokat kaphatnak a húgyúti fertőzések megelőzésére. A prune belly szindrómában szenvedő fiúgyermekeknél műtétre is szükség lesz, hogy a heréket a herezacskóba helyezzék. Minden betegnél élethosszig tartó felügyeletre van szükség, mert idővel fennáll a húgyúti fertőzés és a veseműködés romlásának kockázata. A húgyutak műszerezését (beleértve a katéterezést is) óvatosan kell végezni, és lehetőség szerint kerülni kell, mivel ez a gyermeket a húgyúti fertőzés kockázatának teszi ki.