Poszturális ortosztatikus tachikardia szindróma

Értékelés | Biopszichológia | Összehasonlító | Kognitív | Fejlődés | Nyelv | Egyéni különbségek | Személyiség | Filozófia | Szociális |
Módszerek | Statisztika |Klinikai | Oktatási | Oktatási | Ipari | Szakmai tételek |Világpszichológia |

Klinikai:Megközelítések – Csoportterápia – Technikák – Problématípusok – Szakterületek – Taxonómiák – Terápiás kérdések – Az ellátás módjai – Modellfordítási projekt – Személyes tapasztalatok –

Autonómiai diszfunkció

Klasszifikáció és külső források

ICD-9

MeSH

D054972

Postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS, más néven poszturális tachycardia szindróma) a dysautonomia, pontosabban az ortosztatikus intolerancia olyan állapota, amelyben a hanyatt fekvő helyzetből függőleges helyzetbe történő váltás kórosan nagymértékű szívfrekvencia-emelkedést, úgynevezett tachycardiát okoz. Számos tanulmány az agyi véráramlás csökkenését mutatja, a szisztolés és diasztolés agyi véráramlási (CBF) sebesség 44%-kal, illetve 60%-kal csökkent. A POTS-ben szenvedő betegeknek problémáik vannak a homeosztázis fenntartásával, amikor pozíciót váltanak, azaz egyik székről a másikra mozognak, vagy a fejük fölé nyúlnak. Sok betegnél a tünetek álló helyzetben vagy akár fekvés közben is jelentkeznek.

A tünetek a betegtől függően különböző súlyossági fokban jelentkeznek. A POTS súlyosan legyengítő lehet. Egyes betegek képtelenek iskolába járni vagy dolgozni, és különösen súlyos esetekben a beteg teljesen munkaképtelenné válhat.

Tünetek

A POTS jellegzetes tünete a szívfrekvencia emelkedése hanyattfekvésből felegyenesedett helyzetbe több mint 30 ütés/perc, vagy a fej felfelé billentését követő 12 percen belül 120 ütés/percnél nagyobb szívfrekvenciára.

Ez a tachikardiás válasz néha vérnyomáscsökkenéssel és a hipotenzióval járó sokféle tünettel jár együtt. A bármilyen jellegű alacsony vérnyomás elősegítheti a következőket:

• szédülés, amit néha pre-szinkópénak (előszédülésnek) neveznek szédülés (de nem szédülés, amit szintén szédülésnek neveznek)
• fizikai intolerancia
• extrém fáradtság
• szinkópé (ájulás)
• Túlzott szomjúság (polydipsia)

A szövetek és szervek krónikus vagy akut hipoperfúziója a felső testrészekben a következő tüneteket okozhatja:

• hideg végtagok
• mellkasi fájdalom és diszkomfortérzés
• disorientáció
• tinnitus
• dyspnoe
• fejfájás

.

• izomgyengeség
• remegés
• látászavarok

Autonómiai diszfunkció feltehetően további gasztrointesztinális tüneteket okoz:

• hasi fájdalom vagy diszkomfortérzés
• puffadás
• székrekedés
• hasmenés
• hányinger
• hányás

Agyi hipoperfúzió, ha jelen van, kognitív és érzelmi nehézségeket okozhat. A fekvő (fekvő) állapotban fennmaradó tüneteket nehéz “agyi hipoperfúziónak” tulajdonítani

• agyköd
• kiégés
• csökkent szellemi állóképesség

.

• depresszió
• nehéz megtalálni a megfelelő szót
• koncentrációs zavarok
• alvászavarok

Az epinefrin és noradrenalin nem megfelelő szintje szorongáshoz vezet-tünetekhez vezetnek:

• hidegrázás
• félelemérzet
• pirulás
• túlhevülés
• idegesség
• túlstimuláció

A POTS tünetei jelentősen átfednek a generalizált szorongásos zavar tüneteivel, és nem ritka a szorongásos zavar téves diagnózisa.

Kapcsolódó állapotok

• A POTS-t gyakran kíséri vasovagalis syncope, más néven “neurálisan közvetített hipotenzió” (NMH) vagy “neurokardiogén syncope” (NCS). A vasovagális szinkópé a vérnyomás mélységes csökkenése miatt kialakuló ájulásos reflex. Az e rendellenességek során fellépő autonóm diszfunkció hatására a vér a szívtől, tüdőtől és agytól távol, a végtagokban helytelenül összegyűlik. A rosszul irányított véráramlás és a hipotenzió kombinációja szinkópát idéz elő. A POTS-hez társuló tachycardia lehet a szív válasza az agyi perfúzió helyreállítására.
• A POTS együtt járhat a krónikus fáradtság szindrómával, mint a CFS egyik tünete, az állapot ortosztatikus intoleranciájának részeként. A POTS kezelése javíthatja a betegek CFS-tüneteinek egy részét.
• A fibromyalgiás betegek egy része dysautoniával kapcsolatos tünetekről panaszkodik. Ezeknek a betegeknek a POTS kezelése gyakran javítja a myofaszciális és neuropátiás fájdalmat.
• Autonómiai diszfunkció valószínűleg sok betegnél az irritábilis bél szindrómáért is felelős.
• Az Ehlers-Danlos-szindrómás betegeknek is lehet POTS-ük. Az ízületek hipermobilitása az Ehlers-Danlos szindróma leggyakoribb altípusának jellemzője.
• Néhány POTS-betegnél a nyugtalan láb szindrómához társuló tünetek jelentkeznek. A POTS kezelésének ezeket a tüneteket is enyhítenie kell.
• Egyes leletek ezt a hipermobilitással hozzák összefüggésbe.
• A POTS gyermekkori eseteinek kis százaléka mérsékelt vagy súlyos memóriazavarral jár.

Okok

A POTS okai nem teljesen ismertek. A legtöbb betegnél a tünetek tinédzserkorban, a gyors növekedés időszakában alakulnak ki, és a húszas éveik közepéig fokozatos javulást tapasztalnak. Másoknál a POTS vírusos vagy bakteriális fertőzés, például mononukleózis vagy tüdőgyulladás után alakul ki. Néhány betegnél valamilyen trauma, például autóbaleset vagy sérülés után alakulnak ki a tünetek. A nőknél a terhesség alatt vagy után is kialakulhat POTS. Ezeknek a betegeknek általában rosszabb a prognózisa.

Egy nagy vizsgálatban 152 POTS-es beteg 12,5%-a számolt be ortosztatikus intolerancia családi előfordulásáról, ami arra utal, hogy a POTS-hez genetikai öröklődés is társul.

Mostanáig senki sem adott olyan magyarázatot a POTS-ra, amely minden szenvedőre alkalmazható lenne. Számos elmélet létezik azonban:

• Néhány POTS-betegnél alfa-receptor diszfunkció léphet fel. Az alfa-1 receptorok ingerléskor perifériás érszűkületet okoznak. Az alfa-1 receptor szuperérzékenység okozhat dysautonomiát egyes betegeknél.

• Egy autoimmun folyamatot feltételeztek ok-okozati mechanizmusként számos POTS-betegnél, amit alátámaszt a ganglionális alfa-3 acetilkolinreceptorok elleni autoantitestek megtalálása a POTS-betegek egy részénél. Anekdotikusan azt feltételezik, hogy a POTS-betegeknél gyakrabban fordulnak elő társbetegségként autoimmun betegségek, mint az átlagpopulációban, és gyakran számolnak be autoimmunitásról vagy migrénről a családban.

• A POTS-betegeknél gyakran fordul elő alacsony vérmennyiség vagy hypovolumia, ugyanakkor úgy tűnik, hogy egyes betegeknél abnormális renin-aldoszteron válasz lép fel erre a volumenhiányra. Ez magyarázhatja azt a drámai javulást, amelyet egyes betegek intravénás sóoldat beadása után tapasztalnak.

• Néhány POTS-betegnél hiperadrenerg állapotok mellett béta-receptor szuperérzékenység léphet fel.

• Néhány ortosztatikus intoleranciában szenvedő embernél hiperdopaminerg állapotok állhatnak a háttérben. Néhány betegnél jelentős emelkedést tapasztaltak a függőleges dopaminszintben. A szabad plazma noradrenalin szintje is általában magasabb ezeknél a betegeknél. A megnövekedett perifériás dopamin a vesék által a plazmából történő fokozott sókivonással jár.

• A csökkent vénás visszaáramlás az egyik fő mechanizmus, amely a POTS tüneteit okozza. A vénás visszatérés csökkenhet olyan állapotok miatt, mint a hipovolémiás állapot (alacsony plazmatérfogat/alacsony vérmennyiség), vénás pooling és denerváció. Hiperadrenerg állapot alakulhat ki, mivel a szervezet megpróbálja kompenzálni ezeket a rendellenességeket.

Minden, ami károsíthatja a vegetatív idegrendszert, potenciálisan POTS-t okozhat. Több száz dolog okozhat vegetatív idegkárosodást, például:

• fizikai traumák a vegetatív idegeken (autóbalesetek, esések, fej- és gerincsérülések sportolás közben)
• toxikus gyógyszer- és kémiai expozíciók (nehézfémmérgezés, szerves foszfátos növényvédőszer-mérgezés, egyes kemoterápiás gyógyszerek, tallium, piridoxin stb.)
• vitaminhiány (a B12 a leggyakoribb vitaminhiány, amely autonóm neuropátiával jár)
• fertőző vagy akut betegségek, például HIV, diftéria, Chagas-kór, Lyme-kór és Guillain-Barre-szindróma
• krónikus betegségek, például CIDP, cukorbetegség, szklerózis multiplex, Sjögren-szindróma, lupusz, cöliákia és más autoimmun betegségek.
• örökletes vagy genetikai betegségek (familiáris dizautonómia, örökletes szenzoros autonóm neuropátia)

Az autonóm neuropátia további okait a Medscape ismerteti.

A noradrenalin transzporter (NET) fehérje expressziója egyes POTS betegeknél csökkentnek tűnik. A noradrenalin visszavételének MIBG felhasználásával mért szívneurotranszmissziós képalkotása szintén kórosnak bizonyult néhány POTS-betegnél, ami szívdenervációra vagy NET-hiányra utal.

Az endothelialis értágító molekulák, például a nitrogén-monoxid vagy a hidrogén-szulfid szintje vagy aktivációja megnövekedhet néhány POTS-betegnél.

Sympatikus túlműködés figyelhető meg sok POTS-betegnél. A szimpatikus túlműködés számos tényezőnek lehet másodlagos következménye, amelyek közül néhány lehet perifériás denerváció, vénás pooling vagy végszervi diszfunkció. Szimpatikus alulműködés előfordulhat az ortosztatikus intolerancia egyes formáiban is, mint például a tiszta vegetatív elégtelenség.

A legújabb vizsgálatok a POTS-betegek egy olyan alcsoportját írták le, akiknél úgy tűnik, hogy az emelkedett angiotenzin II-szint paradox módon csökkent abszolút vérmennyiséggel, a fokozott szimpatikus aktivitás jeleivel és csökkent perifériás véráramlással párosul. Úgy tűnik, hogy a POTS-betegek ezen alcsoportjában az angiotenzin II abnormális katabolizmusa hozzájárulhat a csökkent vérmennyiséghez és az ortosztatikus intoleranciához.

Egy epigenetikai mechanizmust (a NET gén promóter régiójában lévő CpG-szigetek hipermetilációja), amely a noradrenalin (noradrenalin) transzporter csökkent expresszióját és következésképpen a noradrenalin károsodott neuronális visszavételének fenotípusát eredményezi, mind a poszturális ortosztatikus tachikardia szindrómában, mind a pánikbetegségben feltételezték.

Diagnózis

A POTS-t nehéz lehet diagnosztizálni. A rutin fizikális vizsgálat és a standard vérvizsgálatok nem utalnak a POTS-ra. A POTS diagnosztizálásához elengedhetetlen a billenőasztalos vizsgálat, bár a végleges diagnózis felállítása előtt minden tünetet figyelembe kell venni. Általában olyan vizsgálatokat végeznek, amelyek kizárják az Addison-kórt, a feokromocitómát, az elektrolit-egyensúlyzavart, a Lyme-kórt, a cöliákiát és a különböző ételallergiákat. Vérvizsgálat végezhető az egyes POTS-betegeknél jelenlévő kórosan magas noradrenalinszint igazolására.

A POTS-betegek 75-80 százaléka nő és menstruációs korú. A legtöbb férfi betegnél a POTS a tizenéves kora és a tizenéves kor közepe között, növekedési hullámzás idején vagy vírusos vagy bakteriális fertőzést követően alakul ki. Néhány nőnél a terhesség alatt vagy után is kialakulnak POTS-tünetek.

Prognózis

Sok POTS-betegnél a tünetek több év alatt javulnak. Azok, akiknél a POTS a tizenéves koruk elején vagy közepén, a gyors növekedés időszakában alakul ki, nagy valószínűséggel a húszas éveik közepére teljes tünetmegszűnést tapasztalnak. A vírusfertőzés utáni POTS-ban szenvedő betegek néha nagymértékben javulnak, vagy akár teljes tünetmegszűnést is tapasztalhatnak. Azok a felnőttek, akiknél POTS alakul ki, különösen a nőknél a terhesség alatt vagy után, általában enyhébb javulást tapasztalnak, és egész életükben kínozhatja őket az állapotuk. Ritkán előfordul, hogy a POTS-t kialakító tinédzsereknél a tünetek idővel fokozatosan súlyosbodnak, és egész életükön át fennállnak. Az Ehlers-Danlos-szindróma következményeként másodlagos POTS-ban szenvedő betegek általában szintén egy életen át küzdenek a tünetekkel. Néhány beteg esetében a POTS egyetlen gyógymódja az idő.

Sok felnőtt beteg számol be visszaeső/remisszív lefolyásról, amelyet részleges remissziós időszakok és alkalmi “fellángolások” vagy súlyosbodások jellemeznek.

A gyógyult egyének panaszkodnak a vegetatív diszfunkcióval összefüggő tünetek – beleértve a szédülést, a szédülést, a szédülést, a kipirulást és az átmeneti szinkópát, valamint az irritábilis bél szindróma tüneteit – időnkénti, nem rokkantságot okozó kiújulására. Ezek a tünetek vérszegénység hiányában B12-hiányra utalnak, amit mindig közvetlenül ki kell zárni a B12, a homocisztein és a metilmalonsav ellenőrzésével.

Kezelés

A legtöbb beteg reagál valamilyen kezelésre. Az életmódváltás, különösen az extra vízfogyasztás és az olyan kiváltó helyzetek elkerülése, mint a megállás vagy a forróság, minden beteg esetében szükséges. Egyes betegek számára más kezelések, például bizonyos gyógyszerek alkalmazása is előnyös.

Étrendi változtatások

• A több víz fogyasztása szinte minden betegnél javítja a tüneteket. A legtöbb beteget arra ösztönzik, hogy naponta legalább 64 uncia (két liter) vizet vagy más hidratáló folyadékot igyanak.
• Az alkoholról kimutatták, hogy értágító és dehidratáló tulajdonságai miatt drasztikusan súlyosbítja az ortosztatikus intolerancia minden típusát. Káros hatásai mellett kedvezőtlen kölcsönhatásba lép számos, POTS-betegeknek felírt gyógyszerrel.
• A gyakori, kis étkezések fogyasztása csökkentheti a POTS-szel kapcsolatos gyomor-bélrendszeri tüneteket, mivel kevesebb vérnek kell a hasüregbe áramlania.
• A sóbevitel növelése só hozzáadásával az ételekhez, sótabletták szedésével vagy sportitalok és más elektrolitoldatok fogyasztásával (a legtöbb orvos a Gatorade vagy Pedialyte, illetve a Nuun aktív hidratáló tabletta fogyasztását javasolja) sok POTS-betegnél alkalmazott kezelés; a só azonban nem minden beteg számára ajánlott. A só növelése sok ortosztatikus hipotenzióban szenvedő betegnél hatékonyan emeli a vérnyomást azáltal, hogy segíti a szervezetet a víz visszatartásában és ezáltal a vér térfogatának növelésében. A különböző orvosok különböző mennyiségű nátriumot javasolnak betegeiknek.
• A magas szénhidráttartalmú étrendet összefüggésbe hozták az érösszehúzó hatás csökkenésével. Az alacsonyabb szénhidráttartalmú ételek fogyasztása enyhén javíthatja a POTS tüneteit.
• Egyes betegek arról számolnak be, hogy a szigorú gluténmentes étrendre való áttérés után javulnak a tünetek, még akkor is, ha a cöliákia tesztjük negatív.
• A koffein serkentő hatása miatt segít néhány POTS-betegnek; más betegek azonban a tünetek romlásáról számolnak be koffeinbevitel hatására.
• Az ágy fejének nagyjából 30 fokos szögben történő megdöntése szintén segíthet a tünetek csökkentésében.

Fizikoterápia és testmozgás

A testmozgás nagyon fontos az izomerő fenntartása és a dekondicionálódás elkerülése érdekében. Bár sok POTS-beteg számol be nehézségekről a testmozgással kapcsolatban, a testmozgás valamilyen formája elengedhetetlen a tünetek ellenőrzéséhez és végül az állapot javulásához. A láb- és hasi erőnlétet javító gyakorlatok segíthetnek az izompumpa javításában, és ezáltal a hasban és az alsó végtagokban a vér pangásának megelőzésében.

A napi 20 percig, hetente háromszor végzett aerob testmozgás néha ajánlott azoknak a betegeknek, akik ezt el tudják viselni. Bizonyos mozgásformák kezdetben jobban tolerálhatók, mint például a fekvő kerékpározás vagy az úszás. Mivel azonban az ortosztatikus tréning elviselhető, a függőleges testmozgás az ortosztatikus tréning révén előnyös lehet a résztvevő számára. A POTS-betegek minden edzésprogramját alacsony intenzitású, rövid ideig tartó gyakorlatokkal kell kezdeni, és lassan kell haladni.

Gyógyszerek

Azoknak a betegeknek, akiknek a POTS tünetei B12-hiányra vezethetők vissza, a szövetek feltöltéséhez farmakológiai dózisú B12-re van szükségük.

A POTS-betegek számára gyakran több gyógyszercsoport nyújt tünetkontrollt és enyhülést. A kezeléseket gondosan ki kell próbálni a POTS-betegeknél gyakran előforduló gyógyszerérzékenység miatt, és minden beteg más-más módon reagál a különböző terápiákra.

A POTS tüneti enyhítésére az első választandó gyógyszer általában a fludrokortizon vagy Florinef, egy ásványi kortikoid, amelyet a nátrium-visszatartás fokozására és ezáltal a vérmennyiség és a vérnyomás növelésére használnak. A nátrium- és vízbevitel növelésének egybe kell esnie a fludrokortizonterápiával a hatékony kezelés érdekében.

A nátriumtartalom étrendi növelését és nátrium-kiegészítőket gyakran alkalmazzák.

Fájl:Propranolol 80mg.png

A POTS kezelésére gyakran írnak fel béta-blokkolókat, például atenololt, metoprololt és propanololt. Ezek a gyógyszerek lelassítják a POTS-betegek által tapasztalt túlzott szívfrekvencia-reakciót (tachycardia). Úgy is működnek, hogy blokkolják az autonóm idegrendszer által felszabadított adrenalin és noradrenalin hatását. Ezenkívül a béta-blokkolók a szimpatikus idegrendszeri impulzusok blokkolásával csökkentik a szimpatikus idegrendszeri aktivitást. Egyes betegeknél a béta-blokkolók fokozzák a POTS tüneteit (pl. csökkentik a vérnyomást, fokozzák a fáradtságot, ezért gyakran Midodrin-nal együtt írják fel őket). A béta-blokkolók veszélyesek lehetnek az asztmás vagy allergiás egyénekre.

A Midodrine-t (Proamatine), az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala (FDA) engedélyezte az ortosztatikus hipotenzió, a POTS-hez kapcsolódó állapot kezelésére. Ez egy stimuláns, amely érszűkületet okoz, és ezáltal növeli a vérnyomást, és lehetővé teszi, hogy több vér áramoljon vissza a test felső részeibe. A midodrin alkalmazását gyakran abbahagyják az elviselhetetlen mellékhatások miatt, és ismert, hogy fekvő hipertóniát (magas vérnyomás fekvő helyzetben) okoz. Egyes orvosok inkább a béta-blokkolók egyidejű alkalmazása nélkül kezdik a betegeknél a midodrin szedését, majd a midodrin adagjának megfelelő beállítása után adnak hozzá béta-blokkolókat. Ez időt ad a Midodrin számára, hogy elkezdje emelni a beteg vérnyomását, ami gyakran segít elkerülni a hipotenziót, amely a béta-blokkolók gyakori mellékhatása. Nyilvánvaló, hogy a POTS-beteg vérnyomásának csökkentése súlyosbítaná a meglévő ortosztatikus hipotenziót.

Az antidepresszánsok, különösen a szelektív szerotonin visszavétel gátlók (SSRI-k), mint a fluoxetin (Prozac), szertralin (Zoloft), citalopram (Celexa), eszcitalopram (Lexapro) és paroxetin (Paxil), rendkívül hatékonyak lehetnek a vegetatív idegrendszer újrarendezésében és a vérnyomás emelésében. Egyes tanulmányok szerint a szerotonin-noradrenalin visszavétel gátlók (SNRI-k), mint például a venlafaxin (Effexor) és a duloxetin (Cymbalta) még hatékonyabbak. Alkalmanként, de ritkán triciklikus antidepresszánsokat, tetraciklikus antidepresszánsokat és monoamino-oxidáz gátlókat is felírnak. Két antidepresszáns kombinációja, általában egy SSRI vagy SNRI bupropionnal (Wellbutrin) vagy mirtazapinnal (Remeron), szintén nagyon hatásosnak bizonyult.

A figyelemhiányos zavar és a figyelemhiányos hiperaktivitási zavar kezelésére használt gyógyszerek, mint a metilfenidát (Ritalin) és az Adderall hatékonyan növelik a norepinefrin és a dopamin szintjét, ezáltal fokozzák az érszűkületet és a vérnyomást. A központi net gátlása csökkentheti a szimpatikus kiáramlást az A2 adrenoreceptorok stimulálásán keresztül.

Egyes esetekben, amikor a szájon át történő folyadék- és sóbevitel növelése nem elegendő, intravénás sóoldatot alkalmaznak a vérmennyiség növelésére, mivel sok POTS-beteg szenved hipovolémiában. A vérmennyiség növelése csökkentheti az alacsony vérmennyiség által okozott vagy súlyosbított POTS-tüneteket, mint például a tachycardia, az alacsony vérnyomás, a fáradtság és a syncope. Az infúziókat szükség szerint a sürgősségi osztályon, vagy rendszeres időközönként egy infúziós központban vagy otthon, otthoni ápoló segítségével lehet beadni. Sok beteg számol be arról, hogy a sóoldatos infúzió hatására a tünetei mélyreható, bár rövid ideig tartó javulást tapasztalnak.

Az Egyesült Királyságban az Ivabradint jó hatásfokkal alkalmazzák POTS-tüneteket mutató betegek kezelésére. Az ivabradin a béta-blokkolóktól és a kalciumcsatorna-blokkolóktól, két általánosan felírt antianginális gyógyszertől eltérő mechanizmussal csökkenti a szívfrekvenciát. A kardiotonikus szerek közé sorolják.

• A szorongásoldó gyógyszerek, mint az alprazolám (Xanax), a lorazepám (Ativan) és a klonazepám (Klonopin), alkalmazhatók a POTS betegeknél általában megfigyelhető adrenalin egyensúlyhiány leküzdésére.
• Az angiotenzin konvertáló enzim gátlók vagy ACE-gátlók az érkapacitás, a szívteljesítmény, valamint a nátrium- és vízkiválasztás növelésére szolgálnak.
• A klonidin működhet csökkent szimpatikus aktivitású betegeknél. A klonidin csökkenti a katekolamin (adrenalin és noradrenalin) termelést. Ez paradoxnak tűnik, mivel a klonindin általában az a2 adrenoreceptorok stimulálásán keresztül csökkent szimpatikus hajtással jár.
• A diszopiramid (Norpace) egy antiaritmiás gyógyszer, amely gátolja az adrenalin és noradrenalin felszabadulását.
• Az eritropoetin, amelyet az anémia kezelésére intravénás infúzióval használnak, nagyon hatékonyan növeli a vérmennyiséget. Ritkán alkalmazzák azonban a hematokrit növelésének veszélyei, az intravénás infúzió kellemetlensége és megfizethetetlenül drága ára miatt.
• A pregabalin (Lyrica), egy görcsoldó gyógyszer, különösen hatásosnak bizonyult a POTS-hoz társuló neuropátiás fájdalom kezelésében. Valójában a Lyrica volt az első, és a piacon való megjelenésének első évében az egyetlen vényköteles gyógyszer, amelyet az FDA a fibromyalgia kezelésére engedélyezett. Néhány POTS-beteg a Lyrica szedése alatt a koncentráció és az energia javulásáról is beszámolt.
• A pszeudoefedrin és a fenilefrin, a vény nélkül kapható dekongesztánsok a noradrenalin felszabadulásának elősegítésével fokozzák az érösszehúzódást.
• A piridosztigmin (Mestinon) gátolja az acetilkolin lebomlását, elősegítve a vegetatív idegrendszeri aktivitást. Különösen hatásos a túlzott szimpatikus aktivitás tüneteit mutató betegeknél.
• A teofillint, a légzőszervi betegségek, például a COPD és az asztma kezelésére használt gyógyszert esetenként alacsony dózisban írják fel POTS-betegeknek. A teofillin növeli a szív teljesítményét, növeli a vérnyomást, és serkenti az adrenalin és noradrenalin termelését. Nagyon szűk terápiás indexe miatt a teofillin sokféle mellékhatást, sőt toxicitást is okozhat.
• A nők, akik a tünetek romlásáról számolnak be a menstruáció alatt, gyakran alkalmazzák a hormonális fogamzásgátlás kombinált (ösztrogént és progesztint is tartalmazó) formáit, hogy megelőzzék a hormonális változásokat és állapotuk súlyosbodását.
• Az IVIG (intravénás immunglobulin) infúziók hasznosak lehetnek azon betegek számára, akiknél a POTS-t a Guillain-Barre-szindrómával, krónikus gyulladásos demyelinizáló polineuropátiával (CIDP), Sjögren-szindrómával vagy más autoimmun betegségekkel összefüggő autonóm neuropátia okozza.
• A dihidroergotamin vagy DHE hasznos lehet egyes betegeknél, mint szelektív vénakonstriktor a szerotoninreceptor-agonizmus révén.

A közelmúltban vált népszerűvé, hogy az orvosi marihuána pozitív hatással lehet a POTS-betegekre. Azonban kevés bizonyíték támasztja alá a hatékonyságát, és a marihuána aktív összetevői gyakran poszturális hipotenzióval járnak.

Vannak anekdotikus beszámolók a lógesztenyemag kivonat (Aescin), a Rehmannia glutinosa, az édesgyökér és a Ruscus aculeatus (Mészáros Seprű) jótékony hatásáról, azonban jelenleg nincs olyan kutatás, amely alátámasztaná e gyógynövények POTS-re specifikus hatékonyságát.

Külső testnyomás

A nyomóruházat csökkentheti az ortosztatikus intoleranciával kapcsolatos tüneteket azáltal, hogy külső testnyomással szűkíti a vérnyomást.

A kompressziós eszközök, például a haskötők és a kompressziós harisnyák segítenek csökkenteni a pangó vér mennyiségét. A kompressziós harisnyáknak legalább 30-40 mm Hg-nek kell lenniük, és akkor működnek a legjobban, ha derékmagasságúak. A kompressziós harisnyát a legnagyobb előnyök elérése érdekében fel kell szerelni. Ha a beteg a 30-40 mmHg-es kompressziós harisnyát túl kényelmetlenül érzi, fontolja meg az alacsonyabb, például 20-30 mmHg-os kompressziót. Sok beteg javulást tapasztal ezzel a kompressziós szinttel, teljes hosszúságú/ derékig érő harisnyával.

A kompressziós ruhákat (G-ruhák) is használták már néhány jó eredménnyel.

A környezet változása

Egyes betegek arról számolnak be, hogy a tünetek romlanak a barometrikus nyomás változásakor (például zivatar előtt) és a kültérről a beltérre való váltáskor (feltételezhető, hogy a barometrikus nyomás bent magasabb), valamint a ruházat súlyától és fedésétől függően. Ezek a betegek enyhülést találhatnak, ha olyan új helyre költöznek, ahol a barometrikus nyomás viszonylag stabil, pl. San Diegóba.

Előzmények

APOTS-t először Schondorf és Low nevezte el és azonosította 1993-ban; a szindrómát azonban már legalább 1940-ig visszamenőleg orvosi tanulmányokban is leírták. A POTS-hez társuló hipertóniát korábban Streeten “hiperadrenerg szindrómaként”, Fouad pedig “idiopátiás hipovolémiaként” írta le. A POTS-hez társuló hipotenziót korábban a POTS “neurálisan közvetített hipotenzió” formájaként írták le.

• POTSUK
• National Dysautonomia Research Foundation (NDRF)
• Dysautonomia Youth Network of America, Inc.
• Dysautonomia Information Network (aka POTS Place)

Autonomic nervous system disorders]], Dysautonomia, autonomic- neuropathy (G90, 337)

HSAN

I – II – III/Familiáris dysautonómia – IV/ veleszületett fájdalomérzéketlenség anhidrózissal – V

Ortosztatikus intolerancia

Postural orthostatic tachycardia syndrome – Orthostatic hypotensio

Más

Horner-szindróma – Multiple system atrophia – Primer autonóm elégtelenség – Pure autonomic failure – Autonomic dysreflexia

Ez az oldal a Wikipédia Creative Commons licencelt tartalmát használja (szerzők megtekintése).