Pons

Definíció

A pons az agytörzs része, amely összeköti a hosszúkás agyvelőt és az agykérget.

A pons-t nevezhetjük pons Varolii-nak is, és a “pons” szó latinul “hidat” jelent – ami megfelelő név a funkciójára!

Pons elhelyezkedése

A pons az agytörzs legnagyobb része, az elülső agyvelő felett és a középagy alatt helyezkedik el, összekötve a kettőt.

Az agy kisagyával szemben is elöl, az agyalapi miriggyel szemben pedig hátul helyezkedik el.

Pons felépítése

A pons körülbelül 27 mm hosszú, és két területből áll: a ventrális ponsból és a dorzális ponsból

Ventrális

A pons ventrális része tartalmazza a pontinus magokat, valamint a kortikopontinus és kortikospinális pályákat, amelyek függőlegesen haladnak ezen a részen. A pontinus magoktól a szemközti kisagyba keresztirányban átmenő rostok is vannak.

A ventrális rész közepén egy barázda, az úgynevezett sulcus basilaris fut végig, amely az arteria basilarisnak ad helyet.

Dorsalis

A dorzális rész (AKA tegmentum) elsősorban a nem jól definiált retikuláris formációt tartalmazza, amely az egész agytörzsön végighalad.

Pons funkció

Mivel a pons lényegében különböző idegek és magok nagy gyűjteménye, nem egy meghatározott funkciót lát el – ehelyett számos különböző, a központi és a perifériás idegrendszerrel kapcsolatos funkcióban vesz részt.

A ponsból ered például számos ideg, köztük olyan idegek, amelyek az arc funkcióit irányítják, mint például a:

• N. trigeminus – az arc érzetét és a rágást irányítja
• N. abducens – a szem mozgását irányítja
• N. facialis – az arckifejezést és a mozgást irányítja
• N. vestibulocochlearis – a hallást és az egyensúly fenntartását irányítja

A pons szerepet játszik még a következőkben:

• A légzésszám szabályozásában (a medulla oblongata segítésével)
• Az alvási ciklusok szabályozásában
• A mélyalvás szabályozásában
• Az alvás alatti mozgás gátlásában (a medulla gátló központjainak aktiválásával)

A pons segít az agy egyes részeinek összekapcsolásában is. Ez segíti az érzékszervi információk továbbítását egyik helyről a másikra.

Az agy azon részei, amelyeket ez a terület kapcsol össze, a következők:

• Az előagy és a hátsó agy
• A nagyagy és a kisagy

Central Pontine Myelinolysis

A pons-t érintő egyik betegség a central pontine myelinolysis.

A centrális pontin myelinolízis olyan neurológiai rendellenesség, amely a pontin idegsejteket borító myelinhüvely pusztulásából ered.

Central Pontine Myelinolysis Okai

Ez a rendellenesség gyakran nem spontán alakul ki.

A centrális pontin myelinolízis egyik leggyakoribb oka a vér nátriumszintjének hirtelen emelkedése, ami aztán az agysejtekben a víz gyors eltolódásához vezet.

Ez azért van, mert a nátrium segít szabályozni a sejtek folyadékszintjét, ezért a nátriumszint hirtelen változása a folyadékegyensúly hirtelen megváltozásához vezet.

Azok, akiket hiponatrémia (alacsony vérnátriumszint) miatt kezelnek, vannak leginkább kitéve a központi pontin myelinolízis kialakulásának, mivel az alacsony nátriumszint kezelése (azaz a nátriumoldat intravénás infúziója) túl drasztikus nátriumszint-emelkedést okozhat.

Azt azonban még nem tudjuk teljesen biztosan, hogy ez a váltás hogyan okozza a központi pontin myelinolízist.

Central Pontine Myelinolysis tünetei

A myelinolysis néhány tünete a következő:

• Az arc, a karok izmainak gyengesége, és lábak
• Rángógörcsök
• Fejfájás
• Zavarodottság
• Nyelési nehézségek
• Nehéz egyensúlyérzék
• Lassú és/vagy elkent beszéd
• Késleltetett reakciók és reflexek
• Émelygés és hányás

Central pontine myelinolízis szövődményei

Ha túl sokáig elhúzódik, a centrális pontin myelinolízis számos különböző szövődményt okozhat.

Ezek közé tartoznak leginkább a neurológiai szövődmények, de ez a rendellenesség a test más részeit is érintheti.

Ezek közé a szövődmények közé tartoznak a következők:

• Ventilátorfüggőség
• Zártság…in-szindróma (eszméletvesztéses állapot négyfejűséggel és az alsó agyidegek bénulásával)
• izomsorvadás
• Vénás tromboembólia – vérrögképződés ami egy vénában képződik
• Aspirációs tüdőgyulladás

Central Pontine Myelinolysis kezelése

A central pontine myelinolysis ugyan nem gyógyítható teljesen, vannak olyan kezelések, amelyek segíthetnek a károsodás és a tünetek enyhítésében.

Megelőzés

Az egyik leghatékonyabb kezelés természetesen a megelőzés.

A centrális pontin myelinolízis megelőzhető a nátriumszint korrekciójának figyelemmel kísérésével és szabályozásával, különösen a hyponatraemia kezelésénél.

Egyes vizsgálatok azt is megállapították, hogy a desmopressin (a túlzott szomjúság és vizelés szabályozására használt gyógyszer) segíthet a hyponatraemia túlkorrekciójának visszafordításában. Ez szintén segíthet megelőzni a centrális pontine myelinolízist.

Támogatás

A centrális pontine myelinolízis tüneteinek enyhítésére gyakran nyújtanak támogatást.

Az ebben a betegségben szenvedőket támogató intézkedések közé tartozhat a lélegeztetőgépes támogatás, a parkinsonizmus elleni gyógyszerek (pl.pl. levodopa), valamint fizioterápia és rehabilitáció

Pontine glioma

A pontine glioma egy rákos (rosszindulatú) daganat, amely a ponsból ered, és az asztrocitáknak (a központi idegrendszer gliasejtjei) nevezett sejtekből fejlődik ki.

Pontinglioma tünetei

A pontinglioma számos különböző tünetről ismerhető fel, többek között:

• Az arc gyengesége
• A beszéd elmosódása
• Nyelési problémák
• Nehézségek az egyensúly megtartásával
• A szem rendellenes mozgása

Pontine glioma okai

A pontine glioma pontos okát nem találták meg.

A pontingliomák azonban általában gyermekeknél alakulnak ki, és csak ritkán fordulnak elő felnőtteknél. Valójában az összes gyermekkori agydaganatnak körülbelül 10-20%-át teszik ki.

Pontine glioma szövődményei

Sajnos azonban a gyermekeknek csak 10%-a éli túl a diagnózist követő 2 évet, és kevesebb mint 1% él túl 5 évvel később.

A kontinentális glióma ez idő alatt is számos szövődménnyel jár, többek között:

• Az arcbénulás
• Hidrocephalus – az agy-gerincvelői folyadék felhalmozódása az agyban
• Agysérv – az agy koponyaszerkezetekhez való nyomódása
• Kóma

Pontine glioma kezelése

A pontine gliomát nagyon nehéz gyógyítani, a daganat gyakran néhány hónap után újra növekszik.

A hagyományos rákkezelések, mint például a daganatot eltávolító műtét vagy a kemoterápia, nem hatásosak a pontingliománál.

Valamint számos más kezelési mód van, amelyet a pontingliomában szenvedő betegek igénybe vehetnek, és amelyek némi enyhülést hozhatnak.

Medicinális kezelés

A diagnózis felállításakor az egyik első felajánlott kezelés a szteroidok, leggyakrabban a dexametazon nevű szteroid.

Ezeket gyakran használják:

• A neurológiai tünetek javítására
• A daganatot körülvevő ödéma csökkentésére
• A sugárzás által kialakuló ödéma megelőzésére/csökkentésére.

Sugárterápia

A sugárterápia egy olyan típusú terápia, amely nagy teljesítményűenergiájú röntgensugarakat használ a rákos sejtek DNS-ének károsítására.

Ezt gyakran alkalmazzák, hogy megpróbálják elpusztítani ezeket a sejteket, és a gyermekek 80%-ánál javítja a tüneteket. Alkalmazásával további 2-3 hónappal meghosszabbítható a túlélésük.