Az eset leírása
Egy 76 éves férfi 24 hónappal ezelőtt jelentkezett, és 4 hónapja fokozatosan növekvő elváltozásokról számolt be, amelyek mindkét lábának distalis végtagján helyezkedtek el. A kezdeti elváltozás a bal alsó lábszár elülső részét érintette, és fokozatosan kiterjedt. A beteg nem számolt be semmilyen konstitúciós tünetről, mint például láz, éjszakai izzadás, fogyás vagy viszketés.
A fizikális vizsgálat enyhén érzékeny, erythemás, fókuszáltan indurált, szabálytalan határú plakkokat mutatott mindkét alsó lábszárának elülső részén, a plakkok felszínén többszörös violaszerű csomókkal. Az elváltozások a bal oldalon kiterjedtebbek voltak, mint a jobb oldalon (1A. ábra). Nem voltak tapintható megnagyobbodott felületes nyirokcsomók.
A kórtörténetében krónikus pitvarfibrilláció, egyérű koszorúér-betegség, II. típusú diabetes mellitus és egy közelmúltbeli szinkoptikus epizód szerepelt. Lejjebb egy echokardiogram 45%-os ejekciós frakciójú, károsodott bal kamrafunkciót mutatott.
Az elváltozásból bőrbiopsziát végeztek. A szövettani leletek nagyméretű, atípusos nyiroksejtek sűrű infiltrátumát mutatták ki a bőrön és a bőr alatti zsírban (2A. ábra). Az infiltrátum nem érintette a papilláris dermiszt. A legtöbb sejt nagy, nem hasadó centroblaszt és immunoblaszt volt, és ovális vagy kerek sejtmagot mutatott, kiemelkedő nukleolitokkal. A mitotikus alakok számosak voltak. Az epidermisz beatrofikusnak tűnt. Immunhisztokémiai festések azt mutatták, hogy az infiltráló sejtek erősen pozitívak voltak CD20 (2B ábra), Bcl-2 és részben pozitívak CD79a tekintetében, ami megerősítette e sejtek B-sejt fenotípusát. Reaktív T-sejtes infiltráció is megfigyelhető volt. E leletek alapján a PCDLBCL-LT diagnózisát állították fel.
Teljes kivizsgálást végeztek a betegség stádiummeghatározása céljából. A fizikális vizsgálat a két alsó végtag bőrelváltozásaitól eltekintve nem mutatott semmilyen rendellenességet. Nem volt tapintható lymphadenopathia és splenomegalia. A mellkas, a has és a medence komputertomográfiája azonban mediastinalis lymphadenopathiát mutatott, amelynek maximális átmérője körülbelül 3 cm volt. Mind a csontvelő aspiráció, mind a trepanáció nem mutatott csontvelőinfiltrációra utaló jeleket.
A beteget R-CHOP-kezeléssel kezelték, dextrazoxánnal és 21 naponkénti GCSF-támogatással együtt.A dextrazoxánt a beteg határeseti EF miatt szívvédelem céljából alkalmazták. Hat kemoterápiás ciklusban részesült, amely eseménytelenül zajlott, és nem volt jelentős toxicitás, ami teljes remissziót eredményezett mind a bőrelváltozások, mind a nyirokcsomók tekintetében. A kezelés befejezése után két hónappal elvégzett Gallium-vizsgálat megerősítette a teljes választ.Csak enyhe bőrelszíneződést figyeltek meg azokon a helyeken, ahol a kezdeti limfóma elhelyezkedett; bőrbiopsziát végeztek, amely nem mutatott ki limfóma-infiltrációt. A beteget ezt követően fenntartó kezelésbe helyezték a monoklonális antitestrituximabbal, kéthavonta 375 mg/m2 dózisban.
Öt hónappal a kemoterápia befejezése után azonban a bal alsó lábszárán a korábbi daganatok határán többszörös kis csomók jelentek meg ((1B. ábra)). Az új elváltozások klinikai, szövettani és immunhisztokémiai leletei megegyeztek a korábbiakkal. A képalkotó vizsgálatok nem mutattak ki szisztémás betegséget. Lokoregionális bőrrelapszusa miatt helyi palliatív sugárterápiában részesült rituximabbal együtt, ami teljes remissziót eredményezett. A sugárterápiát 10, egyenként 300 cGy-s kezelésben alkalmazták (összesen 3000 cGy). Öt hónappal később a betegnél a limfóma második kiújulása jelentkezett a bal alsó lábszáron, amelyet szövettanilag igazoltak. A betegség egyéb bőrön kívüli vagy bőrön kívüli terjedésére nem volt bizonyíték. Egyidejűleg fennálló betegségei és a betegség máshol való hiánya miatt úgy döntött, hogy nem részesül palliatív kemoterápiában. Ugyanakkor ugyanazt a sugárterápiát kapta, mint korábban az új bőrelváltozásoknál. Bőrelváltozásaira ismét teljes választ kapott, és kéthavonta fenntartó rituximabot kap. A legutóbbi teljes képalkotás, 2 évvel az eredeti diagnózis óta, nem mutatott ki recidiváló betegséget, és az ambulancián rendszeresen vizsgálják.
