Ezekre az immunrendszerben szerepet játszó bármely kóros fehérje jelenléte jellemző, amelyek leggyakrabban immunglobulinok, és a limfociták klonális proliferációjával járnak együtt.
Amikor paraproteinémia van jelen a vérben, a szérumfehérje-elektroforézisben egy keskeny sáv, vagy tüske jelenik meg, mert az egyik fehérje termelésében túltermelés van.
A vérfehérjéknek két nagy osztálya van: az albumin és a globulin. Ezek általában egyenlő arányban vannak, de az albumin sokkal kisebb, mint a globulin, és enyhén negatív töltésű, ami az elektroforetikus gél végén felhalmozódáshoz vezet. A globulinok az elektroforetikus gélen három régióra különülnek el, ezek az α-sáv, a β-sáv és a γ-sáv.
- Az α-sáv két komponensre választható szét: α1 és α2. Az α1 régió főként α1-antitripszinből és α1-savas glikoproteinből áll. Az α2 régió többnyire haptoglobinból, α2-macroglobulinból, α2-antiplasminból és ceruloplasminból áll.
- A β sáv transzferrinből, alacsony sűrűségű lipoproteinekből és a komplementrendszer fehérjéiből áll.
- A γ sávban jelennek meg az immunglobulinok, ezért gammaglobulinoknak is nevezik őket. A parafehérjék többsége ebben a sávban jelenik meg.
TípusokSzerkesztés
A paraproteinémiák a vérben található monoklonális fehérjék típusa szerint csoportosíthatók:
- Csak könnyű láncok (vagy Bence Jones-fehérje). Ez myeloma multiplexhez vagy AL-amyloidosishoz társulhat.
- Csak nehézláncok (más néven “nehézlánc-betegség”);
- Teljes immunglobulinok. Ebben az esetben a paraprotein az “M-protein” (“M” a monoklonális) névre hallgat. Ha az immunglobulinok hideg hatására hajlamosak az erekben kicsapódni, akkor ez a jelenség a krioglobulinémia nevet kapja.
A háromféle parafehérje önmagában vagy kombinációban is előfordulhat egy adott egyénnél. Megjegyzendő, hogy míg a legtöbb nehézlánc vagy egész immunglobulin az ereken belül marad, a könnyű láncok gyakran kiszabadulnak, és a vesékkel a vizeletbe ürülnek, ahol a Bence Jones-fehérje nevet kapják.
A parafehérjék (általában egész immunglobulinok) egymással aggregálva polimereket is alkothatnak; ez a makroglobulinémia nevet kapja, és további szövődményekhez vezethet. Például bizonyos makroglobulinok hideg hatására hajlamosak kicsapódni az érben, ez a jelenség krioglobulinémia néven ismert. Mások a vért túl viszkózussá tehetik ahhoz, hogy zavartalanul áramolhasson (általában az IgM pentamer makroglobulinok esetében), ez a jelenség Waldenström-makroglobulinémia néven ismert.
A paraproteinémia leggyakoribb típusa a meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammopátia.