Lyme-kórhoz hasonló betegséggel járó krónikus, nem szűnő fejfájás

DISZKURZUS

A BYS néven is ismertBLDLI egy Brazíliában leírt új zoonózis. Abban különbözik az LD-től, hogy a mai napig nem sikerült izolálni az etiológiai kórokozóját, a vektora nem tartozik az Ixodes ricinus komplexhez, és a klinikai tünetek gyakran visszatérőek6,10,11.

A LIM-17 HCFMUSP kutatói úgy vélik, hogy Brazília földrajzi viszonyai és ökológiai biodiverzitása kedvezett a brazil gerinces és gerinctelen gazdákban való túléléshez alkalmazkodott, atipikus morfológiájú spirochéták evolúciójának6. Az atipikus morfológiájú borréliák hajlamosak túlélni a gazdasejtekben, és rezisztenssé válnak az antibiotikumokkal és antitestekkel szemben, ami megmagyarázza a relapszusos tünetek előfordulását és a B. burgdorferi sensu lato antigénekkel szembeni alacsony immunreaktivitást5,9-11 . Ezek a BLDLI sajátosságok magyarázzák, hogy a brazil betegek általában miért nem felelnek meg a Centers for Disease Control and Prevention (CDC) kritériumainak a LD szerológiai diagnózisára.

Ennek fényében a LIM-17 HCFMUSP a következő diagnosztikai kritériumokat határozta meg a brazíliai BLDLI legtöbb feltételezett esetének felismerésére (1. táblázat)5: epidemiológia, klinikai manifesztációk és szerológia (fő kritériumok); valamint visszaeső tünetek, krónikus fáradtság és/vagy kognitív zavarok és spirochéta-szerű mikroorganizmusok azonosítása sötétmező-mikroszkópiával (mellékkritériumok). Pozitív diagnózis akkor állítható fel, ha a három fő kritérium vagy két fő és két mellékkritérium eredménye pozitív.

A BLDLI-ben szenvedő betegek az esetek közel 50%-ában EM-t mutatnak. A betegség másodlagos stádiumában 35%-ban artritisz és neuropátia, 5%-ban pedig kardiális manifesztáció figyelhető meg6. Visszatérő epizódok csaknem 75%-ban fordulnak elő, ha a betegeket a betegség késői stádiumában (több mint három hónappal a betegség kezdete után) diagnosztizálják, még antibiotikumos kezelés után is6,10,11.

Az itt bemutatott mindkét beteg korábbi EM, artritisz és pozitív B. burgdorferi-szerológia miatt került a szolgálathoz. Érdekes módon az 1. betegnél az antibiotikumos kezelés után is kiújuló bőrelváltozás (másodlagos gyűrűs erythema) és kétoldali retinaelváltozás jelentkezett, ami megerősíti, hogy a BLDLI későn kiújuló tünetekkel jár. Shinjo és munkatársai11 30, BLDLI-vel összefüggő neuropszichiátriai tüneteket mutató beteget vizsgáltak, és sorozatukban 50%-ban meningitist, 40%-ban perifériás motoros neuropátiát, 33,3%-ban perifériás szenzitív neuropátiát, 33%-ban encephalitis/myelitis-t, 26,7%-ban arcbénulást, 36,7%-ban szemészeti tüneteket, 10%-ban dyssacusist, 6,7%-ban dysarthria-t, 6,7%-ban dysphagia-t és 20%-ban pszichiátriai tüneteket találtak. Figyelemre méltó, hogy az EM-ről a neurológiai betegek 43,3%-a, az arthritisről pedig 50%-a számolt be. Néhányuk kiterjesztett követése azt mutatta, hogy 73,3%-uknak visszatérő tünetei voltak. Emellett a bőrelváltozások gyakorisága a betegség előrehaladtával csökkent, ami nagyon megnehezíti a BLDLI azonosítását a késői, relapszusos stádiumban.

A BLDLI kezelése is különbözik az LD esetében ajánlott kezeléstől. A betegség akut szakaszában legalább három hétig naponta kétszer 100 mg doxiciklin alkalmazása javasolt. Ha a betegséget több mint három hónappal a kialakulása után diagnosztizálják, ugyanezzel a szerrel három hónapig tartó folyamatos kezelés ajánlott. Ha neurológiai tünetek jelentkeznek, ceftriaxon 2 g/nap alkalmazása egy hónapon át, további három hónapos doxiciklin kúrával együtt javallott.

Az LD4,12,13,15-18 kapcsán többféle fejfájásról számoltak be (2. táblázat). A megerősített LD-betegek nagy mintájában a fejfájás, az orofaciális és a fogászati fájdalmakról számoltak be, mint gyakori panaszokról12. A migrént a megerősített LD-ben szenvedő fekvőbetegek körülbelül felénél írták le, és a központi idegrendszeri érintettségű betegeknél gyakoribb13. Avery és munkatársai vizsgálatában14 az LD-s fejfájós betegek körülbelül egyharmadának volt meningitis vagy a központi idegrendszer érintettségének egyéb jelei.

A fejfájás LD-ben a koponyaidegek érintettségével14, szemészeti betegségekkel15 és arteritis temporalissal16 összefüggésben is leírták. Ugyanakkor kevés olyan LD-ről számoltak be, ahol a krónikus, nem múló fejfájás az egyetlen elsődleges tünet4,16-18.

Atipikus fejfájás diagnosztizálása problémát jelenthet, különösen olyan betegeknél, akiknél korábban migrénes fejfájás jelentkezett, mivel ezeknél a betegeknél a nem migrénes fejfájás a migrén spektrumának része lehet19. Valóban, a krónikus, nem szűnni nem akaró fejfájás diagnózisa LD vagy BLDLI kapcsán nehéz, és összetéveszthető az elsődleges vagy a fájdalomcsillapítót túlhasználó fejfájás krónikussá válásával13,17,18. Mindazonáltal a helyes diagnózis felállítása fontos, mert amikor ez a tünet borreliózissal társul, hajlamos az antibiotikus kezelés hatására visszafejlődni, mint a leírt esetekben.

Az új és/vagy krónikus fejfájással jelentkező öko-utazókat tehát gondosan meg kell vizsgálni a földrajzi rizikóterületeken tett látogatások, a kullancscsípéses epizódok és az állatokkal való érintkezés szempontjából. A BLDLI diagnózisa az orvosok részéről fokozott figyelmet igényel, mivel a betegség hajlamos a késői, visszatérő stádiumba vagy a krónikus formába való átmenetre. Sajnos a betegek távoli epidemiológiai és klinikai anamnézisét, amely fontos a betegség felismeréséhez, sem az orvosok nem vizsgálják, sem maguk a betegek nem emlékeznek rá spontán. Nevezetesen, a betegség akut stádiuma hetek, hónapok vagy évek múlva következhet be az aktuális tünetektől számítva. Ebből a szempontból különös figyelmet kell fordítani az endémiás területekre utazott betegekre.

ABLDLI nagyon gyakori, elhanyagolt és fel nem ismert fertőző és reaktív szindróma. A BLDLI-vel kapcsolatos ismeretek terjesztése az orvosok körében nagy jelentőséggel bír, tekintettel a betegség nehezen megfogható jellegére.