A krupp gyakori, elsősorban gyermekkori vírusos légúti megbetegedés. Ahogy alternatív elnevezései, az akut laryngotracheitis és az akut laryngotracheobronchitis jelzik, a krupp általában a gégét és a légcsövet érinti, bár ez a betegség a hörgőkre is kiterjedhet. Ez a légúti betegség, amelyet az orvosok évszázadok óta ismernek, nevét egy angolszász szóból, a kropan-ból, illetve egy régi skót szóból, a roup-ból eredezteti, ami azt jelenti, hogy rekedt hangon kiáltani.
A krupp a leggyakoribb etiológiája a rekedtségnek, köhögésnek és az akut stridor kialakulásának lázas gyermekeknél. A köhögés tünetei lehetnek hiányosak, enyhék vagy kifejezettek. A kruppos gyermekek túlnyomó többsége következmények és utóhatások nélkül gyógyul meg; fiatal csecsemőknél azonban életveszélyes lehet. (Lásd Etiológia, epidemiológia, prognózis, klinikai és kezelés.)
A krupp rekedtség, fókaszerű ugató köhögés, inspirációs stridor és változó mértékű légzési distressz formájában jelentkezik. A megbetegedés azonban másodlagos a gége és a légcső beszűkülése miatt a glottis szintje alatt (subglotticus régió), ami a jellegzetes hallható inspirációs stridort okozza (lásd az alábbi képet).
Gyermek kruppban. Figyelje meg a proximális légcső meredek vagy ceruza jelét, amely ezen az anteroposterior felvételen látható. Dr. Kelly Marshall, CHOA, Scottish Rite jóvoltából. (Lásd Prognózis, klinikai és kivizsgálás.)
Stridor
A tridor gyakori tünet a kruppos betegeknél. Ennek a rendellenes hangnak a gyermeknél való akut megjelenése riasztja a szülőket és a gondozókat, ami elég ahhoz, hogy sürgősségi ellátást vagy sürgősségi osztály (ED) felkeresését eredményezze. A stridor egy hallható durva, magas hangú, zenei hang inspirációkor, amelyet a részben elzáródott felső légutakon keresztül történő turbulens légáramlás okoz. Ez a részleges légúti elzáródás jelen lehet a supraglottis, a glottis, a subglottis és/vagy a légcső szintjén. Belégzés során a légutak könnyen összecsukható területei (pl. a szupraglotticus régió) a belégzés során keletkező negatív intraluminalis nyomás miatt elszívódnak. Ugyanezek a területek kilégzéskor kinyílnak.
A légzési cikluson belüli időzítéstől függően a stridor hallható belégzéskor, kilégzéskor vagy mindkettőnél (kétfázisú; belégzési és kilégzési). A belégzési stridor gégeelzáródásra, míg a kilégzési stridor tracheobronchiális elzáródásra utal. A kétfázisú stridor szubglottikus vagy glottikus anomáliára utal. A krupp jellemzője a hevesen jelentkező, kifejezett inspirációs stridor; ezzel párhuzamosan azonban előfordulhat kevésbé hallható exspirációs stridor is. (Lásd Klinikai.)
A stridorral jelentkező fiatal csecsemők alapos kivizsgálást igényelnek az etiológia meghatározásához, és ami a legfontosabb, a ritka életveszélyes okok kizárásához. Bár a krupp általában enyhe, önkorlátozó betegség, a felső légutak elzáródása légzési nehézséget okozhat és halálveszélyt jelenthet. (Lásd Prognózis, klinikai és kivizsgálás.)
Betegoktatás
A betegoktatással kapcsolatos információkért lásd a Tüdőbetegségek és Légúti Egészségügyi Központ, valamint a Croup.
Etiológia
A heveny fertőző kruppet okozó vírusok vagy köhögésből és/vagy tüsszentésből származó közvetlen belégzéssel, vagy a fomitákkal való érintkezésből származó kézfertőzéssel, majd a szem, orr és/vagy száj nyálkahártyájának érintésével terjednek. A leggyakoribb vírusos kiváltó okok a parainfluenza-vírusok. A kruppkitöréseket okozó parainfluenza-vírus (1, 2 és 3) típusa minden évben változik.
A vírus elsődleges bejutási nyílásai az orr és az orrgarat. A fertőzés terjed, és végül a gégét és a légcsövet is érinti. Az alsó légutak is érintettek lehetnek, mint az akut laryngotracheobronchitisben. Néhány gyakorló orvos úgy érzi, hogy az alsó légutak érintettsége esetén további diagnosztikai értékelés indokolt a másodlagos bakteriális fertőzéssel kapcsolatos aggályok kezelése érdekében.
A gégefedő gége és a légcső gyulladása és ödémája, különösen a cricoidporc közelében, klinikailag a legjelentősebb. Histológiailag az érintett terület ödémás, a lamina propria, a submucosa és az adventitia területén elhelyezkedő sejtes infiltrációval. Az infiltrátum limfocitákat, hisztiocitákat, neutrofileket és plazmasejteket tartalmaz. A parainfluenza-vírus aktiválja a kloridszekréciót és gátolja a nátrium felszívódását a légcsőhámon keresztül, hozzájárulva a légúti ödémához. Az érintett anatómiai terület a gyermekkori légutak legszűkebb része; ennek megfelelően a duzzanat jelentősen csökkentheti az átmérőt, korlátozva a légáramlást. Ez a szűkület eredményezi a pecsétszerű, kérges köhögést, a turbulens légáramlást, a stridort és a mellkasfal visszahúzódását. Az endothelium károsodása és a ciliáris funkció elvesztése is előfordul. A nyálkás vagy fibrines váladék részben elzárja a légcső lumenét. A hangszalagok ödéma miatti csökkent mozgékonysága a társuló rekedtséghez vezet.
Súlyos betegségben fibrinózus exsudátum és pszeudomembrán alakulhat ki, ami még nagyobb légúti elzáródást okoz. A progresszív lumenszűkület és a károsodott alveoláris szellőzés, valamint a szellőzés-perfúzió eltérés miatt hypoxémia léphet fel.
A görcsös krupp (laryngismus stridulus) a betegség nem fertőző változata, amelynek klinikai megjelenése hasonló az akut betegségéhez, de jellemzően láz nélkül és kevesebb coryzával jár. A kruppnak ez a típusa mindig éjszaka jelentkezik, és jellemzője, hogy gyermekeknél ismétlődik; ezért “visszatérő kruppnak” is nevezik. A görcsös kruppban a subglotticus ödéma az akut vírusos betegségre jellemző gyulladás nélkül jelentkezik. Bár vírusos megbetegedések is kiválthatják ezt a változatot, a reakció inkább allergiás etiológiájú lehet, mint a fertőző folyamat közvetlen következménye.
Az okok
A kruppos esetek mintegy 80%-áért a parainfluenza vírusok (1., 2., 3. típus) felelősek, az esetek közel 66%-áért a parainfluenza 1. és 2. típusa. A 3. típusú parainfluenza vírus bronchiolitist és tüdőgyulladást okoz kis csecsemőknél és gyermekeknél. A 4-es típusú parainfluenza vírus, a 4A és 4B altípusokkal, kevésbé ismert, és általában enyhébb klinikai betegséggel jár.
A különböző parainfluenza típusok a beteg életkorával összefüggésben jelentősebb szerepet játszanak a fertőző folyamatban. A 3-as típussal való fertőzés leggyakrabban csecsemőknél fordul elő, és az alsó légúti megbetegedések etiológiája; 1 éves korig a csecsemők 50%-a szerzett ilyen fertőzést. Az 1-5 éves gyermekek légúti fertőzéseit leggyakrabban az 1-es típus okozza, kevésbé a 2-es típus.
A kruppszerű megbetegedések egyéb fertőző okai közé tartoznak a következők:
-
Adenovírus
-
Légúti szinciális vírus (RSV)
.
-
Enterovírus
-
Humán bocavírus
-
Koronavírus
-
Rhinovírus
-
Echovírus
-
Reovírus
-
Metapneumovírus
-
Rarer okoz – Kanyaró vírus, Herpes simplex vírus, varicella
Az influenza A vírussal való fertőzés súlyos légúti megbetegedéssel jár, mivel olyan gyermekeknél mutatták ki, akiknél a légutak kifejezett légúti károsodást mutattak ki. A bakteriális kórokozót, a Mycoplasma pneumoniae-t is azonosították néhány kruppos esetben. 1970 előtt a kruppszerű tünetek gyakori oka volt a diftéria, más néven a hártyás krupp. A diftéria elleni védőoltás megszüntette ezt a fertőzést, és az Egyesült Államokban évtizedek óta nem jelentettek egyetlen esetet sem.