Discussion
Ez az eset azt mutatja, hogy az agytörzs különböző szintjein látható elváltozásokkal járó fertőző rhombencephalitis kóros légzésminták kombinációját okozhatja. Ez a beteg légzéshajtási zavarokat mutatott apnoéhoz hasonló légzési mintázattal, intermittáló oxigén desaturációval és a PtcCO2 emelkedésével ébrenlétben és autonóm légzési elégtelenséggel alvás közben.
A rhombencephalitis kifejezést az agytörzset és/vagy a kisagyat érintő encephalitis leírására használják. A pneumococcusfertőzés nagyon ritka oka a rhombencephalitisnek, korábban csak néhány esetről számoltak be.5
A locked-in-szindrómás betegek quadriplegiásak és anarthriásak, megőrzött tudat és légzési, szív- és vasomotoros funkciók mellett. A locked-in szindrómát destruktív kétoldali agytörzsi elváltozások okozzák, amelyek a corticospinalis, corticopontinus és corticobulbaris pályákat érintik. A leggyakoribb okok az ischaemiás stroke és a vérzés.6,7 Egyéb okok közé tartozik a trauma,7 a pontinus tályog,8 és az agytörzsi daganatok.9 Betegünknél inkomplett locked-in szindróma áll fenn, az akaratlagos légzés és némi balkezes mozgás és szájnyitás megőrzésével. Az MRI megerősítette a medulláris piramisok és a pons elváltozásait (lásd az 1. ábrát), amelyek a locked-in állapotért és a leírt rendellenességekért felelősek. Tudomásunk szerint ez az első pneumococcus rhombencephalitis okozta (nem teljes) locked-in szindróma esete. Ráadásul a pons lateralis tegmentumának szélesebb körű elváltozása miatt a betegnél autonóm légzési elégtelenség alakult ki, ami nem jellemző a locked-in-szindrómára.
A légzés szabályozása az emberben összetett és még nem teljesen ismert. Nem célunk ennek részletes tárgyalása, de rövid áttekintést adunk. Normális alanyoknál a légzést az agytörzsben lévő légzőközpontok irányítják.10 Ezek a légzőközpontok bemenetet kapnak a központi légzési pacer sejtektől, a központi és perifériás kemoreceptoroktól, a mechanoreceptoroktól, a középagyból és az akarati pályáktól (önkéntes légzés11). Három agytörzsi területet tartanak fontosnak: a PRG vagy pneumotaxiás központ a ponsban és a ventrális (VRG) és dorzális (DRG) légzőcsoportok a medullában. A PRG inspirációs, exspirációs és fázist átívelő neuronokat tartalmaz, és részt vesz a légzési ritmus módosításában és finomszabályozásában. A VRG a légzési ritmus generátora, míg a DRG a frenikus motoros neuronok elsődleges ritmikus légzéshajtója.
Az agytörzs sérülései a légzésmintázat jellegzetes eltéréseit okozhatják. Állatokban apnoés légzés jön létre pontinális metszéssel. Ez a fajta légzés elhúzódó inspirációs időből áll, véglégzési szünettel szemben rövidebb exspirációs idővel, és emberben nagyon ritka.1 Páciensünknek ébrenlétben apneusztikus jellegű légzésmintázata volt, mély és elhúzódó inspirációval, és relatív hosszabb inspirációs idővel szemben rövidebb exspirációs idővel, de nyilvánvaló véglégzési szünetek nélkül (lásd a 2. ábrát). Ez a légzési minta kimerültséget eredményezett, a PtcCO2 és a szívfrekvencia emelkedésével a lélegeztetőgép kikapcsolását követő rövid idő után (lásd 3. ábra). Az MRI-n krónikus gliózis volt látható Waller-degenerációval a pons szintjén (1. ábra), ami valószínűleg felelős ezért az apnoéhoz hasonló légzési mintázatért.
Az autonóm légzési elégtelenséget a laterális medulla pusztulása okozza, amely érinti a VRG-t, annak kapcsolatait a DRG-vel és a reticulospinalis traktusban kereszteződő rostokat. Ezt főként két- és egyoldali medulláris infarktusok vagy bulbáris poliomyelitis okozza.2 Betegünknél az MRI a medulla oblongata szintjén (1. ábra) pneumococcus rhombencephalitis következményeként krónikus gliózist mutatott ki Waller-degenerációval, ami magyarázhatja az apnoe centrális eredetét. Tudomásunk szerint ez az első leírása a pneumococcus rhombencephalitis okozta autonóm légzési elégtelenségnek.
Miatt az apnoéhoz hasonló légzésmintázat kimerültséget és a PtcCO2-érték emelkedését eredményezte röviddel a lélegeztetőgép kikapcsolása után, a frenikus ideg pacingrendszer beültetését javasolták. A frenikus ideg pacing javíthatja a lélegeztetést és kiküszöbölheti a folyamatos pozitív nyomású lélegeztetéstámogatás szükségességét a központi idegrendszer sérülése vagy betegsége miatt légzési elégtelenségben szenvedő, kiválasztott betegeknél. Növeli a lélegeztetőgép nélküli légzést és csökkenti a költségeket. A negatív nyomású lélegeztetés helyreállítása javítja a szaglást is. A kezelés lehetséges szövődményei a műtéttel (helyi fertőzés és mellkasi műtét utáni tüdőszövődmények) vagy a pacing rendszerrel (technikai meghibásodás vagy a nervus phrenicus sérülése) kapcsolatosak.12 A beteg gyógyíthatatlan locked-in állapota miatt elutasította ezt a terápiát.