A juvenilis myositis egy olyan betegség, amelynek jellemző tünetei az izomgyengeség és a bőrkiütés. A bőrkiütést és az izomgyengeséget a bőr alatti és az izmokban lévő erek gyulladása vagy duzzanata okozza.
A JM-betegek a bőrkiütés megjelenésével egy időben általános izomgyengeség-érzést érezhetnek, vagy a gyengeség hosszabb ideig nem jelentkezik.
A Johns Hopkins Myositis Center orvosai nem vizsgálnak 18 év alatti gyermekeket, akiknél myositist diagnosztizáltak. Kezelünk azonban 18 évesnél idősebb betegeket, akiknek gyermekkoruk óta myositisük van.
Rizikócsoportok
A JM elsődleges betegei az 5-15 éves korú gyermekek. A JM 3-5000 gyermeket érint az Egyesült Államokban.
Tünetek
- Nehézséget okoz a lépcsőmászás vagy az álló helyzetből az ülő helyzetbe való mozgás; öltözködés
- A betegek panaszkodhatnak arra, hogy képtelenek felállni egy alacsonyan ülő székről vagy megfésülködni
- Általános fáradtság
- A JM jellegzetes vöröses-lilás kiütései-Gottron papulák (az ujjpercek felett található dudorok, könyök és térd) és a heliotrop kiütés (lilás kiütés a szem körül)
- Keményedett kalciumdudorok vagy -lapok (kalcinózis) a bőr alatt
- Nyelési nehézség (diszfágia)
Diagnosztikai vizsgálatok
- A kezelőorvosa kérni fogja a teljes kórtörténetet és alapos fizikális vizsgálatot fog végezni.
- Egyes vérvizsgálatokat rendel el, és izombiopsziát is végezhet. Az izombiopszia egy kisebb beavatkozás. Helyi érzéstelenítést alkalmaznak, és egy kis izomdarabot távolítanak el – általában a combizomból vagy a vállizomból.
Kezelés
A kezelőorvosa valószínűleg gyógyszereket fog felírni, beleértve a kortikoszteroidokat és az immunszupresszánsokat, és bizonyos fizikai gyakorlatokat fog javasolni az izomerő javítása és fenntartása érdekében.