Áttekintés
Hogyan működik az egészséges szív?
A szív a keringési rendszer része, amely a vért szállítja az egész testben. A szív izomból áll, és pumpaként működik, hogy a vért mozgásban tartsa az ereken (artériák, vénák és hajszálerek) keresztül.
A szívnek 4 kamrája van – felül a jobb és a bal pitvar (többes számban: pitvarok), alul pedig a jobb és a bal kamra. A szívet egy szilárd fal, az úgynevezett septum osztja 2 oldalra: a jobb oldal a tüdőbe küldi a vért oxigénért, míg a szív bal oldala az aortán (a szív fő artériája) keresztül oxigénben gazdag vért szállít a test többi részébe.
A vér a jobb pitvaron keresztül lép be a szívbe, és a jobb kamrába jut, ahonnan a tüdőartérián keresztül a tüdőbe jut oxigénért. Az újonnan oxigénnel telített vér ezután a bal pitvaron keresztül belép a szívbe, és a bal kamrába áramlik, ahonnan az aortán keresztül a test többi részébe kerül.
A szívben 4 billentyű is van, amelyek nyílnak és záródnak, hogy a vér a kamrákon keresztül mozoghasson:
- A szív bal oldalán, az aorta és a bal kamra között található aortabillentyű.
- A mitrális billentyű, a bal kamra és a bal pitvar között található.
- A tüdőbillentyű, a szív jobb oldalán, a jobb kamra és a tüdőartéria (a tüdőbe vért szállító ér) között található.
- A tricuspidális billentyű, a szív jobb oldalán, a jobb kamra és a jobb pitvar között található.
A szív külső része.
A vérerek – artériák, vénák és hajszálerek – szintén részt vesznek a véráramlás segítésében:
- A tüdőartéria szállítja a vért a szívből a tüdőbe, ahol oxigént vesz fel.
- A tüdővénák a tüdőből a szív bal oldalára szállítják a vért, ahonnan az a test többi részébe jut.
- Az aorta az újonnan oxigénnel telített vért a szív bal oldaláról a test többi részébe küldi.
- Az alsó és felső véna cava viszi vissza a vért a szívbe, hogy új oxigénhez jusson.
- A koszorúerek az aortából magába a szívizomba viszik a vért és az oxigént.
A veleszületett szó azt jelenti, hogy egy állapot már a baba születésekor jelen van. Ha egy baba szívhibával születik, a szíve nem működik megfelelően, általában azért, mert valami baj (hiba) van a billentyűkkel vagy a szívet körülvevő erekkel. A hiba megakadályozhatja a vér normális áramlását, és befolyásolhatja a szív fejlődését. A veleszületett szívhibák lehetnek egyszerűek vagy összetettek. Az Egyesült Államokban 1 millió felnőtt és gyermek él veleszületett szívhibával.
Melyek a veleszületett gyermekkori szívhibák gyakori típusai?
Szeptumhibák
A szeptumhiba egy lyuk a septumban, a szívet elválasztó falban. A szeptumdefektusoknak 2 típusa van: a pitvari szeptumdefektusok (ASD) a bal és a jobb pitvar közötti lyukak a szeptumban; a kamrai szeptumdefektusok (VSD) a bal és a jobb kamra közötti lyukak a szeptumban. E lyuk miatt az oxigéndús vér keveredik a nem oxigéndús vérrel.
A szeptumhiba azt jelenti, hogy a vér a szív egyik kamrájából a másikba áramlik, ahelyett, hogy a normális útját járná. Például pitvari szeptumhiba esetén a vér az egyik pitvarból a másikba áramlik, ahelyett, hogy a kamrába kerülne.
Hasonlóképpen, VSD esetén a vér a bal kamrából a jobb kamrába áramlik, ahelyett, hogy a normális útvonalon keresztül az aortába és a test többi részébe jutna. Ennek következtében a tüdőből oxigént felvett vér keveredik az oxigénszegény vérrel. Ez azt jelentheti, hogy a test egyes részei nem kapnak elegendő oxigéndús vért.
Az ASD-k és VSD-k lehetnek kicsik vagy nagyok. Egyes ASD-k maguktól bezáródnak, ahogy a gyermek idősebb lesz. Másokat katéterek segítségével vagy nyílt szívműtéttel lehet helyreállítani.
Noha egyes kis VSD-k maguktól is bezáródhatnak, egyesek olyan nagyok, hogy a szív bal oldala sokkal keményebb munkára kényszerül. Ha nem kezelik, a VSD szívelégtelenséghez vezethet. Ezeket a hibákat nyitott szívműtéttel kell helyreállítani.
Billentyűhibák
Egy másik hibatípus a szívbillentyűket érinti. A billentyűhibákat okozhatja:
- Szűkület (szűkület): A billentyű nem képes teljesen kinyílni. Ennek következtében a szívnek keményebben kell dolgoznia, hogy a vért átpumpálja rajta.
- Regurgitáció: A billentyű nem zár megfelelően, és lehetővé teszi, hogy a vér visszafelé szivárogjon.
- Atrézia: A billentyűből hiányzik egy lyuk, amelyen a vér áthaladhat. Ez összetettebb rendellenességnek számít.
A tüdőbillentyű szűkület a leggyakoribb billentyűhiba. Ennél a hibánál a tüdőbillentyű billentyűi nem működnek megfelelően – túl vastagok, vagy megmerevednek, esetleg össze is olvadnak, ami megnehezíti, hogy a vér a tüdőartérián keresztül a tüdőbe áramoljon.
A tüdőbillentyű-szűkületben szenvedő gyermekeknél szívzörej, a szívverés közben hallható szabálytalan hang jelentkezhet. A súlyos tüdőbillentyű-szűkületben született gyermekeknek olyan tünetei lehetnek, mint a fáradtság, légzési problémák és étkezési nehézségek.
A tüdőbillentyű-szűkülethez más rendellenességek is társulhatnak, mint például ASD vagy patent ductus arteriosis (PDA). A ductus arteriosis egy olyan ér a magzatban, amely összeköti az aortát és a tüdőartériát. A ductus arteriosis általában a születést követő perceken vagy napokon belül bezáródik; ha nem záródik, akkor nyílt (nyitott) ductus arteriosisnak (PDA) nevezik.
A PDA lehetővé teszi az oxigéndús és oxigénmentes vér keveredését, és nyomást gyakorol a tüdőartériákra. Bizonyos szívhibák esetén az orvosok dönthetnek úgy, hogy a PDA-t nyitva tartják, amíg más véráramlási hibákat korrigáló műtétet nem végeznek.
A szűkület az aortabillentyűt is érintheti. Ha ez a billentyű nem tud megfelelően kinyílni vagy záródni, a vér szivároghat vagy összegyűlhet. Ez növelheti a szívre nehezedő nyomást és szívkárosodást okozhat. Ballonkatéteres eljárás végezhető a billentyű kitágítása és a véráramlás fokozása érdekében.
A veleszületett szívhibák egyéb típusai
- Aorta koarktációja: Ez a hiba akkor fordul elő, amikor az aorta beszűkül, és megakadályozza, hogy a vér szabadon áramoljon a test alsó részébe. Az aorta koarktációja magas vérnyomást (magas vérnyomás) és szívkárosodást okozhat. Válogatott esetekben műtéttel vagy ballonkatéterezéssel korrigálható ez a probléma.
- Teljes pitvaridegcsatorna-hiba (CAVC): A szív mind a négy kamrájában lyuk van azon a helyen, ahol a kamrák normális esetben osztódnának. A tünetek csak néhány hetes korban jelentkezhetnek; a csecsemőknek légzési, étkezési és növekedési nehézségeik lehetnek. Ez a hiba műtéttel korrigálható.
- D nagy artériák transzpozíciója: A tüdőartéria és az aorta helyzete megfordul. A véráramlás vagy a testbe, vagy a tüdőbe megszakad. A probléma orvoslásához műtétre van szükség.
- Ebstein-anomália: A tricuspidalis billentyű nem úgy működik, ahogy kellene, és lehetővé teszi, hogy a vér visszaszivárogjon a szív felső kamráiba az alsó pumpáló kamrákból. Ez a hiba gyakran ASD-vel együtt fordul elő. Az Ebstein-anomália elég enyhe lehet ahhoz, hogy soha ne legyen szükség műtétre. Egyes esetekben azonban cianózist (a bőr az oxigénhiány miatt elkékül) vagy szívelégtelenséget okozhat.
- Egykamrás hibák: Ide tartozik a hipoplasztikus bal szív szindróma, a pulmonális atrézia/érintetlen kamraszeptum és a tricuspidális atrézia:
- A hipoplasztikus bal szív szindrómában a szív bal oldala fejletlen. Kezelés nélkül a baba általában meghal. A kezelés magában foglalhat egy sor szívműtétet vagy szívátültetést.
- A pulmonális atresia esetén a tüdőbillentyű beszűkült vagy elzáródott. A vér csak olyan nyílásokon keresztül juthat a tüdőbe, amelyek általában a baba életkorának előrehaladtával záródnak.
- A tricuspidalis atréziában nincs tricuspidalis billentyű. A vérnek egy ASD-n keresztül kell keringenie. E hibák helyreállításához műtétre van szükség.
- Fallot-tetralógia: Ez a hiba négy problémát egyesít: kamrai szeptumhiba; tüdőszűkület (elzáródás a szív és a tüdő között); jobb kamrai hipertrófia (a szív jobb alsó kamráját körülvevő izom megnagyobbodott); és az aorta rossz helyzetben van (mindkét kamra felett, nem csak a bal kamra felett). Ennek a hibának a kijavításához műtétre van szükség.
- Teljes anomális tüdővénás kapcsolat: A tüdő vénái rossz helyen csatlakoznak a szívhez, és az oxigéndús vért a rossz szívkamrába engedik. Ez a hiba nyílt szívműtétet igényel a csecsemőkor korai szakaszában.
- Truncus arteriosis: Ez a hiba akkor fordul elő, amikor a szokásos két különálló artéria helyett egyetlen nagy artéria szállítja a vért a testbe és a tüdőbe. Műtétre van szükség a VSD lezárásához és egy másik cső hozzáadásához, amely a második artériaként működik.