Complete bilateral horizontal gaze palsy is a rare clinical manifestation in neurological diseases . A laterális tekintetért specifikus pályák (medialis longitudinális fasciculus) és magok (abducens, oculomotor) felelősek. Az abducens magokból két idegrostcsoport indul ki; a rostok egyik csoportja az ipsilaterális szem abdukcióját eredményezi, a másik csoport, amelyet internukleáris neuronoknak nevezünk, a medialis longitudinális fasciculuson (MLF) keresztül a kontralaterális oculomotoros magba jut, ami a kontralaterális szem egyidejű addukcióját eredményezi. Az abducens és az MLF rostokon kívül a paramedán pontinális retikuláris formáció több gerjesztő és gátló sejtcsoportot tartalmaz, amelyek funkcionálisan a pons és a medulla retikuláris formációjában helyezkednek el. A PPRF-ből származó efferens kapcsolatok az ipsilaterális abducens magra fejtik ki hatásukat, és ezért a konjugált horizontális szemmozgások beindításában vagy felfüggesztésében játszott szerepüket . A leírt pályákat és struktúrákat érintő bármilyen elváltozás a konjugált szemmozgások rendellenességeihez vezethet. Függetlenül az elváltozás típusától, az elváltozások helye alapján kialakuló klinikai jellemzőket röviden tárgyaljuk.
Az abducens magokat érintő elváltozások ipsilaterális horizontális tekintetbénulást okoznak, a motoros neuronok és a magokból kiinduló internucleáris neuronok károsodása miatt. Ezért kétoldali horizontális tekintetbénulást okoz, ha az elváltozás(ok) mindkét abducens magot érintik. A vertikális tekintet teljesen ép marad, mivel ezek a magok nem játszanak szerepet a konjugált vertikális szemmozgásokban. A konjugált horizontális tekintet bénulását okozhatja az abducens motoros rostokat és az abducens magot megelőző MLF-eket egyaránt érintő elváltozás(ok) is. Az MLF-ek izolált károsodása a klasszikus INO-t okozza, ahol a szem abdukciója megmarad, azonban az ipsilaterális szem nem lesz képes a konjugált horizontális tekintetre adductálni. A PPRF-et kétoldalt érintő sérülések szintén kétoldali horizontális tekintetbénuláshoz vezetnek, hasonlóan a kétoldali abducens magok érintettségéhez, mivel a PPRF olyan reléközpontként működik, amely összeköti az agykéreg frontális szemmezőit az abducens magokkal. Mivel a PPRF rostrális régiói koordinálják a vertikális szakkádmozgásokat , a PPRF léziója a mi esetünkhöz hasonlóan a vertikális szemmozgások sebességének csökkenését is eredményezheti.
Az akut MS-léziók általában gadolínium injekciót követően az MRI-n fokozódnak, a mi betegünknél a PPRF léziója nem fokozódott. Bár ez nem zárja ki teljesen az elváltozás hevességét, a kontrasztanyag elégtelen adagolásának vagy a nem megfelelő időzítésnek tulajdonítható.
Egy fontos differenciáldiagnózis, amelyet részletesebben meg kell vitatni, a neuromyelitis optica. Az NMO a központi idegrendszert érintő, de a klinikai és képalkotó leletek alapján az SM-től elkülönülő gyulladásos betegség. Az NMO diagnózisa elsősorban specifikus antitestek, például anti-AQP4 és anti-MOG antitestek kimutatásával történik. Bár ezek az antitestek negatívak voltak betegünknél, az NMO diagnózisa nem zárható ki teljesen, mivel az NMO diagnosztikus kritériumait negatív antitestpanelekkel rendelkező betegeknél is leírták. Betegünknél sem a kapott MRI-felvételek, sem a klinikai leletek nem mutattak opticus neuritisre utaló jeleket. Bár a képeken látható elváltozások (1-a, b ábra) úgy tűnik, hogy a postrema-terület közelében helyezkednek el, betegünknél azonban nem tapasztaltunk csuklás, hányinger vagy hányás jeleit, amelyek a postrema-terület szindrómára utalnának. NMO-s betegeknél a mi betegünkhöz hasonlóan akut myelitis is előfordulhat. Mindazonáltal az NMO-ban a gerincvelői elváltozásoknak a kritériumok alapján három vagy több csigolyaszegmensre kell kiterjedniük hosszanti irányban, ellentétben a mi betegünk gerincvelői elváltozásaival, ami nagyon valószínűtlenné teszi az NMO diagnózisát.
Néhány esetismertetés ír le olyan MS-ben szenvedő betegeket, akiknél kétoldali konjugált horizontális tekintetbénulás jelentkezett vagy első manifesztációként, vagy a betegség lefolyásával együtt.
Joseph és munkatársai egy olyan nő esetéről számolnak be, aki bizonytalansággal és időszakos diplopiával jelentkezett. Tünetei előrehaladtak, így már nem tudta függőlegesen és vízszintesen mozgatni a szemét. A páciensről készült nukleáris mágneses rezonancia (NMR) felvétel MS-re utalt, és a tüneteket okozó elváltozás a pons szintjén helyezkedett el, a ventrális periaqueductalis régiót érintve. A szerző feltételezi, hogy ez az MLF régiótól dorzális irányban elhelyezkedő elváltozás okozta a szemmozgás-rendellenességeket, és azt sugallja, hogy a horizontális tekintet szabályozására szolgáló leszálló pályák áthaladhatnak ezen a helyen.
Egy másik esetleírásban egy beteg mindkét oldalra irányuló szemmozgás-korlátozottsággal és homályos látással jelentkezett. Mágneses rezonanciás képalkotás alkalmazásával a páciensnél egyértelmű MS-t diagnosztizáltak. A tüneteket okozó elváltozás az alsó pontine tegmentum posteromedialis részén helyezkedett el T2-hyperintenzitású elváltozásként. Az abducens magok érintettségét tekintik a betegnél a konjugált tekintetbénulás eredetének.
Tan és munkatársai egy MS-ben szenvedő nőt írnak le, akinél szintén kétoldali horizontális tekintetbénulás, konvergenciahiány és bal oldali perifériás arcbénulás jelentkezett. Tekintettel a demielinizáció helyére az agytörzsben a beteg MRI-jén és a klinikai manifesztációra, a szerző úgy vélte, hogy a tünetek okaként a kétoldali PPRF érintettség jöhet szóba.
A szemmozgászavarok gyakori megjelenési formája a sclerosis multiplexnek; a kétoldali horizontális tekintetbénulás azonban ritka klinikai manifesztáció. Betegünknél a kétoldali horizontális tekintet korlátozottsága jelentkezett. Ennek a megjelenési formának számos más etiológiája is lehet, például infarktus, vasculitis és NMO. Ezért a betegtől teljes kórelőzményt kell kérni, beleértve a korábbi rohamokat, az egyes tünetek idejét és az egyéb egyidejűleg jelentkező szisztémás tüneteket. A laboratóriumi vizsgálatnak tartalmaznia kell a komplementszinteket, az akut fázisreakciókat, az antineutrofil citoplazmaellenes antitesteket (ANCA) és az antinukleáris antitesteket (ANA) a vaszkulitisz esetében, és különösen az anti-NMO és anti-MOG antitesteket az NMO mint az SM gyakori utánzója kizárása érdekében. Az MRI és más képalkotó eljárások szintén segíthetnek a demielinizáló elváltozások megkülönböztetésében más típusú elváltozásoktól, például az infarktustól. Feltételezzük, hogy ezek az elváltozások valószínűleg kétoldalt a pontine régió tekintetközpontjait érintik, és a betegünk klinikai megjelenésének okai. A szemmozgási rendellenességekkel és tekintetkorlátozással jelentkező betegnél képalkotó vizsgálatot kell végezni a ponsban lévő gyanús elváltozások lokalizálására, és szklerózis multiplexre kell számítani, különösen, ha fiatal vagy középkorú nőnél jelentkezik.