Abstract
A dropped head syndrome (DHS) egy rokkantságot okozó állapot, amelyet a nyaknyújtó izmok súlyos gyengesége okoz, ami a nyaki gerinc progresszív redukálható kyphosisát és a fej felfelé tartásának képtelenségét okozza. A gyengeség előfordulhat elszigetelten vagy általános neuromuszkuláris rendellenességgel együtt. Az elszigetelt esetek az INEM-nek nevezett nem gyulladásos myopathia késői kezdetének köszönhetők, ahol a tartós áll- mellkas deformitás fokozatosan okozhatja vagy súlyosbíthatja a nyaki gerinc már meglévő degeneratív elváltozásait, és végül myelopátiát eredményezhet. A szakirodalom áttekintése során mindössze 5 esetet találtunk, és nem találtunk egyedi iránymutatást e két egyidejűleg jelentkező kórkép kezelésére. Az alábbiakban egy 69 éves férfit mutatunk be, akinél 2 évvel azután alakult ki nyaki myelopátia, hogy izoláltan leesett fej szindróma lépett fel. Az álltól a mellkasig terjedő deformitást és a nyaki myelopátiát háromszintű elülső nyaki disztektómiával és fúzióval (ACDF) kezelték, amelyet dekompresszív nyaki laminectomiával és C2-től C7-ig tartó pedikuláris csavar-rúd konstrukcióval történő stabilizálással kombináltak. A 4 hónapos utánkövetéskor a beteg neurológiai állapotának javulása ellenére a flexiós deformitás újra megjelent, és a C7-es pedikuláris csavarok kihúzódása miatt ismét megjelent a leesett fej. Ezt azonban sikeresen kezelték a szerkezet felső mellkasi szintekre történő kiterjesztésével.
1. Bevezetés
A leesett fej szindróma vagy fejptosis a nyak redukálható flexiós deformitása, amelyet a nyak extenzorizmainak gyengesége vagy a nyak flexorizmainak fokozott tónusa okoz, ami az áll a mellkason deformitáshoz vezet, és szélsőséges esetben a beteg képtelen lesz egyenesen előre nézni . Figyelemre méltó, hogy ez a flexiós deformitás nem rögzített, és néhány percig tartó extrém erőfeszítéssel vagy a fej passzív kinyújtásával és spontán módon, hanyattfekvéssel korrigálható . Heffner Jr. és munkatársai voltak az elsők, akik 1977-ben definiálták az ejtett fej szindrómát . Később kiemelték, hogy a szindróma előfordulhat elszigetelten vagy különböző általános neuromuszkuláris rendellenességekkel, valamint a nyak megfelelő rosszindulatú daganatok miatt végzett sugárkezelésével együtt .
A leesett fej szindróma izolált típusa az idősek betegsége, amelyet nem gyulladásos, a nyak paraspinalis izmaira korlátozódó myopathia okoz, amelyet Suarez és Kelly Jr. írt le először 1992-ben . Ezt követően 1996-ban Katz és munkatársai javasolták az izolált nyaknyújtó myopathia (INEM) kifejezést.
A nyaki spondilotikus myelopathia és végső soron társulásuk meglehetősen ritka. Ezt a kombinációt először Kawaguchi írta le 2004-ben, és azóta csak négy további esetet írtak le az irodalomban .
Itt egy új nyaki myelopathia esetet mutatunk be, amely két évvel az ejtett fej szindróma megjelenése után, izolált nyaki extensor myopathia következményeként alakult ki, és rövid irodalmi áttekintést is adunk az állapotról .
2. Esetleírás
Ezt a korábban egészséges 67 éves férfit 2011 februárjában vették fel áll- mellkasi deformitással. A deformitás 5 hónap alatt a fej felfelé tartásának enyhe nehézségétől a fej leeséséig gyorsan előrehaladt (1. ábra). A felvételkor a fejét extrém erőfeszítéssel csak körülbelül öt percig tudta felfelé tartani. A deformitást azonban a kezével passzívan korrigálni tudta, és a deformitás fekvő helyzetben spontán enyhülni tudott. Tagadta, hogy végtagjaiban bármilyen más gyengeséget vagy rágási és nyelési nehézséget észlelt volna. A leesett fejtartás súlyosan korlátozta a beteg mindennapi életvitelét, és elzárta őt a társas kapcsolatoktól. A szabadtéri tevékenységekhez, például a vásárláshoz nyakörvet viselt, de a legtöbbször inkább otthon maradt. A legtöbb tevékenységéhez és az étkezéshez a gallér helyett a bal kezével tartotta a fejét. Ezt a fajta korrekciót egy nap többször is megismételték. A neurológiai vizsgálat normális paramétereket mutatott. A nyaki gerinc röntgenfelvételek degeneratív elváltozásokat és a nyak flexiós deformitását mutatták (2. ábra). Az MRI nyaki spondilotikus elváltozásokat mutatott ki a gerincvelő enyhe kompressziójával (3. a) és 3. b) ábra). Az izolált nyaki extensor myopathia (INEM) klinikai diagnózisára gyanakodtak. Ezt megerősítette a neurofiziológiai értékelés tűelektromiográfiával, amely a nyaki izmok myopathiás elváltozásait mutatta ki, valamint a paravertebralis izmok nyílt biopsziája, amely a myopathiával összeegyeztethető, változó méretű vagy atrófiás izomrostokat mutatott (4. ábra).
(a)
(b)
(a)
(b)
A rutin laboratóriumi vizsgálatok, mint például a szérum kreatinkináz (CK) és a laktát-dehidrogenáz (LDH) normálisak voltak. A pajzsmirigyfunkciós vizsgálatok, a parathormon, az acetilkolinreceptor-antitestek és a tumormarkerek negatívak voltak.
Mivel elutasította a műtétet, nyaki gallér viselését javasolták neki a nyaktartás és a társas érintkezés javítása érdekében. Felesége szerint azonban ritkán viselte a gallért.
Két éven keresztül, és különösen az utolsó szezonban enyhe, de progresszív gyengeséget mutatott valamennyi végtagjában, nehezen gombolta be vagy gombolta ki az ingét, és a bizonytalan járás miatt enyhe járási nehézségeket mutatott. Mindkét kezében bizsergést is tapasztalt. Ezek az új nehézségek az álltól a mellkasig terjedő deformitással együtt a korábbinál jobban akadályozták mindennapi életvitelét, és arra kényszerítették, hogy orvoshoz forduljon. Ezúttal csak egy percig tudta felemelni a fejét.
Neurológiai vizsgálata spasztikus kvadriparézist mutatott pozitív Hoffman-jel, hiperaktív reflexekkel és mindkét oldalon kétértelmű extensor planter-reakcióval.
A nyaki sima röntgenfelvételek leesett helyzetben csontritkulásos nyaki gerincet mutattak, súlyos kyphosissal, valamint instabilitást, előre irányuló szubluxációval a C3-C4, C4-C5 és C5-C6 szinteken (5. ábra (a)). A hajlító-extenziós röntgenfelvételek megerősítették a deformitás redukálhatóságát (5. ábra (b) és 5. ábra (c)). A semleges helyzetű röntgenfelvételeken a merőleges vonal a basiontól a manubrium posteriorig esett (6. ábra). Az új MRI, összehasonlítva a 2011-ben készült előzővel, a spondilotikus elváltozások jelentős progresszióját, valamint a C3-C4 szinteken myelopatikus elváltozásokat mutatott (7. ábra).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
A csontritkulás tekintetében egylépcsős körkörös műtét mellett döntöttek. Ezért kezdetben a C3-C4, C4-C5 és C5-C6 szinteken háromszintű elülső nyaki discectomiás fúziót végeztek ketreccel. Az elülső beavatkozást C3-tól C6-ig tartó laminectomia követte a C2-től C7-ig tartó csavarrúd-stabilizációval. E stratégia alkalmazásával a gerincvelő egyidejű dekompresszióját és a deformitás korrekcióját lehetett elérni. A műtét utáni lefolyás eseménytelen volt, és három napon belül hazaengedték. A posztoperatív röntgenfelvételek a nyak normális helyzetét mutatták (8. ábra). Két hónappal a műtét után a neurológiai vizsgálata szinte normális volt, kivéve néhány élénk reflexet. Elégedett volt, és hálás volt, hogy a műtét jelentősen befolyásolta mindennapi tevékenységeit és interakcióit.
De meglepő módon négy hónappal a műtét után a feje ismét hajlamos volt leesni, a röntgenfelvétel a nyak flexiós deformitásának kiújulását és mindkét pedikuláris csavar kihúzódását a C7 testéből mutatta (9. ábra). A műtét megismétlését javasolták a konstrukciónak a felső mellkasi csigolyákra való kiterjesztése érdekében, amit a beteg elfogadott.
A beteg hason fekvő helyzetben a korábbi műtét helyét újra megnyitották, és a rudakat, majd a C7-es csavarokat eltávolították. A T1-től a T4-ig tartó pedikuláris csavarokat behelyezték, és a szerkezetet a C2-től a T4-ig meghosszabbították. Végül az anyákat a fej normál helyzetében meghúztuk. Posztoperatívan a beteget 3 nap múlva Minerva gallérban hazaengedték, míg a kontrollröntgenfelvételek teljesen kielégítőek voltak (10. ábra). Most, 18 hónappal a revíziós műtét után a fej és a nyak normális tartása megmaradt, és a beteg életminősége jelentősen javult, lehetővé téve számára a mindennapi tevékenységek végzését (11. ábra).
(a)
(b)
(a)
(b)
3. Megbeszélés
A nyaki spondyloticus myopathia kialakulása néhány évvel az ejtett fej szindróma megjelenése után ritka eset. Az irodalom szisztematikus áttekintéséből nyert információk azt mutatják, hogy a Kawaguchi és munkatársai által 2004-ben leírt első ilyen kombinációs eset beszámolója óta eddig további négy esetet publikáltak . Ennek a 6 betegnek, köztük a jelenlegi esetnek az életkorára, nemére, a műtét típusára és végkimenetelére vonatkozó információkat mutatjuk be (1. táblázat). E felmérés szerint az érintett betegek életkora 64 és 80 év között volt, átlagosan 70,83 év. A hat bejelentett esetből öt nő volt. A leesett fej szindróma premyelopátiás időszaka egy és két év között változott. A betegek tünetei a műszeres nyaki korrekciós műtétet követően mindegyiküknél fokozatosan enyhültek.
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Ez a társulás két különböző elmélettel magyarázható. Az első elméletben a gerincvelői mikrokeringés zavarát tekintik a fő tényezőnek. Eszerint a nyaki spondilózis okozta iszkémia a nyaki gerincvelő elülső szarvsejtjeinek preferenciális degenerációját eredményezi. Ez végül a nyak nyújtózkodó izmaira korlátozódó gyengeséget eredményez, ami leesett fej szindrómát okoz. Később, figyelembe véve a nyaki spondilózis természetes lefolyását, a gerincvelő további károsodásával megjelenik a myelopátia klinikai képe.
A második elmélet szerint, figyelembe véve az INEM miatt DHS-ben szenvedő betegek életkorát, a tünetmentes nyaki spondilózis és e szindróma társulásának meglehetősen gyakorinak kell lennie. Valójában, ahogy a fej előrebukik, nagyobb terhelés éri a nyaknyújtókat, ahol a kyphoticus deformitás korrekciójára irányuló nyugtalan erőfeszítések és a fej felfelé tartására irányuló erőfeszítések gyakori kudarcai együttesen növelik a nyaki gerinc discoligamentosus struktúráinak munkaterhelését. Fokozatosan ez a forgatókönyv súlyosbíthatja a már meglévő nyaki spondilózist, és a degeneratív változások előrehaladtával megjelenik a nyaki myelopátia.
Ez az összefüggés ritkasága azonban továbbra is kérdéses, ha elfogadjuk azt a tényt, hogy az INEM következtében kialakuló ejtett fej szindróma az idősekre korlátozódik, és ebben a korcsoportban nem ritka a tünetmentes nyaki spondilózis.
Mindazonáltal az ejtett fej szindróma (DHS) és a nyaki spondilotikus myelopátia (CSM) együttes előfordulása előbb vagy utóbb súlyosan veszélyezteti a beteg életminőségét, és jelentős fogyatékosságot eredményezhet, ha nem kezelik .
A jó kimenetel és a hosszú várható élettartam elérése érdekében megfelelő sebészeti beavatkozásra van szükség ebben a társulásban . A konzervatív kezelés a súlyos társbetegségekkel rendelkező betegeknél megfontolandó, de az erősítő gyakorlatokra és a gallér viselésére korlátozódik. A nyaki nyakörveket, annak ellenére, hogy képesek a fejet függőleges helyzetben tartani, a beteg gyakran nem tolerálja jól, és nyomási sebekhez vezethetnek az áll alatt és a nyakszirten .
A műtét nyilvánvaló terápiás lehetőségnek tűnik a DHS és a nyaki spondilotikus myelopathia társulásában. A műtéti beavatkozással kapcsolatos kevés információ miatt azonban nincs egyértelmű konszenzus az optimális megközelítésről vagy időzítésről . Mindazonáltal úgy tűnik, hogy a diagnózis felállítása után és mielőtt az egészségre és az életminőségre jelentős következményekkel járna, korai műtétet kell végezni. Amint a nyaki myelopathia és különösen a quadriparesis klinikai képe megjelenik, szem előtt kell tartani a myelopathia gyors progressziójának lehetőségét, amely súlyos fogyatékosságot eredményezhet. Ha a leesett fej szövődménye nyaki spondilotikus myelopathia, mindkét állapot kezelését célzottan kell alkalmazni. Ez azt jelenti, hogy a nyaki gerincvelő dekompressziós műtét és a kyphosis korrekciója a kezelés fő pillére ebben a kombinációban, de a műtéti megközelítést a betegre kell szabni. E célok elérése érdekében megfelelő műtétet lehet végezni akár körkörös, akár csak hátsó megközelítéssel. Valójában mind a kombinált elülső-hátsó, mind a csak hátsó dekompressziót és stabilizációt javasolták .
A DHS és a CSM kombinációja valójában egy összetett nyaki gerincpatológia, ahol a nyaki kyphosis a protrudált, több szinten degenerált porckorongok kompressziós hatását súlyosbítja. Ebben az összetett helyzetben előnyös lehet a körkörös műtét, ha a kitüremkedett nyaki porckorong különösen a myelopátia helyén okoz csatornakompromissziót . Az elülső felszabadítás kombinációja a nyaki diszektómiával és annak önálló ketreccel történő pótlásával, kombinálva a laminectomiával és a hátsó stabilizációval, garantálja a lordotikus tartást és az alapos gerincvelő dekompressziót.
Valójában a kyphotikus nyaki deformitással járó DHS-ben, ha a lordózis nem érhető el nyaknyújtással, a porckorongok felszabadítása és az elülső oszlop rekonstrukciója megkönnyíti a korrekciót és megakadályozza a kudarcot, ami a fokozatos degeneráció és a porckorongterek későbbi összeomlása esetén történik, ami idővel előfordulhat. Ez a progresszív forgatókönyv a hátsó szerkezet kudarcát eredményezheti. Néhány bejelentett DHS-es esetben szuboptimális korrekciót mutattak ki .
Továbbá a súlyos csontritkulás, amely az időseknél együtt jár a drop head szindrómával, megnehezítheti a laminectomiát és a hátsó műszerezést. Csontritkulásos betegeknél az elülső oszlop megerősítése elülső diszektómiával és fúzióval hasznos lehet a hátsó konstrukció kudarcának megelőzésében.
A hátsó műszerelés disztális hossza nem volt egyértelműen definiálva az irodalomban egészen a közelmúltig, amikor Riew javasolt egy megfogalmazást. Szerinte az instrumentáció kiterjedése és a mellkasi gerinc beépítésének indikációja egy ideális konstrukcióban a kyphoticus deformitás mértékétől és annak súlyosságától függ a basion plum vonal alapján . Ennek megfelelően, ha az oldalsó nyaki gerincen a bazionból leeső szilva vonal a manubrium mögé esik, elegendő a C2-től C7-ig terjedő nyaki műszerezés . Ha azonban a szilva vonal a manubrium előtt esik, akkor nyaki-torakális műszerezésre van szükség. Amint azonban a jelen esetben egyértelműen bebizonyosodott, ez a megfogalmazás nem működött, és annak ellenére, hogy a plumbális vonal a manubrium mögé esik, a C2-től C7-ig terjedő műszerezés nem volt elegendő, és a konstrukciónk kudarcot vallott. Ezért úgy tűnik, hogy jobb lenne a konstrukciót a felső mellkasi gerincre is kiterjeszteni minden olyan betegnél, aki izoláltan vagy kombinált kórképben szenved, különösen az INEM természetes lefolyását figyelembe véve, ami az izolált myopathia idővel a felső mellkasi gerinc izmaira való átterjedését jelentheti.
A múltban viták tárgyát képezte, hogy a koponyát be kell-e vonni a konstrukcióba vagy sem. A csavarrudak előtti korszakban a koponyát a nyaki gerinccel drótok vagy horgok segítségével összekötő kontúros Steinman-csap vagy rúd volt az egyetlen választás a leesett fej korrekciójára és stabilizálására . Ezt a módszert széles körben alkalmazták, és sokáig a kyphotikus nyaki deformitások elfogadott műtéti módja maradt . A nyaki csavarok bevezetése után sem szűnt meg a konstrukció kiterjesztése a koponyára a DHS-ben . Az ilyen módszer hívei szerint ez a módszer rostrálisan erősebb konstrukciót biztosít, de a rotáció elvesztése árán. A C2-C1 transzartikuláris csavar és a C2 pedikuláris csavarok leírása után azonban fokozatosan megszűnt a koponya felé történő kiterjesztés. Gerling és Bohlman 2008-ban kilenc DHS-es esetről számolt be INEM kapcsán, amelyeket hátsó műszeres fúzióval kezeltek . A műtéti konstrukciók minden beteg esetében a C2-től a felső mellkasi szintekig terjedtek. Ennek az eljárásnak az az előnye, hogy megmarad néhány rotációs felső nyaki szint . A C2 pedicle csavar visszahúzhatja a felső nyaki gerincet a kívánt görbület eléréséig. Még csontritkulásos betegeknél is, a C2-es pedikuláris csavarok kombinálása mindkét oldalon egy-egy atlaszhoroggal kiegészítve nagyon erős ráadást biztosíthat erre a célra.
A fejesedés és a nyaki spondilotikus myelopátia kombinációjának hosszú távú kimeneteléről az irodalomban való ritkasága miatt korlátozottak az információk. Azonban ebben a társulásban, ha a deformitást nem kezelik és nem végeznek dekompressziót, a myelopathia progressziója miatt katasztrofális eredmények következnek be. A súlyos neuromuszkuláris betegségekhez kapcsolódó, általában súlyos prognózissal járó, leesett fej szindrómával ellentétben az INEM és a CSM kombinációjában a kimenetel a műtét időpontjától függ. Ha a műtétet a myelopathia kialakulása előtt végzik el, a prognózis jó, de a diagnózis és a diagnózis felállításától a kezelésig tartó késedelem esetén a myelopathiás elváltozások visszafordíthatatlanná válhatnak, rossz prognózissal.
Meg kell jegyezni, hogy a fixált nyaki kyphosis korrekciójában rejlő veszélyek általában nem jelentkeznek ennél a rugalmas kyphotikus deformitásnál. A beteget azonban tájékoztatni kell a nyak mozgáskorlátozottságáról és a járásfelületet nem látó képtelenség miatti fokozott esések kockázatáról.
Összefoglalva, az INEM következményeként leesett fej szindrómában szenvedő betegnél a spondilotikus elváltozások progressziójára kell számítani a myelopátia megjelenésével. Hathavonta időszakos neurológiai vizsgálat és egyéves időközönként ellenőrző MRI indokoltnak tűnik. Ha azonban a DHS korai tünetekkel szövődik, CSM, súlyos társbetegségek hiányában, a rokkantság megelőzése érdekében korai műtét javallott. Ebben a társulásban a műtét fő pillére a dekompresszió és a műszeres beavatkozás kombinációja. A műszerezés általános tendenciája a C2-től a mellkas felső részéig terjedő gerincoszlop irányába mutat, ami alacsonyabb profilú, több rögzítési ponttal rendelkező konstrukciókat biztosít, amelyek erősebb stabilizációt eredményeznek, ami növeli a sikeres fúzió valószínűségét. A szerkezet kiterjesztése a koponyára azonban nem kötelező és általában nem is szükséges.
Rövidítések
| DHS: | Dropped head syndrome |
| CSM: | Cervical spondylotic myelopathy. |
Kompetens érdekek
A szerzők kijelentik, hogy nincsenek konkurens érdekeltségeik.