Atipikus parkinsonizmusok
Atipikus parkinsonizmus vagy “Parkinson plusz” olyan állapotokra utal, amelyek a Parkinson-kórhoz hasonló tünetekkel járnak. Ezeket a tüneteket – remegés, lassúság és merevség – “parkinsonizmusnak” nevezzük. Az atipikus parkinsonizmusban szenvedő emberek úgy nézhetnek ki, mintha Parkinson-kórban szenvednének, de gyakran további, a Parkinson-kórban nem gyakori tüneteik vannak. Tüneteik gyorsabban progrediálhatnak, és a Parkinson-kóros gyógyszerek kevésbé használnak nekik.
A Parkinson-kórhoz hasonlóan az egyes állapotok diagnózisa a személy kórtörténetén és az orvosi vizsgálaton alapul. Nincs vér- vagy képalkotó vizsgálat a diagnózisukhoz. Mivel úgy néznek ki, mint a Parkinson-kór, különösen a korai években, tévesen Parkinson-kórként diagnosztizálhatják őket.
Pillanatnyilag nincs olyan terápia, amely lassítaná vagy megállítaná ezen állapotok progresszióját, de a kezelések enyhíthetik a tüneteket.
Dementia Lewy-testekkel
A Lewy-testekkel járó demencia (DLB) mozgásproblémákat, például remegést, lassúságot és merevséget, valamint jelentős gondolkodási és memóriazavarokat (demencia) okoz. A DLB demencia jobban érinti a gondolkodást, mint a memóriát, és az emberek nehezen dolgozzák fel az információkat, nehezen követik egy folyamat lépéseit, és nehezen látják a dolgokat három dimenzióban, hogy mentális képet alkossanak a környezetükről. A DLB-ben a demencia és a mozgásszervi tünetek jellemzően egyszerre vagy egy éven belül jelentkeznek.
A DLB rokonságban áll a Parkinson-kóros demenciával (PDD), amely szintén demenciát és mozgási tüneteket okoz. A Parkinson-kórban szenvedő embereknél először mozgásszervi tünetek jelentkeznek, majd a Parkinson-kórral való együttélés hosszú évei vagy évtizedei után demencia alakul ki. Mivel a DLB és a Parkinson-kór közös tünetekkel és agysejt-változásokkal (Lewy-testeknek nevezett, rosszul összecsomósodott alfa-szinuklein fehérjecsomók) jár, az orvosok és a kutatók a Lewy-testes demencia gyűjtőfogalma alá sorolják őket. Az Alzheimer-kór után a Lewy-testes demencia a második leggyakoribb oka a neurodegeneratív (progresszív) demenciának.
A Lewy-testes demencia a demencia és a mozgásproblémák mellett okozhat:
- Vizuális hallucinációk (nem létező dolgok látása) és téveszmék (téves, gyakran paranoid hiedelmek)
- Folyamatosan változó figyelem és éberség (“egyik nap még “benne van”, a másik nap már “nincs benne”)
- Álmodozás (REM alvási viselkedészavar) és egyéb alvászavarok
- Érzésváltozás, mint például depresszió vagy szorongás
- Viselkedésbeli változások, mint például izgatottság vagy agresszió
- Motivációvesztés (apátia)
- Vérnyomásváltozások
A kutatók azon dolgoznak, hogy pontosan miért alakul ki Lewy-testes demencia. A genetika, a környezeti tényezők és az öregedés valószínűleg mind szerepet játszanak.
Multiple System Atrophy
A multiple system atrophy (MSA) mozgási tüneteket okoz, és azt az ideghálózatot – a vegetatív idegrendszert – érinti, amely a vérnyomást, az emésztést és más önkéntelen folyamatokat irányítja. Az MSA tünetei közé tartoznak, különböző mértékben:
- Lassúság, merevség, valamint járás- és egyensúlyzavarok
- Csavarodottság és koordinálatlanság
- Elmosódott beszéd
- Alacsony vérnyomás, székrekedés és hólyagproblémák
- Nehézségek az érzelmek szabályozásában (nevetés vagy sírás nem megfelelő időpontokban)
- Álmodozás (REM alvási viselkedési zavar)
- Légzési problémák, különösen éjszaka
Az MSA pontos oka még nem ismert. A Parkinson-kórhoz és a Lewy-testes demenciához hasonlóan az agysejtekben az alfa-szinuklein fehérje csomói láthatók, de nem az idegsejtekben, hanem a támasztó (gliasejtekben). A kutatók ezeket a csomókat vizsgálják, hogy többet tudjanak meg a betegségről és arról, hogyan lehetne lassítani vagy megállítani.
Kortikobazális degeneráció
A kortikobazális degeneráció (CBD) mozgás-, memória- és gondolkodási (kognitív), valamint viselkedési tüneteket okoz. A mozgási tünetek jellemzően az egyik kézben, karban vagy lábban kezdődnek, és később a test más részeit is érinthetik. A tünetek közé tartoznak:
- Lassúság és merevség
- Dystonia (izomösszehúzódások, amelyek rendellenes testtartást, például befelé fordított kezet okoznak )
- Myoclonus (gyors izomrángások)
- Figyelem- vagy koncentrációs nehézségek, vagy más kognitív változások
- Nyelvi problémák, például nehézségek a szavak megtalálásában vagy a teljes mondatokban való beszédben
- Viselkedésbeli változások, például durva viselkedés vagy beszéd
Ha a kar érintett, előfordulhat, hogy a személy képtelen azt irányítani, annak ellenére, hogy tudja, mit akar tenni, és megvan hozzá az izomerő. Például gondot okozhat nekik a hajuk megfésülése vagy egy kulcs elfordítása egy zárban. Néha a kar akár magától is mozoghat; ezt nevezik “idegen végtag szindrómának”. A CBD idővel járási és egyensúlyi problémákhoz is vezethet.
A CBD-ben a tau nevű fehérje felhalmozódik bizonyos agysejtekben. Hogy pontosan miért halmozódik fel ez a fehérje, és miért halnak el a sejtek, még nem tisztázott, de a kutatók ezeket a mechanizmusokat vizsgálják, hogy megértsék a betegséget, és megtalálják a célzott kezelés módjait.
Progresszív szupranukleáris bénulás
A progresszív szupranukleáris bénulás (PSP) mozgási tüneteket, szemmozgási problémákat, valamint memória- és gondolkodásbeli (kognitív) változásokat okoz. A fő tünetek közé tartoznak:
- Járási és egyensúlyi problémák
- Hátraesés
- Szakadozott beszéd és nyelési problémák
- Nehézségek a szem lefelé (vagy felfelé) mozgatásában, ami homályos látást és olvasási nehézségeket okozhat
- Lelki problémák, például depresszió
- Viselkedésbeli változások, például motiválatlanság
A CBD-ben a tau fehérje bizonyos agysejtekben összecsomósodik, amelyek elhalnak. Ennek oka ismeretlen, de a kutatók környezeti tényezőket és egyéb nyomokat keresnek.
Atipikus parkinsonizmus kezelése
Míg a jelenlegi terápia nem képes lassítani vagy megállítani a progressziót, a kezelés enyhítheti az atipikus parkinsonizmus tüneteit. Mivel a tünetek átfedik ezeket a betegségeket, a kezelések is átfedik egymást.
A mozgási tünetekre, például a merevségre és a lassúságra az orvosok levodopát írhatnak fel. Sajnos, ha ez a gyógyszer enyhíti is a tüneteket, előnye nem biztos, hogy jelentős vagy tartós. A Lewy-testes demenciában szenvedőknél a levodopa ronthatja a hallucinációkat, ezért az orvosok óvatosan írják fel. A CBD-ben jelentkező dystonia esetén a botulinum toxin injekciók, például a Botox vagy a Myobloc beadása az izmokba szóba jöhet. A járási és egyensúlyi problémák, valamint az esések esetén a foglalkozási és fizikoterápia segíthet. A botok és járókeretek extra stabilitást biztosíthatnak, bár bizonyos esetekben kerekesszékre is szükség lehet.
A memória- és gondolkodási problémák olyan gyógyszerekkel kezelhetők, mint az Exelon (rivastigmin), Aricept (donepezil), Razadyne (galantamin) vagy Namenda (memantin). DLB-ben ezek a gyógyszerek segíthetnek a viselkedésbeli változásokon és a hallucinációkon is.
A DLB-ben előforduló hallucinációkat, ha veszélyeztetik a biztonságot vagy a jólétet, atípusos antipszichotikumoknak nevezett gyógyszerekkel kell kezelni. Ezeket a gyógyszereket rendkívül óvatosan kell alkalmazni, mert ronthatják a tüneteket és jelentős mellékhatásokat okozhatnak. Bár egyetlen gyógyszer sincs az FDA által demenciában való alkalmazásra jóváhagyva, az orvosok néha “off label” alkalmazzák őket. A lehetőségek közé tartozhat a Nuplazid (pimavanserin), amely a Parkinson-kórban előforduló hallucinációk és téveszmék kezelésére engedélyezett, de néha DLB-ben is alkalmazzák, mert kevésbé valószínű, hogy rontja a mozgási tüneteket, vagy a Clozaril (klozapin) vagy a Seroquel (kvetiapin).
A beszéd- és nyelési problémákat beszédterápiával kezelik. A terapeuták javasolhatnak gyakorlatokat a beszéd- és nyelési izmok erősítésére, valamint étrendi változtatásokat és viselkedési stratégiákat a nyelés javítására. Ha a nyelési problémák súlyvesztéshez vagy visszatérő tüdőgyulladáshoz vezetnek (a rossz csövön való lenyelés vagy “aspiráció” miatt), az orvosok fontolóra vehetik a tápszondát.
Az orvosok különböző gyógyszereket alkalmazhatnak a hangulati, viselkedési és alvási problémák enyhítésére.
A csoportos megközelítés segíthet az atipikus parkinsonizmus különböző tüneteinek kezelésében. A mozgásszervi rendellenességekben – beleértve az atipikus parkinsonizmust is – kiegészítő képzettséggel rendelkező neurológus – a mozgásszervi rendellenesség specialistája – koordinálhatja az ellátást, és más szakértőket is bevonhat az ellátó csapat kiegészítésére. E szakértők közé tartoznak a foglalkozás-, fizika- és logopédusok, valamint a szociális munkások. A szociális munkások tanácsadást és oktatási forrásokat biztosíthatnak, összekapcsolhatják Önt a betegeket és az ápoló partnereket támogató csoportokkal, és szükség esetén otthoni és egyéb ápolási szolgáltatásokat, például hosszú távú ápolási intézményeket találhatnak. A palliatív ellátással foglalkozó szakemberek pedig a betegség lefolyásának bármely pontján segíthetnek. Ezek a szakértők segíthetnek a kellemetlen tünetek kezelésében, a jelenlegi és jövőbeli ellátási célok megbeszélésében, valamint az egész csapat (beteg, család és egészségügyi szolgáltatók) közötti kommunikáció koordinálásában.
Folyamatban lévő kutatások
A kutatók egyre mélyebben vizsgálják, hogy miért alakulnak ki ezek a betegségek, ami a tünetek jobb kezeléséhez és a progresszió lassítását vagy megállítását célzó terápiákhoz vezethet. A Parkinson-kór esetében tesztelés alatt álló egyes kezelések, például az alfa-szinukleinre hatóak, az alfa-szinukleinhez társuló atipikus parkinsonizmusok (Lewy-testes demencia és MSA) esetében is működhetnek.
A kutatók ugyanakkor teszteket keresnek ezen állapotok diagnosztizálására. A Michael J. Fox Alapítvány és a Tau Konzorcium például olyan agyi képalkotó tesztek kifejlesztésére irányuló projekteket társfinanszíroz, amelyek az alfa-szinuklein és a tau fehérjéket az élő agyban láthatóvá teszik. (Ezek a fehérjék jelenleg csak a boncolt szövetekben láthatók.) Az ilyen tesztek lehetővé tennék az orvosok számára, hogy könnyen és pontosan elkülönítsék ezeket a betegségeket egymástól és a Parkinson-kórtól. És segítenék a kutatókat abban, hogy a gyógyszerfejlesztés felgyorsítása érdekében a megfelelő embereket válasszák ki a megfelelő vizsgálatokra.
A cikkben szereplő orvosi információk csak általános tájékoztató jellegűek. A Michael J. Fox Alapítvány politikája szerint tartózkodik bármely gyógyszeres terápia, kezelési mód vagy konkrét vállalat vagy intézmény támogatásától, jóváhagyásától vagy népszerűsítésétől. Alapvető fontosságú, hogy a Parkinson-kórral és bármely más egészségügyi állapottal kapcsolatos gondozási és kezelési döntéseket orvossal vagy más képzett egészségügyi szakemberrel konzultálva hozzák meg.