A szeméremtesti fekélyek differenciáldiagnózisa

Mi a szeméremtesti fekély?

A szeméremtesti fekélyek (sebek vagy eróziók) a szeméremtest bőrén vagy nyálkahártyáján keletkező, a mögöttes szövetet feltáró törések. Ezek viszkethetnek vagy fájdalmasak lehetnek. Váladékot is termelhetnek. Vagy teljesen tünetmentesek is lehetnek.

Ki kap szeméremtesti fekélyt?

Minden nőnél vagy lánynál kialakulhat szeméremtesti fekély, kortól, régiótól, fajtól, etnikai hovatartozástól, szexuális preferenciától vagy társadalmi-gazdasági helyzettől függetlenül (a fekély okától függően).

A genitális fekélybetegség globális incidenciája a becslések szerint évente több mint 20 millió esetre tehető.

Mi okozza a vulvafekélyt?

A vulvafekély a fokális gyulladásból eredő szövetelhalás eredménye. Okozhatják fertőző és nem fertőző okok egyaránt.

A vulvális fekélyek fertőző okai

A vulvális fekélyek fertőző okai közé tartoznak a szexuális úton terjedő fertőzések (STI) és a nem szexuális úton terjedő fertőzések.

Szexuális úton terjedő fertőzések

A nemi úton terjedő fertőzések, amelyek vulvafekélyt okozhatnak, a következők lehetnek:

• Genitális herpesz – a herpes simplex vírus (HSV) okozza; A HSV 2 gyakoribb, mint a HSV I
• Primer szifilisz – Treponema pallidum
• Chancroid – Haemophilus ducreyi
• okozza. Lymphogranuloma venereum (LGV) – Chlamydia trachomatis L1 és L2 szerotípusok okozzák
• Granuloma inguinale (donovanosis) – Klebsiella granulomatis okozza.

Nem szexuális úton terjedő fertőzések

Vírusfertőzések, amelyek vulvafekélyt okozhatnak, többek között:

• Herpes simplex autoinokuláció útján
• Epstein-Barr vírus (EBV)
• Citomegalovírus (CMV)
• Bárányhimlő vagy herpes zoster (övsömör) – a varicella-zoster vírus (VZV) okozza.

Bakteriális fertőzések, amelyek vulvális fekélyeket okozhatnak, többek között:

• A csoportos streptococcus fertőzések
• Mycoplasma.

A leggyakoribb gombás fertőzés, amely vulvafekélyt okozhat, a vulvovaginális candidiasis.

A vulvafekély nem fertőző okai

A vulvafekély nem fertőző okai közé tartozik az aphthosis, a gyulladásos betegségek, a hólyagos betegségek és a rosszindulatú daganatok.

Vulvaális aphthosis

A herpes simplex után az aphthosis vagy nem szexuális úton szerzett genitális fekély a vulvafekélyek második leggyakoribb oka, a legnagyobb arányban kaukázusiak és serdülők körében fordul elő.

A vulvális aphthosis más elnevezései közé tartozik a vulvális aphthosus fekély, Lipschütz-fekély, Mikulicz-fekély, Sutton-fekély és az ulcus vulvae acutum. A vulva aphthosis gyakran társul szájüregi fekélyekkel.

Aftás vulvafekélyek lehetnek reaktívak – fertőzést (pl. fertőző mononukleózis) vagy traumát követően – vagy összefügghetnek valamilyen szisztémás alapbetegséggel, mint pl.:

• Crohn betegség
• Behçet betegség
• Glutén enteropátia (coeliakia)
• Szisztémás lupus erythematosus
• Humán immunhiány vírus (HIV) fertőzés
• Myeloproliferatív betegség.

Gyulladásos betegségek

Egy sor autoimmun betegség és autoinflammatorikus betegség jelentkezhet vulvafekélyesedéssel. Ezek közé tartoznak:

• Dermatitis – vakarózás vagy másodlagos fertőzés miatt
• Erosiv lichen planus
• Lichen sclerosus
• Fixált gyógyszeres kitörés – leggyakrabban nem-szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID), paracetamol, szulfonamidok okozzák, és a tetraciklinek
• Stevens-Johnson-szindróma (SJS) / toxikus epidermális nekrolízis (TEN)
• Crohn-betegség – jellemzően lineáris fekélyek
• Szisztémás lupus erythematosus
• Darier betegség
• Pyoderma gangrenosum
• Hidradenitis suppurativa.

Hólyagosodó betegségek

Autoimmun hólyagosodó bőrbetegségek eróziókkal és fekélyekkel jelentkezhetnek. Ritkán a szeméremtest az egyetlen érintett terület.

• A Pemphigus vulgaris nem hegesedő eróziós betegség. A szájnyálkahártya, a vulva, az anus és a fejbőr gyakori érintettségi helyek.
• A nyálkahártya pemphigoid (cicatricialis pemphigoid) krónikus fekélyesedést és hegesedést okoz. Általában egynél több nyálkahártya-helyet érint, beleértve a szeméremtestet, végbélnyílást, szájat, szemet, orrlyukakat, és érintheti a fejbőrt is.
• A bullózus pemphigoid feszülő bullákat (folyadékkal teli hólyagokat) hoz létre a normál bőrön, vagy gyakrabban ekcémás vagy csalánkiütéses plakkokat. Ritkán érinti a nyálkahártya felszínét, de idősebb embereknél gyakori a test redőiben (azaz a térdháton, a hónalj belső oldalán, a könyökön és az ágyékon).
• Az erythema multiforme akut vagy visszatérő reaktív állapot. Az Erythema multiforme major nagyon fájdalmas vulvafekélyt okozhat, általában szájüregi fekélyekkel és a distalis végtagok célzott elváltozásaival társul.

Genetikai betegségek a vulva és a perianális bőr krónikus fekélyesedésével jelentkezhetnek.

• Az Epidermolysis bullosa a gyermekkorban hólyagosodással jelentkező betegségek csoportja. Az epidermolysis bullosa altípusai, amelyek vulvafekélyt okozhatnak, a junctionalis epidermolysis bullosa és a dystrophiás epidermolysis bullosa.
• A familiáris jóindulatú krónikus pemphigus (Hailey-Hailey-kór) a korai felnőttkorban a vulva, a perianalis bőr és más flexurák krónikus, szimmetrikus macerációjával és erózióival jelentkezik, beleértve a mellek és a nyak alatti részt is.

Malignitás

A vulva fekélyesedését okozó malignitások közé tartoznak:

• Pikkelysejtes karcinóma
• Vulvaális intraepiteliális neoplázia (vulvaális laphámsejtes intraepiteliális elváltozások).

Ritkábban a következők is okozhatnak fekélyesedést a szeméremtesten:

• Extramammaris Paget-kór
• Basalsejtes karcinóma
• B-sejtes limfóma
• Leukaemia cutis
• Langerhans-sejtes histiocytosis (histiocytosis X).

Melyek a szeméremtesti fekélyek klinikai jellemzői?

A vulvafekélyeket gyakran a következő jellemzők alapján csoportosítják:

• Egyszeres vagy többszörös
• Fájdalmas vagy fájdalommentes
• A fekély kialakulása (azaz kezdeti megjelenés és progresszió)
• A fekélyt szárazság, hámlás előzi meg, és hámlás bőrgyulladásra utal
• Epizódok gyakorisága
• A visszatérő fekélyek HSV-re, Behçet-kórra, fixált gyógyszeres kitörésre utalhatnak
• Társuló jelek vagy tünetek
• A lágyéki nyirokcsomó-gyulladás valószínűsíti a fertőzést
• Uveitis, artritisz és/vagy ezek családi előfordulásai Behçet-kórra utalhatnak
• Új gyógyszerek expozíciója fix gyógyszeres kitörésre utalhat
• A szájnyálkahártya érintettsége aftózisban vagy erozív lichen planusban fordul elő
• Dysuria a fekély elhelyezkedésének vagy szexuális úton terjedő urethritisnek tudható be
• Simplex herpeszben alkotmányos tünetek jelentkezhetnek, másodlagos szifilisz, LGV vagy szisztémás lupus erythematosus esetén.

A vulvális fekélyesedés különböző megjelenési formáinak tipikus jellemzőit az alábbiakban ismertetjük.

Herpes simplex vírus

• A kis hólyagocskák csoportjai összeolvadnak és megnyílnak, hogy fájdalmas (vagy viszkető), vörös alapon fekélyeket képezzenek.
• A fekélyek a vulván, a méhnyakon, a hüvelyben, a gáton, a lábakon vagy a fenéken jelentkezhetnek.
• Atipikus, kiterjedt vagy hosszan tartó betegség immunszupresszióban szenvedő betegeket érint.
• Nagy, érzékeny lágyéki nyirokcsomók és “influenzaszerű tünetek fordulnak elő elsődleges fertőzés esetén.

Chancroid

• Egy vagy több, egyoldali, fájdalmas papula gennyes lesz és kifekélyesedik.
• A fekélyek rongyos, alácsiszolt szélei szürke vagy sárga váladékkal rendelkeznek.
• A betegség előrehaladtával a betegek körülbelül 50%-ánál érzékeny lágyéki nyirokcsomók alakulnak ki, amelyek megrepedhetnek és könnyezhetnek.

A szifilisz elsődleges kankója

• Egyetlen, fájdalommentes fekély, tiszta alappal és szilárd, kiemelkedő szélekkel.
• Gyakran társul nagy, nem érzékeny lágyéki nyirokcsomókkal.

Lymphogranuloma venereum

• Egyetlen, átmeneti, fájdalommentes fekély van.
• Gyakran társul húgycsőgyulladással, és hetekkel később érzékeny lágyéki nyirokcsomók követik.

Granuloma inguinale

• Egyszeri vagy többszörös, krónikus, vörös, indurált, fájdalommentes fekélyek, amelyek könnyen véreznek.

Aphthosis

• Előfordulnak intenzíven fájdalmas, lyukas fekélyek, amelyek gyakran kétoldaliak, sárgásfehér alappal és vörös szegéllyel.
• Társul hozzá ajakduzzanat, intenzív fájdalom és dysuria, valamint néha nagy, érzékeny inguinális nyirokcsomók.
• A genitális és szájnyálkahártyán előforduló, uveitishez társuló fekélyesedés ismétlődő epizódjai Behçet-kórra utalnak.

Crohn-kór

• Változó súlyosságú gyulladásos elváltozások, repedések és “késsel vágott” fekélyek találhatók.
• A mélyebb fekélyek fisztulává fejlődhetnek; leggyakrabban perianális vagy rectovaginális helyeken.
• Jelölt fájdalommentes vulvaödéma fordulhat elő.

Pyoderma gangrenosum

• A zsenge gyulladásos pustula gyorsan mély gennyes fekélybe fejlődik, heveny, aláásott határokkal és esetleges szatelláris elváltozásokkal.
• A fekély kialakulásának helyén gyakran kisebb sérülés váltja ki.

Hidradenitis suppurativa

• Pseudocystákkal, gyulladásos csomókkal, drénező sinusokkal és tályogokkal jelentkezik.
• Elhámosodáshoz pyogen granuloma-szerű csomók társulhatnak.
• A nagyajkak, a mons pubis, a combok, a fenék, a hónalj és a mellek alatti bőr érintett lehet.

Laphámrák

• Nagyobbodó, szabálytalan, vörös, rózsaszín vagy fehér színű csomó vagy plakk, amely szemölcsszerű és/vagy fekélyes felületű.
• A laphámsejtes karcinóma keletkezhet intraepithelialis neoplasiában, lichen sclerosusban, eróziós lichen planusban vagy normál bőrben.

Hogyan diagnosztizálják a vulvafekélyt?

A vulvafekély diagnózisa magában foglalja a gondos anamnézis felvételét és a fizikális vizsgálat elvégzését a nemi betegségek kockázatának felmérése, a megfelelő vizsgálatok irányítása és az empirikus terápia szükségességének meghatározása érdekében.

Nem szabad figyelmen kívül hagyni, hogy:

• Egynél több ok együttes előfordulhat
• A betegség változatos megjelenési formái vannak, ezért a klinikai megjelenés önmagában félrevezető lehet
• Az immunszupresszióban szenvedő egyéneknél atipikus megjelenés fordulhat elő.

A betegek akár 25%-ánál nem azonosítanak kórokozót; a kezdeti vizsgálatok célja azonban általában a nemi úton terjedő betegségek diagnosztizálására irányul. A betegeknél legalább a következő vizsgálatokat kell elvégezni:

• Vírustampon a genitális elváltozásból a HSV polimeráz láncreakcióhoz (PCR)
• Vér a szifilisz szerológiához.

Mivel gyakoriak a társfertőzések, és sok STI tünetmentes, a nemrégiben védekezés nélküli szexuális érintkezéssel rendelkező betegeket nem fekélyes STI-kre is meg kell vizsgálni:

• Vérvizsgálat a klamídia és gonorrhoea PCR vizsgálatára
• Vérvizsgálat a HIV, valamint a hepatitis B és C szerológiára.

A STI megszerzésének földrajzi helyét, az egyén szexuális és utazási előzményeit, valamint a chancroid, a LGV és a granuloma inguinale helyi prevalenciáját figyelembe kell venni az ezen STI-k vizsgálatát megelőzően.

A nemi úton terjedő fertőzések alacsony kockázatával rendelkező betegeknél vagy azoknál, akiknél a klinikai megjelenéstől függően negatív eredményt kaptak, indokolt megfontolni:

• Bakteriális tamponok gramfestés céljából, valamint baktérium- és élesztőkultúra
• Vírustamponok VZV PCR céljából
• Vérvizsgálat:
  • HSV (HSV 1 és HSV 2), EBV (immunglobulin M és G) vagy Monospot teszt, CMV és mycoplasma szerológia
  • Teljes vérkép, C-reaktív protein és antinukleáris antitestek vizsgálata
  • HLA-B51 vizsgálat, ha a Behçet betegség lehetősége fennáll.

A biopszia szükséges lehet, ha:

• nem invazív módszerekkel nem állítható fel a diagnózis
• A fekélyek a standard terápia után sem szűnnek meg
• A fekélyek alapbetegségre vagy malignitásra gyanúsak.

Mi a vulvafekély kezelése?

Általános intézkedések

Az okoktól függetlenül a vulvafekélyes betegeknek oktatásra, megnyugtatásra és a tünetek enyhítésére lehet szükségük.

Az érintett egyének:

• Minimalizálják az irritáló anyagokat (ne használjanak szappanokat, tusfürdőket, betéteket, szűk alsóneműt vagy ruházatot)
• Figyeljenek a spray palackok használatára vagy a kádban történő ürítésre a vizeletürítéssel kapcsolatos fájdalom csökkentése érdekében
• Próbálkozzanak sófürdőkkel
• Alkalmazzanak hűvös borogatást (pl, hideg vízbe áztatott flanel)
• Helytelen gátló kenőcsök (pl. vazelin, cink-oxid)
• Helyi érzéstelenítő (pl. lignocain gél, lignocain/prilocain krém)
• Szükség szerint szájon át szedhető fájdalomcsillapítók (paracetamol, NSAID) alkalmazása.

Az orális antihisztaminok bizonyos esetekben szintén hasznosak lehetnek.

Figyelem: a súlyos fájdalom és a vizeletvisszatartás kórházi kezelést és katéterezést igényelhet.

Specifikus kezelés

A fertőző okok kezelése magában foglalhatja:

• Orális aciclovir, famciclovir vagy valaciclovir herpes simplex vagy zoster esetén
• Intramuscularis penicillin G (benzilpenicillin) primer szifilisz esetén
• Intramuscularis ceftriaxon vagy orális azithromycin, ciprofloxacin vagy eritromicin chancroidra
• Orális doxiciklin LGV és granuloma inguinale esetén.

Megjegyzés: az empirikus kezelést akkor kell megkezdeni, ha ismert STI-expozíció történt, a genitális fekélyek HSV-re utalnak, magas a szifilisz kockázata, vagy ha a kezelés sikertelen követése valószínűsíthető.

A nem fertőző okok kezelése magában foglalhatja:

• Helyi kortikoszteroidok vagy intraléziós kortikoszteroidok
• Orális kortikoszteroidok
• Antibiotikumok vagy gombaellenes szerek másodlagos fertőzés esetén
• Immunmoduláns szerek, például metotrexát, lokális vagy szisztémás ciklosporin
• Továbbirányítás a megfelelő szakorvosokhoz (pl. reumatológus, bőrgyógyász, nőgyógyász, szexuális egészségügyi orvos, fertőző orvos).

Figyelem: számos vulvafekélyt érintő állapot multidiszciplináris megközelítést igényel.

Mi a vulvális fekélyek kimenetele?

A vulvális fekélyek prognózisa az okától függ.

• A legtöbb STI megfelelő kezeléssel gyorsan gyógyítható.
• A HSV nem gyógyítható, de a kiújulások korai felismeréssel és vírusellenes profilaxissal kontrollálhatók. Az epizódok súlyossága és gyakorisága idővel csökkenhet.
• A nem szexuális úton szerzett nemi szervi fekélyek általában 2-6 héten belül hegesedés nélkül maguktól megszűnnek.

Ha nem kezelik, a szeméremtesti fekélyek súlyos egészségügyi következményekkel járhatnak, többek között:

• Növeli a HIV átvitel kockázatát a szexuálisan aktív egyéneknél
• A kezeletlen szifilisz tartós látens fertőzése, ami a szexuális partnereknek való okkult átvitelt és a másodlagos vagy harmadlagos szifiliszhez való progressziót eredményezi
• A STI magzatra történő átvitelének kockázata a terhesség alatt vagy az újszülöttre a szülés során
• Eróziós lichen planus esetén a szeméremtestek architektúrájának hegesedése, összenövései vagy pusztulása, lichen sclerosus, Behçet-kór, nyálkahártya-pemphigoid (cicatricialis pemphigoid), pemphigus vulgaris, erythema multiforme major, epidermolysis bullosa és hidradenitis suppurativa
• A rosszindulatú daganatok fokozott kockázata a súlyos gyulladással érintett területeken, mint például az erozív lichen planus, a lichen sclerosus és esetenként a krónikus hidradenitis suppurativa
• Folyamatos pszichoszociális stressz.