Cél: A primer epeúti cirrózis (PBC) országos felmérésének adatai alapján tisztázták a PBC patológiáját és prognózisát Japánban. Különösen a tünetmentes PBC (a-PBC) prognózisának meghatározásában hasznos tényezők többváltozós elemzését próbáltuk elvégezni. Módszerek: A felmérést 10 alkalommal végeztük el. A 4361 regisztrált betegből (416 intézmény) 3778 válaszát vizsgáltuk (felmérési időszak: 1968. január – 1998. december). A diagnózis felállításakor a betegeket a-PBC vagy tünetes PBC (s1-PBC; csak viszketés, s2-PBC; sárgaság és 2 mg/dl feletti szérum bilirubinszint) kategóriába sorolták. A túlélési arányt a Kaplan-Meier-módszerrel határozták meg. Az a-PBC prognosztikai tényezőinek többváltozós elemzésére logisztikus regressziós analízist alkalmaztak. Eredmények: A klinikai eredményekben nem volt jelentős eltérés a korábbi jelentésekhez képest. Az a-PBC-ben, s1-PBC-ben és s2-PBC-ben szenvedő betegek 5 éves túlélési aránya a diagnózis felállításakor 97, 88, illetve 53% volt. A diagnózis felállításakor a-PBC-ben szenvedő betegeket csoportokra osztottuk: azokra, akiknél a betegség a záróvizsgálatra s2-PBC-be fejlődött (8%), illetve nem fejlődött s2-PBC-be (92%), és a prognózist összehasonlítottuk a csoportok között. A prognózis szignifikánsan rosszabb volt az s2-PBC progresszióját mutató csoportban. A prognózis előrejelzésére végzett többváltozós elemzés eredményeként a szérum összbilirubin (T-Bil), albumin (Alb), összkoleszterin (T-Cho), a szövettani stádium, valamint az ursodeoxikolsav (UDCA) adásának jelenléte vagy hiánya a diagnózis felállításakor szignifikáns faktornak bizonyult (P<0,00001). Következtetés: A szérum T-Bil, Alb, T-Cho és a szövettani stádium a diagnózis felállításakor, valamint az UDCA-kezelés jelenléte vagy hiánya hasznos korai prognosztikai indikátornak bizonyult az a-PBC-vel diagnosztizált betegeknél, akiknek prognózisa romolhat az s2-PBC-be való progresszióval.