Az eset
Egy 79 éves férfi myelodysplasticus szindrómával jelentkezett kórházunk hematológiai osztályán. Epigastralgia miatt utalták be osztályunkra. Kórelőzményében nem szerepelt vérátömlesztés. Nem dohányzott és nem ivott. Laboratóriumi adatai a következők voltak: fehérvérsejtek 12 460/μL, vörösvértestek 513 × 104/μL, hemoglobin 16,1 g/dl, trombocita 15,3 × 104/μL, teljes bilirubin 0,8 mg/dl, aszpartát-aminotranszferáz 50 U/L, alanin-aminotranszferáz 62 U/L, alkalikus foszfatáz 303 U/L, γ-glutamiltranszferáz 199 U/L, albumin 4,2 g/dl, protrombinidő 98,0%. A hepatitis B vírus felszíni antigénre és a hepatitis C vírus elleni antitestekre vonatkozó vizsgálatok negatívak voltak. Child-Pugh besorolása A osztályú volt. Szérum alfa-fetoprotein szintje 254 ng/ml volt, a CA19-9, a CEA és a K-vitamin hiánya által indukált fehérjék szérumszintje a normál tartományon belül volt. A hasi CT a 8. szegmensben 15 mm-es nagy attenuációt mutatott ki korai fázisú fokozódással és késői fázisú elmosódással (1a., b. ábra). HCC-t diagnosztizáltak nála.
A CT a bal májlebeny agenezisét mutatja HCC kíséretében. a A dinamikus CT artériás fázisa 15 mm-es hipervaszkuláris tömeget mutat a 8. szegmensben. b A késleltetett fázis hipovaszkuláris tömeget mutat. c A hasi CT a bal májlebeny hiányát mutatja
A komputertomográfiás (CT) leletek a bal májlebeny hiányát mutatták (1c. ábra). A mágneses rezonanciás képalkotás (MRI) egy 15 mm-es gócot mutatott ki a 8. szegmensben (S8) és egy 8 mm-es gócot a 7. szegmensben (S7). Mindkét tumor hiperintenzitást mutatott a diffúzió-súlyozott képalkotáson (2a, b ábra) és hipointenzitást a hepatocelluláris fázisban (2c, d ábra). A superior mesenterialis angiográfia kimutatta a jobb májartériát és a jobb májlebenyt (3a. ábra), de a celiákus angiográfia nem mutatta ki a máj egyik régióját sem (3b. ábra). A háromdimenziós CT a bal májartéria, a bal kapuvéna és a bal máj epevezetékének hiányát mutatta (3c. ábra).
A Gd-EOB-DTPA-val dúsított MRI két elváltozást mutat, egyet-egyet a 7. és 8. szegmensben. a, b A diffúzió-súlyozott képalkotás nagy intenzitású elváltozásokat mutat. c, d A Gd-EOB-DTPA-val dúsított MRI alacsony intenzitású elváltozásokat mutat a hepatocelluláris fázisban
A hasi angiográfia és az MPR-felvételek a bal májlebeny agenezisét mutatják. a A superior mesenterialis arteriográfia szerint a jobb májlebeny látható. b A celiacus arteriográfia szerint a máj egyetlen régiója sem látható. c Az MPR-felvételen a bal májartéria, a bal kapuvéna és a bal máj epeúti rendszer hiánya látható. A kör alakú zóna (sárga) az S8 elváltozást mutatja. A körzóna (kék) az S7 elváltozását mutatja
A radiológiai leletek alapján a műtét előtti diagnózisunk HCC volt az S7 és S8-ban, a bal májlebeny agenezisével együtt. A HCC klinikai stádiuma T2N0M0, II. stádium volt az Union for International Cancer Control osztályozása (hetedik kiadás) szerint . Az intraoperatív leletek a bal májlebeny hiányát mutatták (4a. ábra). A csülöklebenyben és a jobb májlebenyben nem volt hipertrófia (4b. ábra). A falciformis ligamentumtól balra a máj teljes agenezise volt (4c. ábra). Ezek a leletek megerősítették a bal májlebeny veleszületett agenezisének diagnózisát. A jobb májlebenyben cirrózis volt. A daganatok ebben az esetben a máj felszíne közelében helyezkedtek el. Ezért laparoszkópos részleges hepatektómiát végeztünk az S7 és S8 esetében.
Az intraoperatív leletek a bal májlebeny hiányát mutatják. a A nyíl (fekete) a teljes májat mutatja. A máj durva megjelenése noduláris cirrózis. b A nyíl (fehér) a caudatlebeny hipertrófiájának hiányát mutatja. c A képen a máj teljes agenezise látható a falciform ligamentumtól balra (piros nyíl). d A kör (sárga) az S7 elváltozását mutatja. e A kör (piros) az S8 elváltozását mutatja. f A séma az egyes portok elhelyezését mutatja
Makroszkóposan az S7-ből és az S8-ból reszekált minta 14, illetve 4,5 mm átmérőjű, konfluens multinoduláris típusúnak tűnt. A daganatok szövettani vizsgálata mérsékelten differenciált (S7) és gyengén differenciált (S8) HCC-t mutatott (5a, b ábra). A reszekált máj nem rákos része megerősítette a májcirrózis diagnózisát. A beteg klinikai lefolyása kedvező volt, májműködési zavar vagy bármilyen szövődmény nélkül, és a 11. posztoperatív napon elbocsátották.
Makroszkópos leletek és a 7. és 8. szegmens reszekált mintájának szövettani vizsgálata. a Az S7 mintája 14 mm átmérőjű, konfluens multinoduláris típust mutat. A minta súlya 10 g volt. b Az S8 mintája konfluens multinoduláris típusú, 4,5 mm átmérőjű. A minta súlya 15 g volt. c Az S7 léziója mérsékelten differenciált hepatocelluláris karcinómát mutat (H&E festés ×20). d Az S8-as lézió gyengén differenciált hepatocelluláris karcinómát mutat (H&E festés ×20)
Diszkusszió
A májlebeny ágense a májszövet hiánya az epehólyag fossa jobb vagy bal oldalán . A bal májlebeny veleszületett hiánya ritka rendellenesség . A májlebeny veleszületett rendellenességeként határozzák meg, és először Arnold és Ashley-Montagu számolt be róla 1932-ben . A lebeny agenezisének előfordulási gyakorisága 19 000 boncolási esetből 0,005% .
Egy bal májlebeny agenezisében szenvedő beteget tapasztaltunk, akinek hepatocelluláris karcinómája is volt. Áttekintettük a bal májlebeny agenezisének 34, az irodalomban közölt esetét, beleértve a mi esetünket is. A betegek között 23 férfi és 11 nő volt, akik a diagnózis felállításakor 41-78 évesek voltak, az átlagéletkor 62 év volt. A korábbi beszámolókban hét esetben volt rosszindulatú társbetegség, négy esetben gyomorrák, egy esetben hepatocelluláris karcinóma, két esetben pedig egyéb rosszindulatú betegség . Az irodalomban nem tárgyalták részletesen a bal májlebeny agenezise és a rosszindulatú társbetegségek közötti lehetséges kapcsolatot.
A máj agenezise klinikailag tünetmentes, normális májfunkcióval . Ebben az esetben a hasi CT véletlenül mutatta ki a bal májlebeny agenezisét egy epigastralgia miatt végzett vizsgálat során. Egyetlen struktúra sem volt felismerhető, mint a bal májartéria, a bal májvéna vagy a kapuvéna. A faroklebeny vagy a jobb májlebeny hipertrófiája nem volt kimutatható. A képalkotó vizsgálatok a bal májlebeny agenezisét mutatták ki. Laparoszkópos részleges hepatektómiát végeztek rajta az S7 és S8 területén. A műtéti leletek megerősítették a máj teljes agenezisét a falciform ligamentumtól balra.
A májlebeny hipoplasiájával összefüggő veleszületett tényezők a köldökvéna anomáliája és a portális véna szegmens rendellenes fejlődése vagy trombózisa az embriológiai növekedés során . A májba vezető véráramlás kialakulásának elmaradása fontos a májlebeny agenezisében. A máj véráramlásának elzáródásával kapcsolatos szerzett tényezők közé tartozik a májcirrózis, a daganat okozta érelzáródás és a Budd-Chiari-szindróma .
A máj agenezisének diagnózisa előtt fontos kizárni a máj atrófiájának lehetőségét. Benz és Baggenstoss felsorolta a máj atrófiájának néhány okát, mint az epeutak elzáródása, a portális vénák és ágaik szűkülete, az epevezetékek tágulása által a bal portális vénára gyakorolt nyomás és a súlyos alultápláltság . Ebben az esetben nem tagadhatjuk annak lehetőségét, hogy a bal májlebeny agenezisét cirrózis okozta. Maguk a daganatok azonban nem okozták a májlebeny agenezisét, mivel nem volt jelentős érinvázió. Ezenkívül nem volt a jobb májlebeny vagy a csüdlebeny deformációja vagy kompenzációs hipertrófiája. Ezenkívül a bal májlebeny agenezisét betegünknél akkor észlelték, amikor 30 évvel ezelőtt cholecystectomián esett át. Ezért esetünkben a diagnózis a bal májlebeny veleszületett agenezise volt.
A bal májlebeny veleszületése általában olyan emésztési rendellenességekhez társul, mint a gyomorfekély, a sigmoid volvulus és az elmozdult duodenum az emésztőrendszer rögzített hibái és az epeúti rendszer rendellenes lefolyása következtében . A kóros májmorfológiai jellemzők az epehólyag elmozdulásához vezetnek, ami a hólyagcsatorna kompresszióját és torzióját eredményezi. Ez súlyos iatrogén epeúti sérülések szövődményeihez vezethet. Esetünkben nem azonosítottunk emésztési rendellenességet és kóros epeúti rendszert. Az ilyen anatómiai elváltozások műtét előtti ismerete szükséges a műtéti tervezéshez a végzetes műtéti szövődmények elkerülése érdekében.
A 34 esetből négy (11%), köztük a mi esetünk is, cirrózissal járt együtt. A cirrózis előfordulása és a bal májlebeny agenezise között nincs ismert mechanisztikus összefüggés. A bal májlebeny agenezisének legtöbb esete normális májfunkcióval jár. A 34 esetből kettő (6%), köztük a mi esetünk is, HCC-vel járt együtt. Így úgy tűnik, hogy előfordulása alacsony ezeknél a betegeknél.
A HCC standard kezelése a hepatektómia . Minamoto és munkatársai a bal májlebeny ageneziséről számoltak be egy hepatocelluláris karcinóma miatt poszterior szegmentektómián átesett betegnél. Ők arról számoltak be, hogy a beteg posztoperatív klinikai lefolyása a mi esetünkhöz hasonlóan kedvező volt, a reszekált májtérfogat helyreállításával együtt körülbelül 1 évvel a műtét után . Bár a tumorstátusz és a májfunkciós tartalék pontos preoperatív értékelése szükséges a posztoperatív májelégtelenség megelőzéséhez , a hepatektómia elfogadható a bal májlebeny agenezisével rendelkező HCC-s beteg esetében.