(CNN) Vauva, jonka sydän oli syntynyt ruumiinsa ulkopuolella, on selvinnyt leikkauksesta, jossa se asetettiin takaisin rintakehään.
Vanellope Hope Wilkins, joka on nyt kolmen viikon ikäinen, synnytyksen suoritti 50 lääkintäammattilaisen tiimi Glenfieldin sairaalassa Ison-Britannian Leicesterin osavaltion Leicesterin osavaltiossa 22. marraskuuta.
Syntynyt ectopia cordis, harvinainen synnynnäinen sairaus, joka aiheuttaa sydämen kasvamisen kehon ulkopuolelle, tyttövauva kävi läpi kolme intensiivistä leikkausta sydämen asettamiseksi rintakehän sisään. Hän on nyt toipumassa.
”Olin valmistautunut pahimpaan, se oli tapani käsitellä asiaa. Olin tuonut sairaalaan asun, jota hän voisi käyttää, jos hän kuolisi”, Vanellopen äiti Naomi Findlay sanoi tiistaina antamassaan lausunnossa. ”En todellakaan uskonut, että lapseni selviäisi hengissä, mutta Glenfieldin sairaalan henkilökunta on ollut uskomatonta.”
”Minulla on jatkuvasti tekemisissä vauvojen kanssa, joilla on sydänongelmia, ja jotkut heistä ovat hyvin monimutkaisia”, sanoi tohtori Frances Bu’Lock, joka on Glenfieldin sairaalan lastenkardiologian erikoislääkäri.”
”Tämä on vasta toinen tapaus 30 vuoden aikana, kun olen nähnyt tämän nimenomaisen sairauden, ja se on äärimmäisen harvinaista”, hän sanoi. ”Vanellope on ensimmäinen vauva, joka on selvinnyt hengissä tästä operaatiosta Yhdistyneessä kuningaskunnassa.”
Todennäköisyyksien kasaantuminen heitä vastaan
Ensimmäinen ultraäänitutkimus yhdeksän viikon iässä oli ilmoittanut Vanellopen vanhemmille, Naomi Findlaylle ja Dean Wilkinsille, että heidän vauvansa sydän ja osa vatsalaukusta olivat alkaneet kasvaa ruumiin ulkopuolella.
Bu’Lock teki Naomille ultraäänitutkimuksen 16 viikolla ja totesi, että vaikka Vanellopen suolisto oli siirtynyt takaisin oikeaan asentoon, hänen sydämensä oli edelleen poissa paikaltaan.
Kolmen viikon ikäinen Vanellope Hope Wilkins vanhempiensa Naomi Findlayn ja Dean Wilkinsin kanssa Glenfieldin sairaalassa Leicesterissä. Verikoe vahvisti, että muiden kromosomipoikkeavuuksien riski oli pieni, jolloin Naomi ja Dean päättivät taistella tyttärensä hengen puolesta.
Bu’Lock ei odottanut, että vauva selviytyisi, hän sanoi. ”Vaikeuksia oli niin paljon – hänellä saattoi olla muita elinongelmia. Mahdollisuudet hänen selviytymistään vastaan olivat siinä vaiheessa valtavat.”
Useimmissa tapauksissa epämuodostuma havaitaan kohdussa ja raskaus keskeytetään tai johtaa kuolleena syntymiseen. Onnistunut synnytys tuo sairaalan mukaan mukanaan myös erittäin suuren infektioiden tai niihin liittyvien vikojen riskin.
Naomi ja Dean saivat neuvontaa koko prosessin ajan.
Kirurgit synnyttävät ihmeen
Neljän lääkäriryhmän Glenfieldissä – joka kuuluu Ison-Britannian kansalliseen terveydenhuoltopalveluun (NHS) – oli määrä synnyttää vauva 22. marraskuuta keisarileikkauksella infektioriskin pienentämiseksi sekä vauvan sydämen loukkaantumisriskin vähentämiseksi.
Synnytyksen jälkeen Vanellope laitettiin steriiliin muovipussiin, jotta vähennettiin hänen sydämeensä kohdistuvaa infektioriskiä ja pidettiin alttiit kudokset kosteina.
”Vanellope syntyi hyvässä kunnossa. Hän itki syntyessään ja selviytyi hyvin varhaisesta vakauttamisesta, ja hänen sydämensä jatkoi lyömistä tehokkaasti”, sanoi Glenfieldin konsultoiva neonatologi Jonathan Cusack.
”Noin 50 minuutin iässä katsottiin, että Vanellope oli tarpeeksi vakaa, jotta hänet voitiin siirtää takaisin pääsaliin, jossa hän oli syntynyt, odottaville anestesialääkäreille, synnynnäisistä sydänsairauksista vastaaville ja lastenkirurgisille tiimeille, jotka aloittivat koko sydämen sijoittamisen takaisin rintakehän sisälle”, Cusack sanoi.
Vaikka vika Vanellopen rintakehässä oli pieni, kirurgit olivat huolissaan sydämen oikeasta uudelleenasettelusta, jotta se kiinnittyisi kunnolla suoniin ja valtimoihin.
”Nyt hän on ulkona, hänelle on tehty kolme leikkausta ja hänen sydämensä on peitetty – uskon, että hänen mahdollisuutensa ovat paljon paremmat”, sanoi Bu’Lock, joka kutsui leikkausta ”haastavaksi (pikemminkin) kuin monimutkaiseksi”.”
”Ectopia cordis -tapaukset ovat äärimmäisen harvinaisia, mutta Vanellopen tilanne on vieläkin epätavallisempi”, sanoi tohtori Martin Ward-Platt kuninkaallisesta lastenlääketieteellisestä ja -terveydellisestä tiedekunnasta (Royal College of Paediatrics and Child Health), joka ei kuitenkaan ollut osallisena leikkauksessa. ”Yleensä Vanellopen kaltaisilla vauvoilla on syntyessään useita muita sydämen tai muiden elinten komplikaatioita, mutta mediaraporttien perusteella näyttää siltä, että tämä saattaa olla ainoa poikkeavuus – mikä tekee siitä vielä harvinaisemman.”
Sydän poissa paikaltaan
Ectopia cordis, joka kirjaimellisesti suomennettuna tarkoittaa ”poissa paikaltaan olevaa sydäntä”, on sydämen epämuodostuma, joka kehittyy kehityksen varhaisvaiheessa kohdussa.
Tila aiheuttaa sen, että sydän muodostuu joko osittain tai kokonaan rintaontelon ulkopuolelle, yleensä kaulalle, rintakehään, vatsaan tai kohdunkaulaan.
Se liittyy yleensä synnynnäiseen sydänsairauteen ja muihin siihen liittyviin epämuodostumiin, minkä vuoksi sen sairastaneilla on hyvin heikot mahdollisuudet selviytyä.
Sairaalan mukaan sairaus vaikuttaa arviolta vajaaseen kahdeksaan vauvaan miljoonaa elävänä syntynyttä lasta kohden, ja eloonjäämismahdollisuus on alle 10 prosenttia.
”Jotta asia olisi oikeassa kontekstissa, emme odottaisi, että Yhdistyneessä kuningaskunnassa tapahtuisi tämänkaltainen tapaus useammin kuin kerran viidessä tai kymmenessä vuodessa”, Ward-Platt sanoi.
Neuvokas isä Dean Wilkins sanoi lausunnossaan: ”Sillä hetkellä, kun hän syntyi, tajusin, että olimme tehneet oikean päätöksen. Ihmiset aina tyrmäävät NHS:n, mutta kaikki mitä olemme nähneet Glenfieldin tiimiltä, on ystävällisyyttä ja halua pitää Naomi ja Vanellope turvassa, enkä voi alkaa kiittää heitä siitä, mitä he ovat tehneet tyttöjeni hyväksi.”