Tapaus
Sairaalassamme esiteltiin hematologian osastolle 79-vuotias mies, jolla oli aiemmin esiintynyt myelodysplastinen syndrooma. Hänet ohjattiin osastollemme epigastralgian vuoksi. Hänellä ei ollut aiemmin ollut verensiirtoja. Hänellä ei ollut tupakointi- tai juomahistoriaa. Laboratoriotiedot olivat seuraavat: valkosolut 12 460/μl, punasolut 513 × 104/μl, hemoglobiini 16,1 g/dl, verihiutaleet 15,3 × 104/μl, kokonaisbilirubiini 0,8 mg/dl, aspartaattiaminotransferaasi 50 U/l, alaniiniaminotransferaasi 62 U/l, emäksinen fosfataasi 303 U/l, γ-glutamyylitransferaasi 199 U/l, albumiini 4,2 g/dl, protrombiiniaika 98,0 %. Hepatiitti B -viruksen pinta-antigeenin ja hepatiitti C -viruksen vasta-aineiden testit olivat negatiivisia. Hänen Child-Pugh-luokituksensa oli luokka A. Hänen seerumin alfa-fetoproteiinipitoisuutensa oli 254 ng/ml, ja seerumin CA19-9-, CEA- ja K-vitamiinin puuttumisen indusoimien proteiinien pitoisuudet olivat normaalialueella. Vatsan tietokonetomografiassa havaittiin 15 mm:n suuruinen vaimentuma, jossa oli varhaisvaiheen tehostumista ja myöhäisvaiheen huuhtoutumista segmentissä 8 (kuvat 1a, b). Hänellä diagnosoitiin HCC.
CT:ssä näkyy vasemman maksalohkon ageneesi, johon liittyy HCC. a Dynaamisen CT:n valtimovaiheessa näkyy 15 mm:n suuruinen hypervaskulaarinen massa segmentissä 8. b Viivästynyt vaihe osoittaa hypovaskulaarisen massan. c Vatsan tietokonetomografia osoittaa vasemman maksalohkon puuttumisen
Tietokonetomografialöydökset osoittivat vasemman maksalohkon puuttumisen (kuva 1c). Magneettikuvauksessa (MRI) todettiin 15 mm:n kyhmy segmentissä 8 (S8) ja 8 mm:n kyhmy segmentissä 7 (S7). Molemmissa kasvaimissa oli hyperintensiteettiä diffuusiopainotteisessa kuvantamisessa (kuvat 2a, b) ja hypointensiteettiä hepatosellulaarisessa vaiheessa (kuvat 2c, d). Superior mesenteric -angiografiassa näkyi oikea maksavaltimo ja oikea maksalohko (kuva 3a), mutta keliakia-angiografiassa ei näkynyt maksan aluetta (kuva 3b). Kolmiulotteinen tietokonetomografia osoitti vasemman maksavaltimon, vasemman porttilaskimon ja vasemman maksan sappiteiden puuttumisen (kuva 3c).
Gd-EOB-DTPA:lla tehostettu magneettikuvaus osoitti kahta leesiota, kumpaakin segmentissä 7 ja 8. a, b Diffuusiopainotteisessa kuvantamisessa nähdään suuren intensiteetin leesioita. c, d Gd-EOB-DTPA:lla tehostetussa magneettikuvauksessa nähdään matalan intensiteetin leesioita hepatosellulaarisessa vaiheessa
Vatsaontelon angiografia- ja MPR-kuvissa näkyy vasemman maksalohkon ageneesi. a Superior mesenteric -arteriografiassa näkyy oikea maksalohko. b Celiac-arteriografiassa ei näy mitään maksan aluetta. c MPR-kuvassa näkyy vasemman maksavaltimon, vasemman porttilaskimon ja vasemmanpuoleisen maksan sappitiehyen puuttuminen. Ympyrävyöhyke (keltainen) osoittaa S8:n vaurion. Ympyrävyöhyke (sininen) osoittaa S7:n vaurion
Radiologisten löydösten perusteella preoperatiivinen diagnoosimme oli HCC S7:ssä ja S8:ssa, johon liittyi vasemman maksalohkon agenesia. HCC:n kliininen vaihe oli T2N0M0, vaihe II Union for International Cancer Control -luokituksen (seitsemäs painos) mukaan. Intraoperatiiviset löydökset osoittivat, että vasen maksalohko puuttui (kuva 4a). Kaudaattilohkon tai oikean maksalohkon hypertrofiaa ei ollut havaittavissa (kuva 4b). Falciform ligamentin vasemmalla puolella oli täydellinen maksan ageneesi (kuva 4c). Nämä löydökset vahvistivat diagnoosin vasemman maksalohkon synnynnäisestä ageneesista. Oikeassa maksalohkossa oli kirroosi. Tässä tapauksessa kasvaimet sijaitsivat lähellä maksan pintaa. Siksi suoritimme laparoskooppisen osittaisen hepatektomian S7:n ja S8:n osalta.
Intraoperatiiviset löydökset osoittavat vasemman maksalohkon puuttumisen. a Nuoli (musta) osoittaa koko maksan. Maksan karkea ulkonäkö on nodulaarinen kirroosi. b Nuoli (valkoinen) osoittaa, että kaudaattilohko ei ole hypertrofinen. c Tässä kuvassa näkyy täydellinen maksan ageneesi falciform ligamentin vasemmalla puolella (punainen nuoli). d Ympyrä (keltainen) osoittaa S7:n vaurion. e Ympyrä (punainen) osoittaa S8:n vaurion. f Kaavio osoittaa kunkin portin sijoittamisen
Makroskooppisesti S7:stä ja S8:sta resekoitu näyte näytti olevan läpimitaltaan 14 mm:n ja 4,5 mm:n läpimittainen konfluentti multinodulaarinen tyyppi. Kasvainten histologinen tutkimus osoitti kohtalaisesti erilaistunutta (S7) ja huonosti erilaistunutta (S8) HCC:tä (kuva 5a, b). Resekoidun maksan ei-syöpäinen osa vahvisti maksakirroosin diagnoosin. Potilaan kliininen kulku oli suotuisa ilman maksan toimintahäiriöitä tai komplikaatioita, ja hänet kotiutettiin leikkauksen jälkeisenä päivänä 11.
Makroskooppilöydökset ja makroskooppitutkimus segmenttien 7 ja 8 resekoidusta näytteestä. a S7:n näytteessä näkyy läpimitaltaan 14 millimetrin läpimitaltaan konguusiivinen moninodulaarinen tyyppi. Näytteen paino oli 10 g. b S8:n näytteessä on läpimitaltaan 4,5 mm:n läpimittainen konfluentti multinodulaarinen tyyppi. Näytteen paino oli 15 g. c S7:n leesiossa on kohtalaisesti erilaistunut hepatosellulaarinen karsinooma (H&E-värjäys × 20). d S8:n leesio osoittaa heikosti erilaistunutta hepatosellulaarista karsinoomaa (H&E-värjäys ×20)
Keskustelu
Maksalohkon synnynnäisyydellä tarkoitetaan maksakudoksen puuttumista oikealle tai vasemmalle sappilohkosta . Vasemman maksalohkon synnynnäinen puuttuminen on harvinainen poikkeavuus . Se määritellään synnynnäiseksi maksalohkon häiriöksi, ja siitä kertoivat ensimmäisen kerran Arnold ja Ashley-Montagu vuonna 1932 . Maksalohkon ageneesin esiintyvyydeksi on raportoitu 0,005 % 19 000 ruumiinavaustapauksessa .
Olemme kokeneet potilaan, jolla oli vasemman maksalohkon ageneesi ja jolla oli myös hepatosellulaarinen karsinooma . Kävimme läpi 34 kirjallisuudessa raportoitua vasemman maksalohkon ageneesitapausta, mukaan lukien meidän tapauksemme. Potilaista 23 oli miehiä ja 11 naisia, jotka olivat diagnoosihetkellä 41-78-vuotiaita, ja keski-ikä oli 62 vuotta. Aiemmissa raporteissa seitsemällä tapauksella oli pahanlaatuisia liitännäissairauksia, neljällä tapauksella mahasyöpää, yhdellä tapauksella hepatosellulaarista karsinoomaa ja kahdella tapauksella muita pahanlaatuisia sairauksia . Kirjallisuudessa ei ole käsitelty yksityiskohtaisesti vasemman maksalohkon ageneesin ja pahanlaatuisten liitännäissairauksien mahdollista yhteyttä.
Maksan ageneesi on kliinisesti oireeton ja maksan toiminta normaali . Tässä tapauksessa vatsan TT paljasti satunnaisesti vasemman maksalohkon ageneesin epigastralgian tutkimisen yhteydessä. Mitään rakennetta ei voitu tunnistaa vasemman maksavaltimon, vasemman maksalaskimon tai porttilaskimon kaltaiseksi. Kaudaattilohkon tai oikean maksalohkon hypertrofiaa ei todettu. Kuvantamistutkimukset osoittivat vasemman maksalohkon ageneesin. Hänelle tehtiin laparoskooppinen S7:n ja S8:n osittainen hepatektomia. Leikkauslöydökset vahvistivat maksan täydellisen ageneesin falciform ligamentin vasemmalla puolella.
Maksalohkon hypoplasiaan liittyviä synnynnäisiä tekijöitä ovat napalaskimon anomalia ja porttilaskimosegmentin epänormaali kehitys tai tromboosi embryologisen kasvun aikana . Maksan verenkierron muodostumisen epäonnistuminen on tärkeää maksalohkon ageneesissa. Maksan verenkierron estymiseen liittyviä hankittuja tekijöitä ovat muun muassa maksakirroosi, kasvaimen aiheuttama verisuonitukos ja Budd-Chiarin oireyhtymä .
Maksan atrofian mahdollisuus on tärkeää sulkea pois ennen maksan ageneesidiagnoosin tekemistä. Benz ja Baggenstoss listasivat maksan atrofian syiksi sappiteiden tukkeutumisen, porttilaskimoiden ja niiden haarojen ahtauman, sappiteiden laajentumisen aiheuttaman paineen vasempaan porttilaskimoon ja vakavan aliravitsemuksen . Tässä tapauksessa ei voida sulkea pois mahdollisuutta, että vasemman maksalohkon ageneesi johtui maksakirroosista. Kasvaimet itsessään eivät kuitenkaan aiheuttaneet maksalohkon ageneesiä, koska niissä ei ollut merkittävää verisuonten tunkeutumista. Oikean maksalohkon tai kaudaattilohkon deformaatiota tai kompensoivaa hypertrofiaa ei myöskään esiintynyt. Lisäksi potilaamme vasemman maksalohkon ageneesi todettiin, kun hänelle tehtiin kolekystektomia 30 vuotta sitten. Näin ollen tapauksessamme diagnoosi oli vasemman maksalohkon synnynnäinen ageneesi.
Vasemman maksalohkon synnynnäinen ageneesi liittyy yleensä ruoansulatuskanavan häiriöihin, kuten mahahaavaan, sigmavolvulukseen ja sijoittuneeseen pohjukaissuoleen ruoansulatuskanavan kiinteiden vikojen ja sappiteiden epänormaalin kulun seurauksena . Epänormaalit maksan morfologiset ominaisuudet johtavat sappirakon siirtymiseen, mikä johtaa kystisen kanavan puristumiseen ja kiertymiseen. Se voi johtaa vakavien iatrogeenisten sappivammojen komplikaatioihin. Meidän tapauksessamme emme tunnistaneet ruoansulatuskanavan häiriöitä ja epänormaalia sappiteiden toimintaa. Tällaisten anatomisten muutosten tunteminen ennen leikkausta on välttämätöntä kirurgisen suunnittelun kannalta, jotta voidaan välttää kohtalokkaat kirurgiset komplikaatiot.
Neljään (11 %) 34 tapauksesta, mukaan lukien meidän tapauksemme, liittyi kirroosi . Kirroosin ja vasemman maksalohkon ageneesin esiintyvyyden välillä ei tunneta mekaanista yhteyttä. Useimmissa vasemman maksalohkon ageneesitapauksissa maksan toiminta on normaali. Kahdessa (6 %) 34 tapauksesta, mukaan lukien meidän tapauksemme, esiintyi HCC. Näin ollen sen esiintyvyys näyttäisi olevan pieni näillä potilailla.
Hepatektomia on HCC:n vakiohoito . Minamoto ym. raportoivat vasemman maksalohkon ageneesistä potilaalla, jolle tehtiin posteriorinen segmentektomia hepatosellulaarisen karsinooman vuoksi. He raportoivat, että potilaan leikkauksen jälkeinen kliininen kulku oli suotuisa, samanlainen kuin meidän tapauksessamme, ja resekoitu maksan tilavuus palautui noin 1 vuoden kuluttua leikkauksesta . Vaikka kasvaimen tilan ja maksan toimintareservin tarkka arviointi ennen leikkausta on välttämätöntä postoperatiivisen maksan vajaatoiminnan ehkäisemiseksi , hepatektomia on hyväksyttävä HCC-potilaalle, jolla on vasemman maksalohkon ageneesi.