Täydellinen molemminpuolinen horisontaalisen katseen halvaus on harvinainen kliininen ilmenemismuoto hermostollisissa sairauksissa . Spesifiset radat (medial longitudinal fasciculus) ja ytimet (abducens, oculomotor) ovat vastuussa lateraalisesta katseesta. Abducens-ytimistä lähtee kaksi hermosäiejoukkoa, joista toinen johtaa ipsilateraalisen silmän abduktioon ja toinen, sisäydinneuroneiksi kutsuttu hermosäiejoukko kulkee mediaalisen pituussuuntaisen fasciculuksen (MLF) kautta kontralateraaliseen oculomotoriseen ytimeen, mikä johtaa kontralateraalisen silmän samanaikaiseen adduktioon. Abducens- ja MLF-kuitujen lisäksi paramediaaninen pontinen verkkomuodostuma käsittää useita eksitatorisia ja inhibitorisia soluryhmiä, jotka on järjestetty toiminnallisesti ponsin ja medullan verkkomuodostumaan. PPRF:stä lähtevät efferentit yhteydet vaikuttavat ipsilateraaliseen abducens-ytimeen ja siten niiden rooli konjugoitujen horisontaalisten silmänliikkeiden käynnistämisessä tai keskeyttämisessä . Kaikki vauriot, jotka vaikuttavat kuvattuihin ratoihin ja rakenteisiin, voivat johtaa poikkeavuuksiin konjugoituneissa silmänliikkeissä. Vaurion tyypistä riippumatta käsitellään lyhyesti kliinisiä piirteitä, jotka kehittyvät vauriokohdan perusteella.
Abducens-ytimiin vaikuttavat vauriot aiheuttavat ipsilateraalisen horisontaalisen katseen halvaantumisen, koska ne vaurioittavat motorisia neuroneja ja ytimistä lähteviä sisäydinneuroneja. Näin ollen molemminpuolinen horisontaalisen katseen halvaus aiheutuu, jos vaurio(t) kohdistuu(vat) molempiin abduktiotumakkeisiin. Pystysuora katse säilyy täysin ehjänä, koska näillä ytimillä ei ole merkitystä konjugoituneissa pystysuuntaisissa silmänliikkeissä. Konjugoituneen horisontaalisen katseen halvaantumisen voi aiheuttaa myös vaurio(t), joka(t) kohdistuu(vat) sekä abducensin motorisiin kuituihin että abducenssin ydintä edeltäviin MLF-kuituihin. MLF:n eristetty vaurio aiheuttaa klassisen INO:n, jossa silmän abduktio säilyy, mutta ipsilateraalinen silmä ei kuitenkaan pysty adductoitumaan konjugoidun horisontaalisen katseen aikana. Vauriot, jotka koskevat PPRF:ää bilateraalisesti, johtavat myös bilateraaliseen horisontaalisen katseen halvaukseen, joka on samanlainen kuin bilateraalisten abduktiotumien vaurioituminen, koska PPRF toimii relekeskuksena, joka yhdistää aivokuoren frontaaliset silmäkentät abduktiotumakkeisiin. Koska PPRF:n rostraaliset alueet koordinoivat vertikaalisia sakkadiliikkeitä, PPRF:n vauriot voivat johtaa myös vertikaalisten silmänliikkeiden nopeuden vähenemiseen, kuten tapauksessamme.
Huolimatta siitä, että akuutit MS-taudin vauriot yleensä tehostuvat magneettikuvauksessa gadoliniuminjektion jälkeen, potilaamme PPRF:n vauriot eivät tehostuneet. Vaikka tämä ei täysin sulje pois leesion akuuttia, se voi johtua kontrastiaineen riittämättömästä annostelusta tai riittämättömästä ajoituksesta.
Tärkeä erotusdiagnoosi, josta olisi keskusteltava tarkemmin, on neuromyelitis optica. NMO on tulehduksellinen sairaus, joka koskee keskushermostoa mutta eroaa MS-taudista kliinisten ja kuvantamislöydösten perusteella. NMO diagnosoidaan pääasiassa osoittamalla spesifisiä vasta-aineita, kuten anti-AQP4- ja anti-MOG-vasta-aineita. Vaikka nämä vasta-aineet olivat potilaallamme negatiivisia, NMO-diagnoosia ei voida täysin sulkea pois, koska NMO:n diagnostiset kriteerit on kuvattu potilailla, joiden vasta-ainepaneelit ovat negatiivisia. Potilaallamme ei ollut merkkejä näköhermotulehduksesta sen enempää magneettikuvauksissa kuin kliinisissä löydöksissäkään. Vaikka kuvissa (kuvat 1-a, b) näkyvät vauriot näyttävät sijaitsevan lähellä postrema-aluetta, potilaallamme ei kuitenkaan esiintynyt hikka-, pahoinvointi- tai oksenteluoireita, jotka viittaisivat postrema-alueen oireyhtymään. NMO-potilailla voi esiintyä myös akuuttia myeliittiä, joka on samanlainen kuin potilaallamme. NMO:n selkäydinvaurioiden on kuitenkin kriteerien perusteella ulotuttava kolmeen tai useampaan nikamasegmenttiin pituussuunnassa, toisin kuin potilaamme selkäydinvauriot, mikä tekee NMO-diagnoosin hyvin epätodennäköiseksi.
Vähäisissä tapausraporteissa kuvataan MS-tautia sairastavia potilaita, joilla on ollut bilateraalisesti konjugatiivinen horisontaalisen katseen halvaus joko ensimmäisenä ilmenemismuotona tai sairauden kulun myötä.
Joseph ym. raportoi tapauksesta, jossa nainen sairasti horjumista ja ajoittaista diplopiaa. Hänen oireensa etenivät niin, että hän ei pystynyt liikuttamaan silmiään pysty- ja vaakasuunnassa. Potilaasta saatu ydinmagneettiresonanssikuva (NMR) viittasi MS-tautiin, ja oireita aiheuttanut leesio sijaitsi ponsin tasolla, johon kuului ventraalinen periaqueductaalinen alue. Kirjoittaja olettaa, että tämä leesio, joka sijaitsi dorsaalisesti MLF:n alueella, aiheutti silmänliikkeiden poikkeavuudet, ja ehdottaa, että vaakasuuntaisen katseen hallinnan laskevat radat saattavat kulkea kyseisen kohdan kautta.
Toisessa tapausraportissa potilaalle esiteltiin silmien liikkeiden rajoittuminen molemmille puolille ja näön hämärtyminen. Magneettikuvausta soveltamalla potilaalla diagnosoitiin selvä MS-tauti. Oireita aiheuttanut vaurio sijaitsi posteromediaalisessa osassa alempaa pontin tegmentumia T2-hyperintensiivisinä vaurioina. Abducens-ytimien osallisuutta pidetään potilaan konjugatiivisen katseen halvauksen alkuperänä.
Tan ym. kuvaavat MS-tautia sairastavaa naista, jolla esiintyi myös molemminpuolinen horisontaalisen katseen halvaus, konvergenssin puute ja vasen perifeerinen kasvohalvaus. Potilaan magneettikuvauksen aivorungon demyelinaation sijainnin ja kliinisten ilmenemismuotojen suhteen kirjoittaja uskoi, että oireiden syyksi voitaisiin katsoa bilateraalinen PPRF:n osallistuminen.
Silmän liikehäiriöt ovat yleisiä esiintymismuotoja multippeliskleroosissa; bilateraalinen horisontaalisen katseen halvaus on kuitenkin harvinainen kliininen ilmentymä. Potilaallamme esiintyi molemminpuolisen horisontaalisen katseen rajoittuneisuutta. Tällä esityksellä voi olla myös useita muita etiologioita, kuten infarkti, vaskuliitti ja NMO. Siksi potilaalta olisi saatava täydellinen anamneesi, johon sisältyvät aiemmat kohtaukset, kunkin oireen ajankohta ja muut samanaikaiset systeemiset oireet. Laboratoriotutkimuksiin olisi sisällyttävä komplementtitasot, akuutin faasin reaktantit, antineutrofiiliset sytoplasmavasta-aineet (ANCA) ja antinukleaariset vasta-aineet (ANA) vaskuliitin varalta ja erityisesti anti-NMO- ja anti-MOG-vasta-aineet NMO:n poissulkemiseksi, sillä NMO on usein MS-taudin jäljittelijä. Magneettikuvaus ja muut kuvantamismenetelmät voivat myös auttaa erottamaan demyelinoivat vauriot muun tyyppisistä vaurioista, kuten infarktista. Oletamme, että nämä vauriot koskevat todennäköisesti katsekeskuksia pontin alueella molemmin puolin, ja ne ovat syynä potilaamme kliiniseen oireiluun. Potilaalla, jolla esiintyy silmän liikehäiriöitä ja katserajoituksia, tulisi tehdä kuvantamistutkimus epäiltyjen vaurioiden paikantamiseksi ponissa ja ennakoida multippeliskleroosia, erityisesti jos kyseessä on nuori tai keski-ikäinen nainen.