Systeeminen sarkoidoosi, johon liittyy koteloituva granulooma | BMJ Case Reports

Keskustelu

Sarkoidoosi on vaihteleva monisysteeminen sairaus, jolle on histologisesti ominaista, että sairastuneessa kudoksessa esiintyy koteloitumattomia granuloomia. Sarkoidoosin etiologia on edelleen epäselvä. Sarkoidoosi on levinnyt epätasaisesti, ja sen esiintyvyys on suuri Euroopan maissa. Sarkoidoosin patologinen diagnoosi perustuu pitkälti muiden syiden poissulkemiseen ei-necrotisoivien granuloomien osalta. Granulooman muodostuminen on epäspesifinen immunologinen vaste, jonka voivat laukaista monet erilaiset infektiot, kemikaalit, entsyymiviat, kasvaimet, allergeenit ja muut olosuhteet.2 NSG on harvinainen ja edelleen huonosti tunnettu sarkoidoosin muunnos.3 Kirjallisuustutkimus osoittaa, että tämä sairaus on harvinainen4,-,7 Vuonna 1973 Liebow4 viittasi ensimmäisen kerran tautiin, jolle ovat ominaisia sarkoidin kaltaiset granuloomat, joihin liittyy vaskuliitti ja nekroosi, kuvaillessaan luokittelemaansa keuhkoangiittia ja -granulomatoosia, jotka eivät johdu tunnetuista tartunnanaiheuttajista tai jotka eivät liity reumatautiin. Hän kutsui tätä tautia ”nekrotisoivaksi sarkoidigranulomatoosiksi” ja aloitti keskustelun siitä, onko kyseessä nekrotisoiva angiitti, johon liittyy sarkoidireaktio, vai sarkoidoosi, johon liittyy granuloomien ja verisuonten nekroosi. NSG diagnosoidaan patologisten piirteiden perusteella, ja sillä on yhteisiä histologisia ja kliinisiä piirteitä sarkoidoosin kanssa. Kliinisiin piirteisiin kuuluvat subakuutisti alkava kuume, yöhikoilu, yskä, pleureettinen rintakipu, hengenahdistus ja huonovointisuus. Tauti puhkeaa yleensä neljännestä kuudenteen elinvuosikymmeneen, ja sitä sairastavat useimmiten naiset. Kuten aiemmin on todettu, useimmilla potilailla esiintyy keuhko-oireita, ja pienessä osassa tapauksista on kuvattu keuhkojen ulkopuolista tautia, joka vaikuttaa tavallisimmin silmiin ja keskushermostoon.1 Patenttimme oli 58-vuotias iranilaisnainen, jolla oli tuottamatonta yskää, yöhikoilua, matala-asteista kuumetta ja laihtumista. Lisäksi hänellä oli hepatosplenomegaliaa ja epänormaaleja maksan toimintakokeita. Moninkertaiset keuhkokyhmyt, joihin liittyy tai ei liity hilussolmukkeiden laajentumista, ovat merkittävä radiografinen piirre NSG:ssä. Tässä tapauksessa rintakehän röntgenkuvauksessa ja rintakehän tietokonetomografiassa todettiin diffuuseja molemminpuolisia keuhkokyhmyjä, erityisesti keuhkoputkien ja keuhkorakkuloiden ympärillä, sekä pieniä mediastinaalisia lymfadenopatioita. Kirjallisuudessa on vain vähän tietoa NSG-potilaiden laboratoriokokeista. Potilaallamme todettiin, että tulehdusmerkkiaineet olivat koholla. Mielenkiintoista on, että ACE-pitoisuus oli tässä tapauksessa normaali, vaikka se on koholla lähes 60 prosentilla aktiivista sarkoidoosia sairastavista potilaista.8 9 Toinen biologinen parametri, joka voisi olla hyödyllinen erotusdiagnostiikassa, on ANCA, joka oli tapauksessamme negatiivinen. Tässä tapauksessa alkuperäinen diagnoosi oli tuberkuloosi, joka perustui potilaan etniseen taustaan ja histopatologisiin löydöksiin epitelioidisesta granulomatoottisesta kudoksesta, jossa oli tuberkuloosiin viittaavaa laajaa nekroosia. Koska tuberkuloosilääkkeisiin ei saatu vastetta, alkuperäistä diagnoosia jouduttiin harkitsemaan uudelleen, ja mykobakteeri-infektio suljettiin pois. Hoitoresistentin Mycobacterium tuberculosis -bakteerin tai epätyypillisten mykobakteerien mahdollisuus hylättiin, koska BAL-viljelynäyte oli negatiivinen ja koska endobronkiaalisista biopsianäytteistä ei löytynyt mykobakteereja, ja diagnoosi muutettiin sarkoidoosiksi, johon liittyi laaja nekroosi. Tiedot NSG:n luonteesta ja sen suhteesta sarkoidoosiin ovat ristiriitaisia. Kliiniset (systeemisten oireiden yleisyys ja vakavuus), biologiset (normaali ACE-taso) ja histopatologiset tiedot viittaavat siihen, että NSG on sarkoidoosin ja systeemisten nekrotisoivien vaskuliittien välimuoto. NSG:n ennuste on suotuisa, kuten osoitti potilaamme, jota hoidettiin prednisonilla ja joka toipui merkittävästi. Johtopäätöksenä voidaan todeta, että NSG on harvinainen ja todennäköisesti erillinen kokonaisuus, jonka kliiniset, radiologiset ja histopatologiset oireet muistuttavat tuberkuloosia.7 NSG-diagnoosia olisi harkittava potilailla, joilla on nekrotisoiva granulomatoottinen tulehdus, kun tuberkuloosia ei voida osoittaa bakteriologisesti. Lisäksi monista aiemmista raporteista poiketen NSG:ssä voi esiintyä keuhkojen ulkopuolisia ilmenemismuotoja.