Sydämen myksoomat, vaikka ne ovatkin harvinaisia, ovat yksi yleisimmistä primaarisista sydänkasvaimista, ja niiden osuus on ~50 % primaarisista hyvänlaatuisista sydänkasvaimista.
Epidemiologia
Sydänmyksoomat ovat yleisin primaarinen sydänkasvain aikuisilla (~50 %), mutta ne ovat suhteellisen harvinaisia lapsuudessa, jossa sydämen rabdomyoomat ovat yleisempiä 8,11. Sydänmyksoomien ilmaantuvuus on noin 0,5 miljoonaa asukasta kohti vuodessa 12. Esiintymisikä vaihtelee suuresti (11-82 vuotta), ja suurin osa potilaista sairastuu aikuisiässä (keskimäärin ~50 vuotta) 7,13. Naisilla on todettu olevan naispuolinen mieltymys 7,13.
Kliininen taudinkuva
Noin 20 % potilaista on oireettomia, ja myksoomat löydetään satunnaisesti sydämen kuvantamistutkimuksissa 7. Oletettavasti kuvantamisen määrän lisääntyessä tämä luku kasvaa.
Kliiniset piirteet ovat vaihtelevia ja riippuvat sijainnista ja muusta liitännäispatologiasta, esim. läppätuhosta. Oireiden kolmijako kuitenkin tunnistetaan 7-8:
- läppäobstruktio
- vasen puoli: hengenahdistus, ortopnea, keuhkoödeema
- oikeanpuoleinen: Oikean sydämen vajaatoiminnan oireet
- embolinen tapahtuma
- jakautuminen riippuu kasvaimen sijainnista
- useimmat ovat vasemmanpuoleisia, ja siksi,
Auskultaatiossa esiintyy yleensä sydämen sivuääni. Tyypillinen löydös potilailla, joilla on pedunculated ja prolapsing myxoma, on niin sanottu ”tumor plop” 7.
Patologia
Tämän massan täsmällisestä luonteesta vallitsee kiistaa, mutta yleisesti ottaen niitä pidetään hyvänlaatuisina kasvaimina. Jotkut kirjoittajat uskovat, että ne edustavat järjestäytyneitä trombeja.
Morfologisesti ne ovat usein hemorragisia ja vaihtelevan kiinteitä. Ne voivat olla sessiilejä tai polveilevia (yleisempiä) ja kooltaan vaihtelevia (1-10 cm). Ne syntyvät useimmiten vasemmassa eteisessä, kiinnittyneinä eteisten väliseinään fossa ovalen alueella.
Lokaatio
Potilaat, joilla on eteismyksooma, voidaan jakaa kahteen ryhmään: tyypillisiin (valtaosa) ja epätyypillisiin 7,9:
- tyypillisiin: yksinäinen, ~75% sijaitsee vasemmassa eteisessä
- epätyypillinen: aikaisempi ilmaantuvuus; useat kasvaimet ovat yleisiä ja sijaitsevat useammin oikeassa sydämessä tai vasemmassa kammiossa
Yleisjakauma 8,9:
- atria (95 %)
- vasen (75 %)
- oikea (20 %)
- ventrikulaarinen (5 %)
Yhteisöt
Moninkertaisen endokriinisen neoplasian oireyhtymiin on kuvattu harvinainen, mutta hyvin kuvattu assosiaatio, joka tunnetaan nimellä Carney-kompleksi 7-8.
Röntgenpiirteet
Röntgenkuva
Rintakehän röntgenkuva voi olla normaali 2. Poikkeavuudet, jos niitä esiintyy, ovat epäspesifisiä ja niihin kuuluvat:
- kardiomegalia: vasemman eteisen suurentuminen
- sisäsyntyinen kasvaimen kalkkeutuminen
- viittaus mitraaliläpän obstruktioon
- viittaus kohonneeseen vasemman eteisen paineeseen, esim.esim. keuhkoödeema
Ultraäänitutkimus
Echokardiografia on yleensä ensimmäinen menetelmä, jota käytetään sydämen myksoomien tunnistamiseen ja arviointiin. Ne näkyvät hyperechogeenisina leesioina, joissa on hyvin määritelty varsi. Lisäksi kaikukardiografiasta voi olla hyötyä kasvaimen liikkuvuuden arvioinnissa, sillä se työntyy usein läppäläppien läpi.
CT
Myksoomat, kuten muutkin sydänkasvaimet, esiintyvät sydämen sisäisinä kasvaimina, useimmiten vasemmassa eteisessä ja kiinnittyneinä eteisväliseinään. Ne ovat yleensä heterogeenisesti heikosti heikentyviä (noin kaksi kolmasosaa tapauksista 2,8). Toistuvien verenvuotojaksojen vuoksi dystrofinen kalkkiutuminen on yleistä 8.
Jos massa on pedunkuloitunut, voidaan osoittaa liikettä sydämen sisällä, mukaan lukien prolapsi mitraaliläpän läpi.
MRI
MRI-esiintymät ovat heterogeenisiä, mikä kuvastaa näiden massojen epäyhtenäisyyttä. Ne ovat tyypillisesti pallomaisia tai munanmuotoisia massoja, jotka voivat olla sessiilejä tai polveilevia 2,3.
- T1: yleensä matala tai keskisuuri signaali, mutta verenvuotoalueet voivat olla korkeita 3
- T2: voi olla vaihteleva johtuen kasvaimen komponenttien heterogeenisuudesta; esim. kalkkikomponentit > matala signaali; myksomatoottiset komponentit > korkea signaali
- GE (gradienttikaiku): voi näyttää kalkkikomponenttien kukkimista
- T1 C+ (Gd): osoittaa tehostumista (tärkeä erotteleva tekijä trombista)
Hoito ja ennuste
Tyypillisissä tapauksissa täydellinen resektio on yleensä parantava, ja uusiutumisaste (joko paikallisesti tai muualla sydämessä) on raportoitu 0-5 %:ssa tapauksista11,14. Epätyypillisissä tapauksissa tai niissä, joissa on Carney-kompleksi, osuus on paljon suurempi (12-22 %) 7,11.
Komplikaatiot
- sydänrytmihäiriö(t)
- emboliset komplikaatiot, esim. aivohalvaus, verenvuoto neoplastisesta kallonsisäisestä aneurysmasta
Differentiaalidiagnostiikka
Kuvantamisessa huomioidaan
- sisäsyntyinen trombosyytti
- muut primaariset sydänperäiset kasvaimet
.