Näiden näyttöön perustuvien suositusten lisäksi ohjeiden laatijaryhmä yksilöi parhaita kliinisiä toimintatapoja koskevia kohtia alkuperäisessä ohjeasiakirjassa.
Näyttöön perustuvien suositusten tasojen (1++-4) ja suositusten luokkien (A-D) luokittelut on määritetty kentän ”Keskeiset suositukset” lopussa.
Preconception Care
Mikä on raskauden suunnittelun merkitys ja miten naisen ja vauvan tuloksia voidaan parantaa?
D – Sirppisolusairautta (SCD) sairastavien naisten raskautta ja raskaudenehkäisyä koskevat aikomukset olisi dokumentoitava nuoruusiästä alkaen jokaisessa yhteydenotossa sirppisoluryhmään.
D – Sirppisolusairautta sairastavien naisten tulisi päästä sirppisolusairauden erikoislääkärin vastaanotolle raskautta edeltävästi, jotta he saisivat tietoa siitä, miten sirppisolusairaus vaikuttaa raskauteen ja miten raskaus vaikuttaa sirppisolusairauteen, sekä siitä, miten äidin ja vauvan hoitotuloksia voidaan parantaa. Tähän konsultaatioon tulisi sisältyä hoidon optimointi ja loppuelinvaurioiden seulonta.
Kroonisten sairauskomplikaatioiden arviointiin tulisi sisältyä:
- keuhkoverenpainetaudin seulonta kaikukardiografialla. Keuhkoverenpainetaudin esiintyvyys on lisääntynyt potilailla, joilla on SCD, ja siihen liittyy lisääntynyt kuolleisuus. Trikuspidaalisen regurgitaatiosuihkun nopeus yli 2,5 m/s liittyy suureen keuhkoverenpainetaudin riskiin. Seulonta olisi tehtävä, jos sitä ei ole tehty viimeisen vuoden aikana.
- Verenpaine- ja virtsa-analyysi olisi suoritettava sellaisten naisten tunnistamiseksi, joilla on verenpainetauti ja/tai proteinuria. Munuaisten ja maksan toimintakokeet olisi tehtävä vuosittain sirppinefropatian ja/tai häiriintyneen maksan toiminnan tunnistamiseksi.
- Retinaalinen seulonta. Proliferatiivinen retinopatia on yleinen SCD:tä sairastavilla potilailla, erityisesti potilailla, joilla on sirppiheemoglobiini C -tauti (HbSC), ja se voi johtaa näön menetykseen. Ei ole satunnaistettua näyttöä siitä, pitäisikö rutiiniseulonta tehdä vai pitäisikö potilaat seuloa vain, jos heillä on näköoireita, mutta suosittelemme, että naiset seulotaan ennen raskautta.
- Rautaylikuormituksen seulonta. Naisilla, joille on aiemmin tehty useita verensiirtoja tai joilla on korkea ferritiinitaso, sydämen T2*-magneettikuvauksesta voi olla apua kehon rautakuormituksen arvioinnissa. Aggressiivinen rautakelaatio ennen hedelmöittymistä on suositeltavaa naisille, joilla on merkittävä rautakuormitus.
- Punasoluvasta-aineiden seulonta. Punasoluvasta-aineet voivat viitata lisääntyneeseen vastasyntyneen hemolyyttisen sairauden riskiin.
Mikä on geneettisen seulonnan merkitys ja mitä toimenpiteitä siihen liittyy?
D – SCD:tä sairastavia naisia ja miehiä olisi kannustettava määrittämään kumppaninsa hemoglobinopatian status ennen raskauden alkamista. Jos heidät tunnistetaan ”riskipariskunnaksi” kansallisen seulontakomitean ohjeiden mukaisesti, heidän olisi saatava neuvontaa ja opastusta lisääntymisvaihtoehdoista.
Mikä on antibioottiprofylaksian ja immunisoinnin merkitys?
D – Penisilliiniprofylaksia tai vastaavaa olisi määrättävä.
D – Rokotustilanne olisi määritettävä ja päivitettävä ennen raskautta.
Penisilliiniallergisille olisi suositeltava erytromysiiniä.
Naisille olisi annettava Haemophilus influenza b -tyypin rokote ja konjugoitu meningokokki C -rokote kerta-annoksena, jos he eivät ole saaneet sitä osana perusrokotusta. Pneumokokkirokote (Pneumovax®, Sanofi Pasteur MSD Limited, Maidenhead, Yhdistynyt kuningaskunta) olisi annettava viiden vuoden välein.
Hepatiitti B -rokotusta suositellaan, ja naisen immuniteettitilanne olisi määritettävä raskauden aikana. SCD:tä sairastavia naisia olisi kehotettava ottamaan influenssa- ja sikainfluenssarokote vuosittain. Penisilliiniprofylaksia ja rokotuksia seurataan ja annetaan yleensä perusterveydenhuollossa, mutta hematologian erikoislääkärin / synnytyslääkärin olisi tarkistettava ne raskauden aikana.
Mitä vitamiinivalmisteita tulisi antaa?
D – Foolihappoa (5 mg) tulisi antaa kerran päivässä sekä raskautta edeltävästi että koko raskauden ajan.
Mitä lääkkeitä tulisi tarkistaa raskautta edeltävästi?
D – Hydroksikarbamidi (hydroksikarbamidi) olisi lopetettava vähintään 3 kuukautta ennen hedelmöitystä.
D – Angiotensiinikonvertaasientsyymin estäjät ja angiotensiinireseptorin salpaajat on lopetettava ennen hedelmöittymistä.
Antenataalihoito
Yleisiä näkökohtia
D – Raskaudenaikaisen hoidon tulisi olla moniammatillisen tiimin antamaa, johon kuuluisi synnytyslääkäri ja kätilö, joilla on kokemusta suurten riskien raskaudenaikaisesta hoitotyöstä, sekä hematologi, jolla on kiinnostusta SCD:hen.
D – SCD:tä sairastavien naisten tulisi käydä hematologin lääkärintarkastuksessa ja seuloa loppuelinvaurioiden varalta (jos sitä ei ole tehty ennen raskauden alkua).
D – SCD:tä sairastavien naisten tulisi pyrkiä välttämään sirppisolukriisejä laukaisevia tekijöitä, kuten altistumista äärimmäisille lämpötiloille, nestehukkaa ja ylirasitusta.
D – Jatkuva oksentelu voi johtaa nestehukkaan ja sirppisolukriisiin, ja naisia olisi kehotettava hakeutumaan ajoissa lääkärin vastaanotolle.
D – Influenssarokotusta olisi suositeltava, jos sitä ei ole annettu edellisenä vuonna.
Antenataalinen hemoglobinopatian seulonta
D – Jos naista ei ole tarkastettu raskaudenaikaisessa vaiheessa, hänelle olisi tarjottava kumppanuustesti. Jos kumppani on kantaja, asianmukaista neuvontaa olisi tarjottava mahdollisimman varhaisessa vaiheessa raskautta – mieluiten 10 raskausviikkoon mennessä – jotta on mahdollista tehdä diagnoosi ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana ja suorittaa raskauden keskeytys, jos nainen niin haluaa.
Mitä lääkitystä tulisi antaa raskauden aikana?
D – Jos naiselle ei ole tehty raskaudenaikaista tarkastusta ennen hedelmöityshoidon aloittamista, häntä olisi kehotettava käyttämään päivittäin foolihappoa ja ennaltaehkäiseviä antibioottilääkkeitä, jos se ei ole vasta-aiheista. Lääkkeet, jotka eivät ole turvallisia raskauden aikana, on lopetettava välittömästi.
D – Rautalisää tulisi antaa vain, jos laboratoriossa on näyttöä raudanpuutteesta.
D – SCD:tä sairastaville naisille tulisi harkita matala-annoksisen 75 mg:n aspiriinin antamista kerran vuorokaudessa 12. raskausviikosta alkaen, jotta pyrittäisiin pienentämään riskiä sairastua pre-eklampsiaan.
D – SCD:tä sairastaville naisille tulisi neuvoa, että heille tulisi antaa ennalta ehkäisevää matalan molekyylipainon hepariinivalmistetta synnytystä edeltävän sairaalahoidon aikana.
Non-steroidisia tulehduskipulääkkeitä (NSAID-lääkkeet) tulisi määrätä vain 12-28 raskausviikon välisenä aikana sikiön kehitykseen kohdistuvista haittavaikutuksista aiheutuvien huolenaiheiden vuoksi.
Mitä lisähoitoa tulisi antaa raskaudenaikaisen vastaanoton aikana?
D – SCD:tä sairastavien naisten raskaudenaikaisissa vastaanottokäynneissä olisi tarjottava rutiininomaista raskaudenaikaista hoitoa sekä erityisesti SCD:tä sairastaville naisille suunnattua hoitoa.
C – Verenpaine- ja virtsa-analyysi olisi suoritettava jokaisella neuvolakäynnillä, ja virtsan keskivirtsan viljelyä varten olisi suoritettava kerran kuukaudessa.
Kullakin neuvolakäyntikerralla tulisi tarjota tilaisuuksia tiedottamiseen ja koulutukseen. Naisen asumis- ja työolot olisi tarkistettava, ja olisi kannustettava toimenpiteisiin, jotka voivat vähentää akuuttien kriisien mahdollista provosoitumista (esim. lämmityksen parantaminen, lisääntyneiden sairaalakäyntien huomioon ottaminen). Alkuperäisen ohjeasiakirjan taulukossa 2 esitetään SCD:tä sairastavien naisten synnytystä edeltävien tapaamisten suositeltu tiheys ja sisältö.
Mikä on verensiirron rooli raskauden aikana?
A – Rutiininomaista profylaktista verensiirtoa ei suositella raskauden aikana SCD:tä sairastaville naisille.
D – Jos akuutti vaihtosiirto on tarpeen sirppikomplikaation hoidossa, voi olla aiheellista jatkaa verensiirtohoitoa raskauden loppuajan.
A – Verta olisi sovitettava laajennetun fenotyypin mukaan, mukaan lukien täysi rhesus-ryhmätyypitys (C-, D- ja E-ryhmät) sekä Kell-ryhmätyypitys.
Päätöksen verensiirtoa suosittelevasta suosituksesta on tehtävä kokeneen hematologian erikoislääkärin ja synnytyslääkärin. Transfuusioindikaatiot on esitetty tiivistetysti alkuperäisen ohjeasiakirjan taulukossa 3.
Mikä on optimaalinen akuutin kivuliaan kriisin hoito raskauden aikana?
D – Akuuttia kivuliasta kriisiä sairastavien SCD:tä sairastavien naisten huonovointisuus on suljettava pois kiireellisesti.
D – Akuuttia kivuliasta kriisiä sairastaville raskaana oleville naisille on tehtävä pikaisesti moniammatillisen työryhmän arvio, ja naisille on annettava asianmukaista kipulääkitystä. Petidiiniä ei tulisi käyttää siihen liittyvän kouristusriskin vuoksi.
D – Sirppisolukriisin vuoksi hoitoon otettuja naisia tulisi hoitaa moniammatillinen tiimi, johon kuuluu synnytyslääkäreitä, kätilöitä, hematologeja ja anestesiologeja.
D – Nesteiden ja hapen tarve olisi arvioitava, ja nesteitä ja happea olisi annettava tarvittaessa.
D – Tromboprofylaksia olisi annettava akuutin sirppisirkkakriisin vuoksi sairaalaan otetuille naisille.
Mitkä ovat sirppisirkkakriisin muut akuutit komplikaatiot ja miten niitä hoidetaan?
D – Kaikkien potilaiden, hoitajien, lääkärin ja hoitohenkilökunnan tulisi olla tietoisia SCD:n muista akuuteista komplikaatioista, kuten akuutista rintaoireyhtymästä (ACS), akuutista aivohalvauksesta ja akuutista anemiasta.
D – Jokaisessa sairaalassa tulisi olla käytössä protokolla raskaudenaikaisen akuutin rintaoireyhtymän (ACS:n) hoitoa varten, mukaan luettuna verensiirtohoidon käyttö.
Synnytyksen aikainen hoito
Mikä on optimaalinen synnytyksen ajankohta ja tapa?
D – Raskaana oleville SCD:tä sairastaville naisille, joilla on normaalisti kasvava sikiö, olisi tarjottava elektiivistä synnytystä synnytyksen käynnistämisellä tai, jos siihen on aihetta, elektiivisellä keisarileikkauksella 38+0 raskausviikon jälkeen.
D – SCD:tä ei sinänsä pitäisi pitää vasta-aiheena emättimen kautta tapahtuvan synnytyksen tai keisarinleikkauksen jälkeen tapahtuvan emättimen kautta tapahtuvan synnytyksen yrittämiselle.
D – Veri tulisi ristiytmittää synnytystä varten, jos esiintyy epätyypillisiä vasta-aineita (koska tämä voi viivästyttää veren saatavuutta), muutoin riittää ”ryhmittäydy ryhmään ja säästä”.
Mikä on optimaalinen hoito ja synnytyspaikka SCD:tä sairastavalle naiselle?
D – SCD:tä sairastavia naisia olisi neuvottava synnyttämään sairaaloissa, jotka pystyvät hoitamaan sekä SCD:n komplikaatiot että korkean riskin raskaudet.
D – Asianomaiselle moniammatilliselle työryhmälle (johtava vastuukätilö, johtava synnytyslääkäri, anestesialääkäri ja hematologi) on ilmoitettava asiasta heti, kun synnytys on varmistunut.
D – Naiset on pidettävä lämpimänä ja heille on annettava riittävästi nestettä synnytyksen aikana.
D – Jatkuvaa synnytyksen aikaista elektronista sikiön sykkeen seurantaa suositellaan lisääntyneen sikiövajauksen riskin vuoksi, joka voi edellyttää operatiivista synnytystä.
Synnytyksen aikana, jos suun kautta annettavaa nesteytystä ei siedetä tai se on riittämätöntä, on annettava suonensisäistä nesteytystä nestetasapainotaulukon avulla nesteen ylikuormituksen estämiseksi. Laskimoon pääsy voi olla vaikeaa, varsinkin jos synnyttäjällä on ollut useita aiempia sairaalahoitoja, ja siksi anestesiatarkastus/suonensisäinen pääsy olisi hankittava ajoissa. Hapen tarve lisääntyy synnytyksen aikana, ja synnytyksen aikana on aiheellista käyttää pulssioksimetriaa äidin hypoksian havaitsemiseksi. Valtimoverikaasuanalyysi on tehtävä ja happihoito on aloitettava, jos happisaturaatio on 94 % tai vähemmän.
Rutiininomaista antibioottiprofylaksiaa synnytyksen aikana ei tällä hetkellä tueta näytöllä, mutta elintoimintoja olisi tarkkailtava tunneittain. Kohonnut kuume (yli 37,5 ºC) vaatii tutkimuksia. Kliinikolla tulisi olla matala kynnys aloittaa laajakirjoiset antibiootit.
Mikä on optimaalinen analgesia- ja anestesiatapa?
D – Naisille, joilla on SCD, tulisi tarjota anestesia-arviointia raskauden kolmannella kolmanneksella.
D – Petidiinin käyttöä tulee välttää, mutta muita opiaatteja voidaan käyttää.
D – Alueellista analgesiaa suositellaan keisarileikkauksen yhteydessä.
Synnytyksen jälkeinen hoito
Minkä tulisi olla optimaalinen hoito synnytyksen jälkeen?
D – Raskaana olevilla naisilla, joiden vauvalla on suuri SCD:n riski (esim, kumppani on kantaja tai sairastunut), SCD:n varhaista testausta olisi tarjottava. Kapillaarinäytteet olisi lähetettävä laboratorioihin, joissa on kokemusta SCD:n rutiinianalyysistä vastasyntyneiden näytteistä. Tämä on yleensä alueellisessa keskuksessa.
D – Pidä äidin happisaturaatio yli 94 %:n ja riittävä nesteytys nestetasapainon perusteella kotiutumiseen saakka.
D – Matalamolekyylipainoista hepariinia on annettava sairaalassa olon ajan ja 7 päivää kotiutumisen jälkeen emättimen kautta tapahtuneen synnytyksen jälkeen tai kuuden viikon ajan keisarileikkauksen jälkeen.
Mitä synnytyksenjälkeistä ehkäisyvälineistöä naisille tulisi antaa?
B – Progestageenipitoiset ehkäisyvalmisteet, kuten pelkkä progesteronipilleri (Cerazette®, Organon Laboratories Ltd, Hoddesdon, Iso-Britannia), injektoitavat ehkäisyvalmisteet (Depo-Provera®, Pfizer Ltd, New York, Yhdysvallat) ja levonorgestreeliä sisältävä kohdunsisäinen ehkäisyjärjestelmä (Mirena®, Bayer Schering Pharma AG, Berliini, Saksa), ovat turvallisia ja tehokkaita synnytyksen jälkeisessä raskaudenkeskeytyksessä (SCD:ssä).
D – Estrogeenipitoisia ehkäisyvälineitä tulisi käyttää toisena lääkemuotona.
Määritelmät:
Suositusten arvosanat
A – Vähintään yksi meta-analyysi, systemaattinen katsaus tai satunnaistettu kontrolloitu tutkimus, joka on arvioitu arvosanalla 1++ ja joka soveltuu suoraan kohderyhmään; tai
Systemaattinen katsaus satunnaistetuista kontrolloiduista tutkimuksista tai todistusaineisto, joka koostuu pääasiassa tutkimuksista, jotka on arvioitu 1+:ksi ja jotka soveltuvat suoraan kohderyhmään ja jotka osoittavat tulosten yleisen johdonmukaisuuden
B – Todistusaineisto, joka sisältää tutkimuksia, jotka on arvioitu 2++:ksi ja jotka soveltuvat suoraan kohderyhmään ja jotka osoittavat tulosten yleisen johdonmukaisuuden; tai
Extrapoloitu näyttö tutkimuksista, jotka on luokiteltu 1++ tai 1+
C – Näyttö, joka sisältää tutkimuksia, jotka on luokiteltu 2+ ja jotka ovat suoraan sovellettavissa kohderyhmään ja jotka osoittavat tulosten yleisen johdonmukaisuuden; tai
Extrapoloitu näyttö tutkimuksista, jotka on luokiteltu 2++
D – Näyttötapaukset, taso 3 tai 4; tai
Extrapoloitu näyttö tutkimuksista, jotka on luokiteltu 2+:ksi
Good Practice Point – Suositeltu paras käytäntö, joka perustuu ohjeen laatijaryhmän kliiniseen kokemukseen
Classification of Evidence Levels
1++ Korkealuokkaiset meta-analyysit, satunnaistettujen kontrolloitujen tutkimusten systemaattiset katsaukset tai satunnaistettujen kontrolloitujen tutkimusten systemaattiset katsaukset, joissa on hyvin pieni harhan riski
1+ Hyvin toteutetut meta-analyysit, satunnaistettujen kontrolloitujen tutkimusten systemaattiset katsaukset tai satunnaistettujen kontrolloitujen tutkimusten systemaattiset katsaukset, joissa on pieni harhan riski
1- Meta-analyysit, satunnaistettujen kontrolloitujen tutkimusten systemaattiset katsaukset tai satunnaistettujen kontrolloitujen tutkimusten systemaattiset katsaukset, joissa on suuri harhan riski
2++ Laadukkaat systemaattiset katsaukset tapauskontrollitutkimuksista tai kohorttitutkimuksista tai korkealaatuiset tapauskontrollitutkimukset tai kohorttitutkimukset, joissa on hyvin pieni sekoittumisriski, harhaa tai sattumaa ja suuri todennäköisyys, että suhde on kausaalinen
2+ Hyvin toteutetut tapaus-kontrolli- tai kohorttitutkimukset, joissa on pieni sekoittumisen, harhan tai sattuman riski ja kohtalainen todennäköisyys, että suhde on kausaalinen
2- Tapauskontrollitutkimukset tai kohorttitutkimukset, joissa on suuri sekoittumisen, harhan tai sattuman riski ja merkittävä riski, että suhde ei ole kausaalinen
3 Ei-analyyttiset tutkimukset, esim.g., tapausraportit, tapauskertomussarjat
4 Asiantuntijalausunnot