Mikä on prune belly -oireyhtymä?
Prune belly -oireyhtymä koostuu kolmesta poikkeavuudesta:
1. Vatsan (vatsan) seinämän lihasten puutos, joka aiheuttaa ryppyisen ulkonäön
2. Molemmat kivekset ovat laskeutumattomat (eivät ole pudonneet kivespussiin)
3. Laajentuneet virtsatiet (Munuaiset, virtsaputket, virtsarakko ja virtsaputki: elimet, jotka tuottavat, varastoivat ja erittävät virtsaa).
Enemmistö prune belly -oireyhtymää sairastavista lapsista on miehiä (>95 %).
Mitkä ovat prune belly -oireyhtymän oireet?
Prune belly -oireyhtymän oireet vaihtelevat vaikeusasteeltaan ja ne voidaan luokitella asteikolla I-III.
Kategorian I potilaat ovat vakavimpia, ja heillä keuhkojen ja munuaisten kehitys on heikkoa. Nämä lapset eivät yleensä selviä hengissä muutamaa päivää pidempään syntymän jälkeen.
Kategorian II potilailla ei ole keuhko-ongelmia, mutta heillä on merkittäviä ongelmia virtsateissä. Heille voi kehittyä munuaisten vajaatoiminta ajan myötä.
Kategorian III potilailla ei ole keuhko-ongelmia eikä heidän munuaistoimintansa ole vakavasti heikentynyt.
Miten prune belly -oireyhtymä diagnosoidaan?
Prune belly -oireyhtymää voidaan epäillä, koska raskaudenaikaisessa ultraäänitutkimuksessa näkyy laajentuneita virtsateitä. Lapsen synnyttyä fyysisen tutkimuksen (vatsan seinämän ryppyinen ulkonäkö ja laskeutumattomien kivesten esiintyminen) ja laajentuneiden virtsateiden tunnistamiseen tähtäävien röntgentutkimusten (ultraäänitutkimus ja tyhjennyskystouretrogrammi) yhdistelmä tekevät diagnoosin.
Miten luumuvatsasyndrooma hoidetaan?
Luumuvatsasyndrooman hoidon tavoitteena on munuaistoiminnan säilyttäminen ja virtsatietulehduksen estäminen. Joskus tarvitaan kirurgista toimenpidettä virtsateiden ja vatsan seinämän rekonstruoimiseksi. Lapsille voidaan antaa ennaltaehkäiseviä antibiootteja virtsatieinfektioiden ehkäisemiseksi. Prune belly -oireyhtymää sairastavat poikalapset tarvitsevat myös leikkauksen kivesten asettamiseksi kivespussiin. Kaikki potilaat tarvitsevat elinikäistä seurantaa, koska heillä on riski virtsatieinfektioon ja munuaisten toiminnan heikkenemiseen ajan myötä. Virtsateiden instrumentointi (mukaan lukien katetrointi) on suoritettava varoen ja sitä on mahdollisuuksien mukaan vältettävä, koska se altistaa lapsen virtsatieinfektion riskille.