Tavoite: Kansallisen primaarista sappikirroosia (PBC) koskevan tutkimuksen tietojen perusteella selvitettiin PBC:n patologiaa ja ennustetta Japanissa. Erityisesti pyrittiin tekemään monimuuttuja-analyysi tekijöistä, jotka ovat hyödyllisiä oireettoman PBC:n (a-PBC) ennusteen määrittämisessä. Menetelmät: Tutkimus tehtiin 10 kertaa. Tutkimuksessa tutkittiin 3778 vastausta 4361 rekisteröidystä potilaasta (416 laitosta) (tutkimusjakso: tammikuu 1968-joulukuu 1998). Potilaat luokiteltiin diagnoosihetkellä a-PBC:ksi tai oireiseksi PBC:ksi (s1-PBC; pelkkä kutina, s2-PBC; keltaisuus ja seerumin bilirubiinipitoisuus yli 2 mg/dl). Eloonjäämisprosentti saatiin Kaplan-Meierin menetelmällä. Logistista regressioanalyysia käytettiin a-PBC:n ennustetekijöiden monimuuttuja-analyysissä. Tulokset: Kliinisissä löydöksissä ei ollut merkittäviä eroja aiempiin raportteihin verrattuna. Diagnoosihetkellä a-PBC:tä, s1-PBC:tä ja s2-PBC:tä sairastavien potilaiden viiden vuoden elossaololuvut olivat 97, 88 ja 53 prosenttia. Potilaat, joilla oli diagnoosihetkellä a-PBC, jaettiin ryhmiin: ne, joilla tauti eteni s2-PBC:ksi (8 %), ja ne, joilla tauti ei edennyt s2-PBC:ksi (92 %) loppututkimuksessa, ja ennustetta verrattiin ryhmien välillä. Ennuste oli merkittävästi huonompi s2-PBC:n etenemisryhmässä. Ennusteen ennustamista koskevan monimuuttuja-analyysin tuloksena seerumin kokonaisbilirubiinin (T-Bil), albumiinin (Alb), kokonaiskolesterolin (T-Cho), histologisen vaiheen ja ursodeoksikolihapon (UDCA) antamisen läsnäolon tai puuttumisen diagnoosihetkellä todetut tasot valittiin merkittäviksi tekijöiksi (P<0,00001). Päätelmät: Seerumin T-Bil, Alb, T-Cho ja histologinen vaihe diagnoosin tekohetkellä sekä UDCA:n antaminen tai antamatta jättäminen katsottiin hyödyllisiksi varhaisennusteen indikaattoreiksi potilailla, joilla diagnosoitiin a-PBC ja joiden ennuste voi huonontua s2-PBC:hen siirryttäessä.