Posturaalinen ortostaattinen takykardiaoireyhtymä

Arviointi | Biopsykologia | Vertaileva | Vertaileva | Kognitiivinen | Kehityspsykologinen | Kehityspsykologinen | Kieli | Kielellinen | Yksilölliset eroavaisuudet | Persoonallisuus | Henkilökohtaisuus | Filosofia | Yhteiskuntatieteellinen |
Menetelmät | Tilastot | Kliininen | Koulutuksellinen | Koulutuksellinen | Työelämänkouluihin ja teollisuuteen liittyvät aiheet | Maailmanlaajuinen psykologinen tutkimuslaji WWW:Lähestymistavat – Ryhmäterapia – Tekniikat – Ongelmatyypit – Erikoistumisalueet – Taksonomiat – Terapeuttiset kysymykset – Toimintatavat – Mallin käännösprojekti – Henkilökohtaiset kokemukset –

Autonominen toimintahäiriö

Luokitus ja ulkoiset resurssit

ICD-9

MeSH

D054972

Posturaalinen ortostaattinen takykardiaoireyhtymä (POTS, myös posturaalinen takykardiaoireyhtymä) on dysautonomian, tarkemmin sanottuna ortostaattisen intoleranssin tila, jossa muutos makuuasennosta pystyasentoon aiheuttaa epänormaalin suuren sykkeen nousun, jota kutsutaan takykardiaksi. Useat tutkimukset osoittavat aivoverenkierron vähenevän: systolinen ja diastolinen aivoverenkierron (CBF) nopeus laskee 44 % ja 60 %. POTS-potilailla on ongelmia homeostaasin ylläpitämisessä, kun he vaihtavat asentoa eli siirtyvät tuolilta toiselle tai kurkottavat päänsä yläpuolelle. Monet potilaat kärsivät oireista myös paikallaan tai jopa makuulla ollessaan.

Oireet esiintyvät eriasteisina potilaasta riippuen. POTS voi olla vakavasti invalidisoiva. Jotkut potilaat eivät pysty osallistumaan koulunkäyntiin tai työhön, ja erityisen vaikeissa tapauksissa potilas voi olla täysin toimintakyvytön.

Oireet

POTS:n tunnusomainen oire on sydämen sykkeen nousu selinmakuulla olevasta asennosta pystyasentoon yli 30 lyöntiä/minuutti tai yli 120 lyöntiä/minuutti 12 minuutin kuluessa pään ylösalaisin kallistamisesta.

Tähän takykardiseen vasteeseen liittyy toisinaan verenpaineen aleneminen ja monenlaiset oireet, jotka ovat yhteydessä hypotensioon. Minkälainen matala verenpaine voi edistää seuraavia oireita:

• huimausta, jota joskus kutsutaan esisynkopeeksi (pre-fainting) huimausta (mutta ei huimausta, jota kutsutaan myös huimaukseksi)
• liikunta-intoleranssi
• äärimmäinen väsymys
• synkopee (pyörtyminen)
• liiallinen jano (polydipsia)

Kroonisen tai akuutin hypoperfuusion kudoksien ja elinten ylempien osien kudosten ja elinten uskotaan aiheuttavan seuraavia oireita:

• kylmät raajat
• rintakipu ja epämukavuus
• suuntautuneisuus
• tinnitus
• dyspnea
• päänsärky

.

• lihasheikkous
• väsymys
• näköhäiriöt

Autonomisen toimintahäiriön ajatellaan aiheuttavan lisää ruoansulatuskanavan oireita:

• vatsakipu tai epämukavuus
• turvotus
• ummetus
• ripuli
• pahoinvointi
• oksentelu

Aivojen hypoperfuusio voi aiheuttaa kognitiivisia ja emotionaalisia ongelmia. Oireita, jotka jatkuvat selinmakuulla (makuuasennossa), on vaikea katsoa ”aivojen hypoperfuusioksi”

• aivosumu
• polttelu
• vähentynyt henkinen jaksaminen

.

• masennus
• vaikeus löytää oikeaa sanaa
• keskittymiskyvyn heikkeneminen
• unihäiriöt

Epinefriinin ja norepinefriinin epätarkoituksenmukaiset tasot johtavat ahdistukseen-kaltaisiin oireisiin:

• väristykset
• pelon tunne
• huuhtelu
• ylilämpöisyys
• hermostuneisuus
• ylistimulaatio

POTS:n oireet ovat huomattavan päällekkäisiä yleistyneen ahdistuneisuushäiriön oireiden kanssa, eikä ahdistuneisuushäiriön vääränlainen diagnoosi olekaan kovinkaan harvinainen.

Liitännäissairaudet

• POTS:ään liittyy usein vasovagaalinen synkopee, jota kutsutaan myös ”neuraalisesti välittyneeksi hypotensioksi” (neurally mediated hypotension, NMH) tai ”neurokardiogeeniseksi synkopeeksi” (neurocardiogenic syncope, NCS). Vasovagaalinen synkopee on pyörtymisrefleksi, joka johtuu voimakkaasta verenpaineen laskusta. Näissä häiriöissä esiintyvät autonomiset toimintahäiriöt aiheuttavat sen, että veri kerääntyy epätarkoituksenmukaisesti raajoihin pois sydämestä, keuhkoista ja aivoista. Väärin suunnatun verenkierron ja hypotension yhdistelmä aiheuttaa pyörtymisen. POTS:ään liittyvä takykardia voi olla sydämen vaste aivojen perfuusion palauttamiseksi.
• POTS voi esiintyä samanaikaisesti kroonisen väsymysoireyhtymän kanssa yhtenä CFS:n oireena osana tämän tilan ortostaattista intoleranssia. POTS:n hoito voi parantaa joitakin potilaiden CFS-oireita.
• Jotkut fibromyalgiapotilaat valittavat dysautonomiaan liittyviä oireita. Näiden potilaiden POTS:n hoito parantaa usein myofaskiaalista ja neuropaattista kipua.
• Autonominen toimintahäiriö on todennäköisesti vastuussa myös monien potilaiden ärtyvän suolen oireyhtymästä.
• Ehlers-Danlosin oireyhtymää sairastavilla potilailla voi myös olla POTS. Nivelten hypermobiliteetti on Ehlers-Danlosin yleisimmän alatyypin piirre.
• Joidenkin POTS-potilaiden oireet liittyvät levottomien jalkojen oireyhtymään. POTS:n hoidon pitäisi lievittää myös näitä oireita.
• Jotkut löydökset yhdistävät tämän hypermobiliteettiin
• Pieneen prosenttiosuuteen POTS:n pediatrisista tapauksista on yhdistetty keskivaikeaa tai vaikeaa muistinmenetystä.

Syyt

POTS:n syitä ei täysin tunneta. Useimmilla potilailla oireet kehittyvät teini-iässä nopean kasvun aikana ja paranevat asteittain parikymppisiksi asti. Toiset saavat POTS:n virus- tai bakteeri-infektion, kuten mononukleoosin tai keuhkokuumeen, jälkeen. Jotkut potilaat saavat oireita jonkinlaisen trauman, kuten auto-onnettomuuden tai vamman, jälkeen. Naisille voi myös kehittyä POTS raskauden aikana tai sen jälkeen. Näiden potilaiden ennuste on yleensä huonompi.

Eräässä laajassa testissä 12,5 %:lla 152:sta POTS-potilaasta ilmoitettiin suvussa esiintyvän ortostaattista intoleranssia, mikä viittaa siihen, että POTS:ään liittyy geneettistä perinnöllisyyttä.

Toistaiseksi kukaan ei ole tarjonnut sellaista selitystä POTS:lle, joka soveltuisi kaikkiin siitä kärsiviin. Teorioita on kuitenkin monia:

• Joillakin POTS-potilailla saattaa esiintyä alfa-reseptorin toimintahäiriöitä. Alfa-1-reseptorit aiheuttavat stimuloidessaan perifeeristä vasokonstriktiota. Alfa-1-reseptorin yliherkkyys saattaa aiheuttaa dysautonomiaa joillakin potilailla.

• Autoimmuuniprosessia on ehdotettu syymekanismiksi monilla POTS-potilailla, mitä tukee se, että osalla POTS-potilaista on löydetty autoantigeenejä ganglionisia alfa-3-asetyylikoliinireseptoreita vastaan. Anekdoottisesti on esitetty, että POTS-potilailla on enemmän liitännäissairauksina esiintyviä autoimmuunisairauksia kuin väestössä yleensä, ja heillä on usein suvussa autoimmuunisairauksia tai migreeniä.

• POTS-potilailla esiintyy usein matalaa veritilavuutta tai hypovolumiaa, mutta joillakin potilailla näyttäisi kuitenkin olevan epänormaali reniini-aldosteronivaste tähän tilavuusvajeeseen. Tämä saattaa selittää joidenkin potilaiden kokemaa dramaattista paranemista suonensisäisen suolaliuoksen jälkeen.

• Betareseptorin yliherkkyyttä voi esiintyä hyperadrenergisten tilojen yhteydessä joillakin POTS-potilailla.

• Hyperdopaminergiset tilat voivat olla taustalla joidenkin ortostaattista intoleranssia sairastavien henkilöiden ongelmana. Joillakin potilailla on todettu merkittävää dopamiinipitoisuuden nousua pystyasennossa. Myös plasman vapaa noradrenaliini on näillä potilailla yleensä korkeampi. Lisääntynyt perifeerinen dopamiini liittyy siihen, että munuaiset poistavat enemmän suolaa plasmasta.

• Vähentynyt laskimopaluu on yksi tärkeimmistä POTS-oireita aiheuttavista mekanismeista. Laskimopaluu voi vähentyä esimerkiksi hypovolemian (alhainen plasmatilavuus/matala veritilavuus), laskimopoolingin ja denervaation kaltaisten tilojen vuoksi. Seurauksena voi olla hyperadrenerginen tila, kun elimistö yrittää kompensoida näitä poikkeavuuksia.

Kaikki, mikä voi vahingoittaa autonomista hermostoa, voi mahdollisesti aiheuttaa POTS:n. On satoja asioita, jotka voivat aiheuttaa autonomisen hermoston vaurioita, esimerkiksi:

• fyysiset traumat autonomisille hermoille (auto-onnettomuudet, kaatumiset, pään/selkärangan vammat urheilun aikana)
• myrkylliset lääke- ja kemikaalialtistukset (raskasmetallimyrkytykset, organofosfaattisten torjunta-aineiden aiheuttamat myrkytykset, eräät sytostaattihoidossa käytettävät lääkevalmisteet, tallium-, pyridoksiinimyrkytykset jne.)
• vitamiinien puutokset (B12 on yleisin vitamiinin puutos, joka liittyy autonomiseen neuropatiaan)
• infektiosairaudet tai akuutit sairaudet, kuten HIV, difteria, Chagasin tauti, Lymen tauti ja Guillain Barren oireyhtymä
• krooniset sairaudet, kuten CIDP, diabetes, multippeliskleroosi, Sjögrenin oireyhtymä, lupus, keliakia ja muut autoimmuunitaudit.
• perinnölliset tai geneettiset sairaudet (Familiaalinen dysautonomia, perinnöllinen sensorinen autonominen neuropatia)

Lisäperäisiä autonomisen neuropatian syitä on kuvattu Medscape-sivustolla.

Noradrenaliinin kuljettajan (NET) proteiinin (NET) ilmentyminen näyttäisi olevan vähentynyt joillakin POTS-potilailla. MIBG:tä hyödyntäen mitatun noradrenaliinin takaisinoton sydämen neurotransmissiokuvantamisen on myös todettu olevan epänormaalia joillakin POTS-potilailla, mikä viittaa sydämen denervaatioon tai NET:n puutteeseen.

Endoteelin verisuonia laajentavien molekyylien, kuten typpioksidin tai rikkivedyn, pitoisuudet tai aktivaatio voivat olla lisääntyneet joillakin POTS-potilailla.

Sympaattista yliaktiivisuutta havaitaan monilla POTS-potilailla. Sympaattinen yliaktiivisuus voi johtua toissijaisesti useista tekijöistä, joista osa voi olla perifeeristä denervaatiota, laskimoiden yhteyttämistä tai loppuelinten toimintahäiriöitä. Sympaattista aliaktiivisuutta voi esiintyä myös joissakin ortostaattisen intoleranssin muodoissa, kuten puhtaassa autonomisessa vajaatoiminnassa.

Uudemmissa tutkimuksissa on kuvattu POTS-potilaiden osajoukko, jolla näyttää olevan kohonneita angiotensiini II -pitoisuuksia yhdistettynä paradoksaalisesti pienentyneeseen absoluuttiseen veritilavuuteen, merkkeinä lisääntyneestä sympaattisesta aktiivisuudesta ja alentuneesta perifeerisestä verenvirtauksesta. Tällä POTS-potilaiden osajoukolla näyttää olevan angiotensiini II:n epänormaalia kataboliaa, joka voi osaltaan vaikuttaa pienentyneeseen veritilavuuteen ja ortostaattiseen intoleranssiin.

Sekä posturaaliseen ortostaattiseen takykardiaoireyhtymään että paniikkihäiriöön on liitetty epigeneettinen mekanismi (CpG-saarekkeiden hypermetyloituminen NET-geenin promoottorin alueella), joka johtaa noradrenaliinin (noradrenaliinin) kuljettajan (noradrenaliini) vähentyneeseen ilmentymiseen ja siten noradrenaliinin heikentyneeseen neuronaaliseen takaisinottoon perustuvaan fenotyyppiin.

Diagnoosi

POTS voi olla vaikea diagnosoida. Rutiininomainen lääkärintarkastus ja tavanomaiset verikokeet eivät osoita POTS:ää. Kallistuspöytätesti on elintärkeä POTS:n diagnosoinnissa, vaikka kaikki oireet on otettava huomioon ennen lopullisen diagnoosin tekemistä. Yleensä tehdään testit Addisonin taudin, feokromosytooman, elektrolyyttitasapainon, borrelioosin, keliakian ja erilaisten ruoka-aineallergioiden poissulkemiseksi. Joillakin POTS-potilailla esiintyvien epänormaalin korkeiden noradrenaliinipitoisuuksien todentamiseksi voidaan tehdä verikoe.

Joskus 75-80 prosenttia POTS-potilaista on naisia ja kuukautisikäisiä. Useimmille miespotilaille POTS kehittyy varhais- tai keski-ikäisenä kasvupyrähdyksen aikana tai virus- tai bakteeri-infektion jälkeen. Joillekin naisille kehittyy POTS-oireita myös raskauden aikana tai sen jälkeen.

Ennuste

Monille POTS-potilaille oireet paranevat useiden vuosien kuluessa. Ne, joille POTS kehittyy teini-iän alussa tai puolivälissä nopean kasvun aikana, näkevät mitä todennäköisimmin oireiden täydellisen häviämisen parikymppisyyteen mennessä. Potilaat, joilla on viruksen jälkeinen POTS, paranevat joskus huomattavasti tai oireet jopa häviävät kokonaan. Aikuisilla, jotka saavat POTS:n, erityisesti naisilla raskauden aikana tai sen jälkeen, oireiden paraneminen on yleensä lievempää, ja heidän tilansa voi vaivata heitä koko elämän ajan. Harvoin POTS:ään sairastuneella teini-ikäisellä oireet pahenevat vähitellen ajan mittaan ja ovat elinikäisiä. Potilaat, joilla on Ehlers-Danlosin oireyhtymästä johtuva sekundaarinen POTS, kamppailevat yleensä myös elinikäisten oireiden kanssa. Joillakin potilailla POTS:n ainoa parannuskeino on aika.

Monet aikuispotilaat raportoivat relapsoivasta/remissiivisestä taudinkulusta, jolle on ominaista osittaisen remissiovaiheen jaksot ja ajoittaiset ”leimahdukset” tai pahenemisvaiheet.

Potilaat, jotka ovat toipuneet, valittavat ajoittaisesta, ei-debilisoivasta autonomiseen toimintahäiriöön liittyvien oireiden, kuten huimauksen, huimauksen, huimauksen, punoituksen ja ohimenevien pyörtymisten toistumisesta sekä ärtyvän suolen oireyhtymän oireista. Nämä oireet ovat sopusoinnussa B12:n puutteen kanssa ilman anemiaa, joka on aina suljettava pois suoraan tarkistamalla B12, homokysteiini ja metyylimalonihappo.

Hoito

Useimmat potilaat reagoivat jonkinlaiseen hoitoon. Elämäntapamuutokset, erityisesti ylimääräisen veden juominen ja laukaisevien tilanteiden, kuten paikallaan seisomisen tai kuumuuden välttäminen, ovat tarpeen kaikille potilaille. Jotkut potilaat hyötyvät myös muiden hoitojen, kuten tiettyjen lääkkeiden, lisäämisestä.

Ruokavalion muutokset

• Lisäveden juominen parantaa oireita lähes kaikilla potilailla. Useimpia potilaita kehotetaan juomaan vähintään 64 unssia (kaksi litraa) vettä tai muuta nesteytystä lisäävää nestettä joka päivä.
• Alkoholin on osoitettu pahentavan rajusti kaikenlaista ortostaattista intoleranssia sen verisuonia laajentavien ja nestettä poistavien ominaisuuksien vuoksi. Haitallisten vaikutustensa lisäksi sillä on epäsuotuisia yhteisvaikutuksia monien POTS-potilaille määrättyjen lääkkeiden kanssa.
• Usein toistuvilla pienillä aterioilla voidaan vähentää POTS:ään liittyviä ruoansulatuskanavan oireita, koska ne edellyttävät pienemmän verimäärän ohjautumista vatsaan.
• Suolan saannin lisääminen lisäämällä suolaa ruokaan, ottamalla suolatabletteja tai juomalla urheilujuomia ja muita elektrolyyttiliuoksia (useimmat lääkärit suosittelevat Gatorade- tai Pedialyte-juomaa tai Nuun-aktiivisia nesteytystabletteja) on hoitomuoto, jota käytetään monilla POTS-tautia sairastavilla potilailla; suolan käyttöä ei kuitenkaan suositella kaikille potilaille. Suolan lisääminen on tehokas tapa nostaa verenpainetta monilla ortostaattista hypotensiota sairastavilla potilailla auttamalla elimistöä pidättämään vettä ja siten laajentamaan veren tilavuutta. Eri lääkärit suosittelevat potilailleen erilaisia määriä natriumia.
• Paljon hiilihydraatteja sisältävä ruokavalio on yhdistetty heikentyneeseen verisuonia supistavaan vaikutukseen. Vähähiilihydraattisempien ruokien syöminen voi lievästi parantaa POTS-oireita.
• Jotkut potilaat raportoivat oireiden parantuneen siirryttyään tiukkaan gluteenittomaan ruokavalioon, vaikka heidän keliakiatestinsä olisivatkin olleet negatiivisia.
• Kofeiini auttaa joitain POTS-potilaita sen stimuloivien vaikutusten vuoksi; toisten potilaiden raporttien mukaan kofeiinin nauttiminen kuitenkin huonontaa oireita.
• Sängyn pään kallistaminen noin 30 asteen kulmaan voi myös vähentää oireita.

Fysioterapia ja liikunta

Liikunta on erittäin tärkeää lihasvoiman ylläpitämiseksi ja kunnon heikkenemisen välttämiseksi. Vaikka monet POTS-potilaat ilmoittavat vaikeuksista harrastaa liikuntaa, jonkinlainen liikunta on olennaista oireiden hallitsemiseksi ja lopulta tilan parantamiseksi. Harjoitukset, jotka parantavat jalkojen ja vatsan voimaa, voivat auttaa parantamaan lihaspumppua ja siten ehkäisemään veren kertymistä vatsaan ja alaraajoihin.

Aerobista liikuntaa, jota tehdään 20 minuuttia päivässä kolme kertaa viikossa, suositellaan joskus potilaille, jotka sietävät sitä. Tietyt liikuntamuodot saattavat olla aluksi siedettävämpiä, kuten makuuasennossa pyöräily tai uinti. Sietokyvyn parantuessa pystyasennossa tapahtuva liikunta voi kuitenkin hyödyttää osallistujaa ortostaattisen harjoittelun avulla. Kaikki POTS-potilaiden liikuntaohjelmat tulisi aloittaa matalan intensiteetin harjoituksilla, jotka kestävät lyhyen ajan ja etenevät hitaasti.

Lääkkeet

Potilaat, joiden POTS-oireet johtuvat B12:n puutteesta, tarvitsevat farmakologisia annoksia B12:ta kudosten täydentämiseksi.

Useat lääkeryhmät tuottavat usein POTS-potilaille oireiden hallintaa ja helpotusta. Hoitoja on testattava huolellisesti POTS-potilaisiin usein liittyvän lääkeherkkyyden vuoksi, ja jokainen potilas reagoi eri hoitoihin eri tavoin.

Ensisijainen lääke POTS:n oireiden lievittämiseen on yleensä fludrokortisoni eli Florinef, mineraalikortikoidi, jota käytetään lisäämään natriumin pidättymistä ja siten lisäämään veren tilavuutta ja verenpainetta. Natriumin ja veden saannin lisäämisen on tapahduttava samanaikaisesti fludrokortisonihoidon kanssa, jotta hoito olisi tehokasta.

Natriumin lisäämistä ruokavaliolla ja natriumlisää käytetään usein.

Tiedosto:Propranolol 80mg.png

Betasalpaajia, kuten atenololia, metoprololia ja propanololia, määrätään usein POTS:n hoitoon. Nämä lääkkeet hidastavat POTS-potilaiden kokemaa liiallista sykevaihtelua (takykardiaa). Ne toimivat myös estämällä autonomisen hermoston vapauttaman adrenaliinin ja noradrenaliinin vaikutuksia. Lisäksi beetasalpaajat vähentävät sympaattisen hermoston toimintaa estämällä sympaattisia impulsseja. Joillakin potilailla beetasalpaajat lisäävät POTS-oireita (esim. alentavat verenpainetta ja lisäävät väsymystä, minkä vuoksi niitä määrätään usein yhdessä Midodriinin kanssa). Beetasalpaajat voivat olla vaarallisia henkilöille, joilla on astma tai allergioita.

Midodriini (proamatiini), on Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkeviraston (FDA) hyväksymä lääke ortostaattisen hypotension hoitoon, joka on POTS:ään liittyvä tila. Se on stimulantti, joka aiheuttaa verisuonten supistumista ja siten nostaa verenpainetta ja sallii suuremman veren paluun kehon yläosiin. Midodriinin käyttö lopetetaan usein sietämättömien sivuvaikutusten vuoksi, ja sen tiedetään aiheuttavan makuuasennossa hypertensiota (korkea verenpaine makuulla). Jotkut lääkärit aloittavat mieluummin midodriinin käytön potilaille ilman samanaikaista beetasalpaajien käyttöä ja lisäävät sitten beetasalpaajia, kun midodriinin annos on säädetty asianmukaisesti. Näin Midodriinilla on aikaa alkaa nostaa potilaan verenpainetta, mikä usein auttaa välttämään hypotensiota, joka on beetasalpaajien yleinen sivuvaikutus. On selvää, että POTS-potilaan verenpaineen alentaminen pahentaisi olemassa olevaa ortostaattista hypotensiota.

Antidepressantit, erityisesti selektiiviset serotoniinin takaisinoton estäjät (SSRI-lääkkeet), kuten fluoksetiini (Prozac), sertraliini (Zoloft), sitalopraami (Celexa), eskitalopraami (Lexapro) ja paroksetiini (Paxil), voivat olla erittäin tehokkaita autonomisen hermoston uudelleensäätelyssä ja verenpaineen nostamisessa. Joidenkin tutkimusten mukaan serotoniinin ja noradrenaliinin takaisinoton estäjät (SNRI), kuten venlafaksiini (Effexor) ja duloksetiini (Cymbalta), ovat vielä tehokkaampia. Trisyklisiä masennuslääkkeitä, tetrasyklisiä masennuslääkkeitä ja monoamiinioksidaasin estäjiä määrätään myös toisinaan, mutta harvoin. Kahden masennuslääkkeen, yleensä SSRI- tai SNRI-lääkkeen ja bupropionin (Wellbutrin) tai mirtatsapiinin (Remeron) yhdistelmä on myös osoittautunut erittäin tehokkaaksi.

Tarkkaavaisuushäiriön ja tarkkaavaisuus- ja ylivilkkaushäiriön hoitoon käytettävät lääkkeet, kuten metyylifenidaatti (Ritalin) ja Adderall, nostavat tehokkaasti norepiini- ja dopamiinipitoisuuksia ja lisäävät siten verisuonten supistumista ja verenpainetta. Keskusverkon esto voi vähentää sympaattista ulosvirtausta A2-adrenoreseptorien stimulaation kautta.

Joskus, kun suun kautta annettavan nesteen ja suolan saannin lisääminen ei riitä, käytetään suonensisäistä suolaliuosta veritilavuuden lisäämiseen, sillä monet POTS-potilaat kärsivät hypovolemiasta. Veritilavuuden lisääminen voi vähentää alhaisen veritilavuuden aiheuttamia tai pahentamia POTS-oireita, kuten takykardiaa, matalaa verenpainetta, väsymystä ja pyörtymistä. Infuusioita voidaan ottaa tarpeen mukaan päivystyspoliklinikalla tai säännöllisesti infuusiokeskuksessa tai kotona kotihoidon sairaanhoitajan avustuksella. Monet potilaat raportoivat oireidensa parantuneen huomattavasti, vaikkakin lyhytaikaisesti, suolaliuosinfuusioiden ansiosta.

Isossa-Britanniassa Ivabradiinia on käytetty hyvällä teholla POTS-oireista kärsivien potilaiden hoitoon. Ivabradiini vaikuttaa alentamalla sykettä eri mekanismilla kuin beetasalpaajat ja kalsiumkanavasalpaajat, kaksi yleisesti määrättyä antianginaalista lääkettä. Se luokitellaan kardiotoniseksi aineeksi.

• Ahdistuslääkkeitä, kuten alpratsolaamia (Xanax), loratsepaamia (Ativan) ja klonatsepaamia (Klonopin), voidaan käyttää torjumaan adrenaliinitasapainon epätasapainoa, jota yleensä esiintyy POTS-potilailla.
• Angiotensiinikonvertaasin estäjiä eli ACE:n estäjiä käytetään lisäämään verisuonikapasiteettia, sydämen ulostulovirtausta sekä natriumin ja veden erittymistä.
• Klonidiini voi toimia potilailla, joiden sympaattinen aktiivisuus on vähentynyt. Klonidiini vähentää katekoliamiinin (adrenaliinin ja noradrenaliinin) tuotantoa. Tämä vaikuttaa paradoksaaliselta, sillä klonidiini liittyy normaalisti sympaattisen toiminnan vähenemiseen a2-adrenoreseptorin stimulaation kautta.
• Disopyramidi (Norpace) on rytmihäiriölääke, joka estää epinefriinin ja noradrenaliinin vapautumista.
• Anemian hoidossa laskimonsisäisen infuusion kautta käytettävä erytropoietiini lisää hyvin tehokkaasti veren tilavuutta. Sitä käytetään kuitenkin harvoin hematokriitin suurentamiseen liittyvien vaarojen, laskimonsisäisen infuusion hankaluuden ja sen kohtuuttoman kalliin hinnan vuoksi.
• Pregabaliini (Lyrica), kouristuslääke, on osoittautunut erityisen tehokkaaksi POTS:ään liittyvän neuropaattisen kivun hoidossa. Itse asiassa Lyrica oli ensimmäinen ja ensimmäisen myyntivuoden ajan ainoa FDA:n fibromyalgian hoitoon hyväksymä reseptilääke. Jotkut POTS-potilaat raportoivat myös keskittymiskyvyn ja energian parantuneen Lyrican käytön aikana.
• Pseudoefedriini ja fenyyliefriini, käsikauppalääkkeinä myytävät dekongestantit, lisäävät verisuonten supistumista edistämällä noradrenaliinin vapautumista.
• Pyridostigmiini (Mestinon) estää asetyylikoliinin hajoamista ja edistää autonomisen hermoston toimintaa. Se on erityisen tehokas potilailla, joilla on oireita liiallisesta sympaattisesta aktiivisuudesta.
• Teofylliiniä, joka on hengityselinsairauksien, kuten keuhkoahtaumataudin ja astman, hoidossa käytetty lääke, määrätään toisinaan pieninä annoksina POTS-potilaille. Teofylliini lisää sydämen minuuttitilavuutta, nostaa verenpainetta ja stimuloi adrenaliinin ja noradrenaliinin tuotantoa. Erittäin kapean terapeuttisen indeksinsä vuoksi teofylliinin tiedetään aiheuttavan monenlaisia sivuvaikutuksia ja jopa myrkyllisyyttä.
• Naiset, jotka ilmoittavat oireiden pahenevan kuukautisten aikana, käyttävät usein hormonaalista yhdistelmäehkäisyä (joka sisältää sekä estrogeenia että progestiinia) estääkseen hormonaalisten muutosten aiheuttamat muutokset ja sairauden pahenemisen.
• IVIG-infuusiot (suonensisäinen immunoglobuliini) voivat olla hyödyllisiä potilaille, joiden POTS:n aiheuttaa Guillain Barren oireyhtymään, krooniseen tulehdukselliseen demyelinoivaan polyneuropatiaan (CIDP), Sjögrenin oireyhtymään tai muihin autoimmuunisairauksiin liittyvä autonominen neuropatia.
• Dihydroergotamiinista eli DHE:stä voi olla hyötyä joillakin potilailla selektiivisenä venokonstriktorina serotoniinireseptoriagonismin kautta.

Viime aikoina on yleistynyt uskomus, että lääkemarihuanalla voi olla myönteisiä vaikutuksia POTS-potilaisiin. Sen tehoa tukevaa näyttöä on kuitenkin vähän, ja marihuanan aktiiviset ainesosat yhdistetään usein posturaaliseen hypotensioon.

On olemassa anekdoottisia raportteja siitä, että hevoskastanjan siemenuutteesta (aescin), Rehmannia glutinosasta, lakritsin juuresta ja Ruscus aculeatusista (Butcher Broom) on saatu hyötyjä, mutta tällä hetkellä ei kuitenkaan ole mitään tutkimustietoa, joka tukisi näiden kasviperäisten korjaustoimenpiteiden tehoa, joka olisi spesifinen nimenomaan POTS:n kannalta.

Ulkoinen kehonpaine

Painevaatteet voivat vähentää ortostaattiseen intoleranssiin liittyviä oireita supistamalla verenpainetta ulkoisella kehonpaineella.

Kompressiolaitteet, kuten vatsan sidontalihakset ja kompressiosukat, auttavat vähentämään veren kerääntymistä. Kompressiosukkien tulisi olla vähintään 30-40 mm Hg ja ne toimivat parhaiten, jos ne ovat vyötärön korkuisia. Kompressiosukat on sovitettava, jotta niistä saadaan suurin hyöty. Jos potilaan mielestä 30-40 mmHg:n kompressiosukat ovat liian epämukavat, kannattaa harkita pienempää kompressiota, esimerkiksi 20-30 mmHg. Monet potilaat näkevät parannusta tällä kompressiotasolla täyspitkillä/vyötärön korkuisilla sukilla.

Kompressiopukuja (G-pukuja) on myös käytetty joillakin potilailla hyvillä tuloksilla.

Ympäristön muutokset

Jotkut potilaat raportoivat, että oireet pahenevat barometrisen paineen muuttuessa (esimerkiksi ennen ukkosmyrskyn alkua) ja siirryttäessä ulkotiloista sisätiloihin (oletetaan, että barometrinen paine on korkeampi sisätiloissa) sekä vaatteiden painosta ja peittävyydestä riippuen. Nämä potilaat saattavat löytää helpotusta muuttamalla uuteen paikkaan, jossa ilmanpaine on suhteellisen vakaa, esimerkiksi San Diegoon.

Historia

POTS:n nimesivät ja tunnistivat ensimmäisen kerran Schondorf ja Low vuonna 1993; oireyhtymää on kuitenkin kuvattu lääketieteellisissä tutkimuksissa ainakin vuodesta 1940 lähtien. POTS:ään liittyvä hypertensio on aiemmin kuvattu Streetenin toimesta ”hyperadrenergisenä oireyhtymänä” ja Fouadin toimesta ”idiopaattisena hypovolemiana”. POTS:ään liittyvä hypotensio on aiemmin kuvattu POTS:n muotona ”neuraalisesti välittynyt hypotensio”.

• POTSUK
• National Dysautonomia Research Foundation (NDRF)
• Dysautonomia Youth Network of America, Inc.
• Dysautonomia Information Network (aka POTS Place)

Autonomisen hermoston häiriöt]], Dysautonomia, autonominen- neuropatia (G90, 337)

HSAN

I – II – III/Familiaalinen dysautonomia – IV/Kivun synnynnäinen tuntemattomuus, johon liittyy anhidroosi – V

Ortostaattinen intoleranssi

Posturaalinen ortostaattinen takykardiaoireyhtymä – Ortostaattinen hypotensio

Muut

Hornerin oireyhtymä – Monijärjestelmäatrofia – Primaarinen autonominen vajaatoiminta – Puhdas autonominen vajaatoiminta – Autonominen dysrefleksia

Tällä sivulla käytetään Wikipedian Creative Commons -lisensoitua sisältöä (Näytä tekijät).